肾上腺节细胞神经瘤的MR表现与病理对照分析

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[摘要] 目的 探讨肾上腺节细胞神经瘤的mr表现，以提高对该病的认识和诊断水平。 方法 回顾性分析8例经手术、病理证实的肾上腺节细胞神经瘤的MR表现，并与病理结果进行对照。 结果 8例肾上腺节细胞神经瘤5例位于右侧，3例位于左侧；病侧肾上腺湮灭，所有病灶边界清楚，其中6例病灶呈圆形或椭圆形，2例呈不规则形，并呈塑形生长，无周围组织和血管侵犯征像；MR主要表现为T1WI呈等强度或低信号影，T2WI呈明显不均匀高信号影，5例内见条状、片状或漩涡状低信号影，DWI呈高信号影，增强后动脉早期轻度强化，实质期、延迟期呈渐进性不均匀轻中度强化；镜下肿瘤由呈束状、漩涡状排列的神经纤维细胞和散在分布的胞浆丰富的节细胞组成，细胞间质含大量黏液基质。 结论 肾上腺节细胞神经瘤的MR表现具有一定特征性，与病理特点有很好的相关性，有助于与肾上腺其他病变相鉴别。

[关键词] 肾上腺；节细胞神经瘤；磁共振成像；病理

[中图分类号] R736.6 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2013）25-0051-03

肾上腺节细胞神经瘤是起源于肾上腺髓质的良性肿瘤，由交感神经母细胞分化而来。临床较为罕见，影像检查为其主要诊断方法，由于对其认识缺乏常误诊为其他肿瘤。本文回顾性分析经手术、病理证实的8例肾上腺节细胞神经瘤的MR表现，并与病理结果相对照，以提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集我院2002年6月～2012年12月经MR检查并行手术及病理证实的肾上腺节细胞神经瘤8例，其中女5例，男3例，年龄26～81岁，平均56.6岁。6例无明显临床症状，为体检偶然发现，1例因腹痛、腹泻伴呕吐就诊时发现，1例因左中腹部坠胀不适而检查发现。

1.2 检查方法

采用GE Signa excite 1.5T超导MR扫描仪，体部线圈，T1WI采用自旋回波（SE）、T2WI采用快速自旋回波（FSE），并行T2WI脂肪抑制序列，DWI扫描取b值=800 s/mm2，

4例行平扫后增强，增强扫描对比剂使用GD-DTPA，剂量为15～20 mL，注射速率（1.5～2.0） mL/s，动脉期20～25 s，实质期60～65 s，延迟期5～6 min，扫描行横断位、冠状位和矢状位。

1.3 病理学检查及分析

病理标本经4%甲醛溶液固定，常规石蜡包埋，行HE染色及免疫组化染色。所有病理切片均由同一位高年资病理诊断医师复查阅片。

2 结果

2.1 病变部位、形态及大小

8例肾上腺节细胞神经瘤均为单发，病灶边界清楚，肾上腺结构消失，出现“湮灭征”，其中位于右侧5例，位于左侧3例，病灶呈椭圆形4例，圆形2例，不规则形2例，且不规则形病变呈塑形生长，1例位于右侧肾上腺，病灶沿右肾上极、下腔静脉间隙生长，下腔静脉受压、前移、变扁；1例位于左侧肾上腺，肿瘤沿周围血管间隙向右侧生长，呈伪足样、尖角样改变，邻近组织、器官及血管不同程度受压，但器官及血管形态正常，未见受侵征象（图1）。病变大小最小者约1.5 cm×2.1 cm×1.8 cm，最大者约12.3 cm×11.7 cm×13.4 m，平均4.0 cm×4.3 cm×5.4 cm。

2.2 MR表现

肾上腺节细胞神经瘤主要表现为肾上腺区占位，T1WI呈低信号，其中5例内见散在等信号影（图1A），T2WI呈不均匀高信号影，可见不同程度条状、片状及漩涡状低信号影（图1B），增强后动脉期轻度强化，实质期及延迟期持续轻至中度强化（图1C），病灶边缘明显强化，内部可见条索状强化带（图1D）。DWI呈明显高信号影（图2C）。

