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12例妊娠合并再生障碍性贫血临床分析

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[摘要] 目的:探讨妊娠合并再生障碍性贫血(再障)的临床诊断和治疗措施。方法:对我院2000年1月~2007年12月收治的12例妊娠合并再障病例临床资料进行总结。结果:并发妊娠高血压综合征7例,合并低蛋白血症8例,贫血性心脏病1例,产后并发5例产褥感染,1例颅内出血死亡。结论:再生障碍性贫血不再是妊娠的禁忌证,严密的妊娠期治疗方法,密切产程的观察和处理,防止产后出血和产褥感染的发生,可以使大部分妊娠合并再生障碍性贫血患者得到康复。

[关键词] 妊娠;再生障碍性贫血;诊治措施

[中图分类号] R556.5 [文献标识码]C[文章编号]1673-7211(2009)02(b)-167-02

再生障碍性贫血(再障)是由多种原因引起的造血功能障碍、以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。妊娠合并再生障碍性贫血少见,发病率为0.5%[1]。随着再障治疗的进展,患者病情可获长期缓解,再障合并妊娠在临床上逐渐增加,为了更进一步提高对妊娠合并再生障碍性贫血诊治水平,我们对我院2000年1月~2007年12月收治的12例妊娠合并再障病例总结报道如下:

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组12例妊娠后诊断再障患者,年龄24~42岁,平均29.5岁;8例为第1胎,4例为第2胎;病程最短3年,最长15年。10例为孕前已患再障,妊娠后诊断再障2例,其中,1例为妊娠40余天查体时发现、确诊,1例为妊娠4个月时发病到妊娠晚期确诊。

1.2 临床表现与实验室检查

孕期病情稳定(指无异常临床表现)者2例,孕期有症状者8例,妊娠后诊断再障2例均有临床症状。临床表现:牙龈出血3例、鼻衄5例、全身皮肤出血点2例;心悸、头昏、乏力10例。实验室检查:12例病例骨髓穿刺检查示,增生低下或增生不良;血液检查,HB 35~70 g/L,最低为3 g/L,WBC<5.0×109/L,PLT<20×109/L。

1.3 孕期治疗

孕期给予多次少量输血或输血小板治疗,并适当给予叶酸、维生素B12及中药治疗,行高蛋白质、高维生素饮食。临产前血红蛋白达80 g/L,使血小板至少达到50×109/L。12例患者中孕期、产前、产时、产后输红细胞悬液或血小板者14例,输血量200~3 200 ml。

2 结果

足月产共9例,其中,阴道分娩5例(2例为胎吸助产),剖宫产4例;早产2例,死胎1例。9例孕足月分娩者均为活婴,新生儿体重1 900~3 630 g,平均2 550 g,宫内发育迟缓3例;并发妊娠高血压综合征7例;合并低蛋白血症8例,贫血性心脏病1例。产后并发5例产褥感染,1例颅内出血死亡。

3 讨论

妊娠合并再生障碍性贫血少见,随着再障治疗的进展,患者病情可获长期缓解,再障合并妊娠在临床上逐渐增加,再障合并妊娠对母婴均有一定危险[2]。妊娠使再障加重,会加重母体贫血、出血和感染,分娩后胎盘剥离面巨大创面是造成出血和感染的主要诱因,所以再障的危险性比非孕期大得多[2],妊娠合并再生障碍性贫血妊娠高血压综合征的发生率高且发病早,病情重,易发生流产、早产、胎死宫内、胎儿宫内发育迟缓等,临床上应引起足够的重视。

妊娠期再障的早期临床症状大多表现为全身乏力、食欲不振、头昏等,这些症状易与早孕反应混淆而被忽略或误诊为缺铁性贫血,所以其诊断有一定困难,应详细询问病史。精细的辅助检查及骨髓穿刺检查。

未妊娠的再障患者,有适合的人类白细胞抗原(HLA)配型骨髓供体的前提下,异基因骨髓移植是首选的治疗方法,大约75%的患者可获长期生存。同时应用大剂量免疫抑制剂和细胞毒性药物,但骨髓移植对于妊娠妇女来讲是绝对禁忌,免疫抑制剂和细胞毒性药物对胎儿生长不利;再障孕妇的治疗,主要是支持治疗,根据孕妇血细胞降低的程度,采取输红细胞悬液或血小板。采用少量多次输红细胞悬液,使患者的血红蛋白>60 g/L,使临产前血红蛋白达80 g/L,增加对产后出血的耐受力。血小板<20×109/L,应在临产前或术前输单采血小板,使血小板至少达到50×109/L,以防止产时及产后出血。感染患者,在使用抗生素同时,可输入粒细胞成分血增加抗感染能力[3]。虽然再障不是妊娠的禁忌证,但重度及急性再障患者不宜妊娠,应采取避孕措施。妊娠早期发现者最好劝其人工流产,如为慢性再障患者且发现时已为中晚期妊娠,大部分患者经过治疗均能顺利分娩,可根据病情酌情考虑继续妊娠。

根据病情轻重、胎儿大小、宫颈成熟条件决定分娩方式,若病情轻、无严重并发症、胎儿大小适中、宫颈成熟者,争取阴道分娩。临产后密切观察宫缩及产程进展情况,加强母儿监护,为防止产妇因过度屏气引起颅内出血及心衰,适当缩短第二产程,严格无菌操作,尽量避免软产道损伤,一旦胎儿娩出立即给予宫缩剂治疗。重症患者或其他有产科指征者可行剖宫产[4,5]。剖宫产则可以缩短产程,减少产妇第二产程因血小板减少而出现的颅内出血等严重并发症。

总之,随着科学技术的发展,医疗水平提高,再生障碍性贫血诊断治疗措施的完善和妊娠及围生期监护措施的进步,再生障碍性贫血不再是妊娠的禁忌证,严密的妊娠期治疗方法,密切产程的观察和处理,防止产后出血和产褥感染的发生,可以使大部分妊娠合并再生障碍性贫血患者得到康复。

[参考文献]

[1]吴静,杨伟文.妊娠与再生障碍性贫血5例分析[J].中国实用妇科与产科杂志,1996,2(12):98-99.

[2]沈晔.妊娠合并再生障碍性贫血20例临床分析[J].中国实用妇科与产科杂志,2000,16(10):619-620.

[3]陈菊芳.妊娠与再生障碍性贫血[J].实用妇产科杂志,1987,6(3):346-348.

[4]汪希鹏.妊娠合并再生障碍性贫血[J].实用妇产科杂志,2003,19(3):133-135.

[5]马芹.妊娠合并再生障碍性贫血8例[J].滨州医学院学报,2007,30(2):139-140.

(收稿日期:2008-12-23)