是虚弱,还是肌无力

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干急诊十多年的刘宜君大夫至今还是主治医师,不是他不够格,而是没有时间顾及自己职称的事,他真的把心思和精力都用在病人身上了。他每接诊一个患者,就像好的艺术家走上舞台,面对拉开的大幕和聚光灯,就是再疲惫,他的精神也会为之一振,立刻进入忘我的状态。

现在病床上躺着一位63岁的老年女性患者,主诉为睁不开双眼,吞咽困难。进一步了解后得知,患者全身乏力已经有两年时间了。刘大夫预感到要想找到症结所在,肯定要花些力气。仔细查阅患者的病历还发现,她最近曾因患精神分裂症而住院治疗。这个信息非常重要,如果能做出精神方面的诊断,就不用再找器质性的原因了。

在确定患者已没有精神方面的问题后,刘大夫又让病人努力睁大眼睛看清自己。费了很大劲,病人才说,看是看得见,但是有重影,好像两个人一样。

在确定精神分裂症治疗药物不会造成患者虚弱和影响视力后,刘大夫又询问病人是否有过受伤、中毒或感染其他疾病的经历。病人说什么都没有,还补充道,自己周身乏力的感觉有一个缓慢的过程,不是忽然降临的,也没有突然加重。既不胸痛,也没有呼吸困难,吞咽的时候偶尔有噎着的感觉。

接下来是做认知能力的检查,患者反应灵敏,知道自己的姓名、当前的日期及身在何处。她笑起来面部端正,讲话也没有含糊不清的中风症状。臂力和腿力明显欠缺,但不是没有一点力气。

在病人接受血液检查的间隙,刘大夫已经将关注点集中在她的眼睛上。

虽然这种复杂情况比较少见,但视物模糊和睁眼困难是重症肌无力的典型早期症状。伴有吞咽困难更是佐证之一。

重症肌无力是一种最常见的神经肌肉性疾病,美国食品与药品管理局的统计,每百万人口就有140人罹患此病。在重症肌无力患者中,有10%~20%的人受影响的只是控制眼部运动的肌肉,其他则表现为全身肌肉无力。大多数病例都是开始几年发展比较快,然后便趋于稳定,但肌肉无力的程度时有波动。

研究证明,控制肌肉运动(包括眼皮的肌肉运动)有赖于信号在肌肉和被称为轴突的神经末梢间的顺利传输。当轴突抵达指定的肌肉时,它便会分叉,每个神经末梢都会伸向特定的肌肉。当神经信号抵达轴突时,轴突释放出大量神经递质乙酰胆碱,把受体绑缚在肌肉细胞上。一旦有足够多的肌肉细胞受体被激活,肌肉便开始收缩。这就是肌肉运动的道理。肌肉不会毫无节制地收缩,因为乙酰胆碱酯酶能不断分解乙酰胆碱,使其能重复使用。

在重症肌无力患者身上,有一种自动免疫反应中断了这种化学信号的传递。不知为什么,免疫系统能产生抗体,它们黏附在乙酰胆碱受体上,不仅能阻塞受体,还能表明免疫细胞对受体的破坏。

刘宜君大夫在大四实习的时候就见过对肌无力疾病的诊断检查。其中有一种试剂叫腾喜龙,这是一种抑制乙酰胆碱酯酶的药物。注射这种药物,能使乙酰胆碱在短时间内聚集起来,贴附在未被阻塞的受体上,以此来增强肌肉的力量。后来在临床的实践中,他体会到注射此试剂是非强制性的,因为有些病人会出现严重反应,如心跳缓慢和呼吸出现异常等现象。

刘大夫有一个作为医生最值得提倡的好习惯,稍有拿不准的情况他便会主动地与相关的同事请教讨论,一点也不怕麻烦,所以他的治疗方案设计得非常周全,可能出现的情况都提前预料到。

他在和神经科的同事仔细讨论了患者的病情后,决定给她使用腾喜龙。得知患者没有新陈代谢方面的问题,如低血钾症等症状,神经科的同事同意他的治疗方案,但是提醒他一定要注意患者呼吸的变化,因为有使用腾喜龙导致呼吸衰竭的病例。

以往的经验使刘大夫清楚地知道,在给病人用药前后都要严密监控患者身体的特定部位,如与眼睑关系最近的虹膜和瞳孔。病人现在的左眼只能看见一条缝,右眼完全睁不开。用药量必须逐渐增加,并且要紧紧盯住患者的面部表情和心脏监护器的变化。

用药1毫克过去1分钟后,没有任何变化。

“继续,”刘大夫一脸严肃地对护士说:“给她用3毫克。”

不到两分钟,病人的眼皮慢慢地抬了起来。

“我能看见你了,”她高兴地说,因过分激动,声音有点发颤:“我终于看清楚东西了,不再模糊了。”

刘大夫虽然也高兴,但显得很平静,好像什么也没有发生一样,他仍全神贯注地注视着病人的脉搏和心脏监护器等仪器。

又过一会,病人的症状基本消失了,像换了一个人似的,浑身的肌肉都恢复了力量。

按照刚才与神经科同事的约定,刘大夫将患者转到神经科继续接受治疗。几周后,刘大夫打电话向神经科的同事了解这位老年患者的进一步治疗情况,得知老人的确患有重症肌无力。他们对她进行了血浆除去治疗,并注射了一个疗程的泼尼松。

实施血浆除去,就是把血液中含有抗体的血浆去除,并用其他液体替代其功能。泼尼松是一种免疫抑制剂,用它是为了巩固已经取得的治疗效果。抑制人体免疫反应能减少循环抗体的数量,也能进而减少对乙酰胆碱受体的侵袭。

刘大夫还鼓励该患者积极配合医生的治疗,并告诉患者及家属,只要病情得到控制,大多数重症肌无力患者都能重获正常人的生活,只有1/10左右的病人需要改变自己的生活方式,以适应肌肉无力给生活带来的不便。