图1 A：左侧肾上腺节细胞神经瘤，肿瘤呈不规则形，左侧肾上腺消失，呈“湮灭征”，T1WI呈低信号，内见少许等信号，肿瘤沿周围间隙向右侧“塑形”生长，呈“尖角征”，腹主动脉受压、推移，管壁未见侵犯；B：T2WI压脂序列，肿瘤呈不均匀高信号影，内见片状、条索状低信号影，呈“漩涡征”；C：肿瘤增强后轻度-中度强化；D：冠状位示肿瘤呈不均匀强化，内见条带状高信号强化影（粗箭），病灶边缘明显强化（细箭）；左肾上极受压、下移

2.3 病理特征

①大体标本：病变包膜完整，表面光滑，较大病灶呈分叶状，5例呈圆形或类圆形病灶中4例切面呈灰白鱼肉样，质地较韧，1例呈灰红色，切面呈交织状或漩涡状；4例不规则形病灶切面呈灰黄半透明状或胶冻状，质地较软。②镜下所见：肿瘤内见神经纤维细胞成束状或漩涡状排列，其中散在分布神经节细胞，呈点状或簇状，神经节细胞胞浆丰富，核仁明显，未见核分裂；肿瘤细胞排列疏松，间质见大量黏液基质，瘤内可见毛细血管（图3）。

3 讨论

3.1 肾上腺节细胞神经瘤的一般特点

节细胞神经瘤是起源于交感神经嵴的良性肿瘤，多发生于后纵隔和腹膜后的交感神经，而发生于肾上腺髓质者罕见[1]。肾上腺节细胞神经瘤可发生于儿童至成年人任何年龄阶段，但多见于60岁之前，男女无性别差异[2]。本组病例男女比例大致相仿，平均56.6岁。肿瘤发展缓慢，无明显临床症状，多数在体检或其他疾病检查时偶尔发现，与多数学者[3-5]报道相仿。某些肾上腺节细胞神经瘤具有分泌功能，能分泌血管活性肠肽、儿茶酚胺、生长抑素和雄激素等，可出现相应的临床症状。本组1例因腹痛、腹泻伴呕吐而就诊，可能与肿瘤分泌血管活性肠肽有关。另1例因左中腹部坠胀不适而检查发现，大小约12.3 cm×11.7 cm×13.4 cm，我们推测该症状可能因病变较大，推移周围组织、器官所致。肾上腺节细胞神经瘤单发多见，其中成人以右侧发病多见，在儿童以左侧发病率较高。本组病例均为成人，右侧5例，左侧3例，右侧优势略为明显，与 Johnson 等[6]报道相似。

3.2肾上腺节细胞神经瘤的MR表现与其病理基础

肾上腺节细胞神经瘤起源于肾上腺髓质肿瘤，与其他来源于肾上腺的肿瘤一样，均可使肾上腺形态、结构消失，从而出现肾上腺“湮灭征”，该特点可作为MR诊断肾上腺病变的定位标志，本文发现MR多方位成像能准确发现肾上腺是否存在，在肿瘤定位诊断中具有优势。本组8例均发现病侧肾上腺消失，提示肿瘤来源于肾上腺。肾上腺节细胞神经瘤的MR表现与其病理组织学特点密切相关。病理上肾上腺节细胞神经瘤主要由分化好的神经节细胞、神经纤维细胞和Schwann细胞组成，节细胞胞浆丰富、核仁明显，肿瘤间质含大量黏液基质。肿瘤多以圆形或椭圆形生长为主，包膜完整，边界清晰，有些肿瘤可呈“塑形”生长，向周围组织、器官间隙蔓延，呈伪足样改变[7]，该特点为肾上腺节细胞神经瘤特征性表现之一。当病灶较大，遇邻近组织、器官受阻时，可使周围组织、器官及血管不同程度受压、推移或包绕，但器官及血管形态基本正常，未见受侵征象，该特点也是重要影像征象之一。本组病例呈椭圆形4例，圆形2例，术后病理发现5例肿瘤质地较韧，切面呈鱼肉状，其中1例呈灰红色，切面呈交织状或漩涡状，镜下神经纤维细胞交织呈网，黏液基质少；2例形态不规则，呈塑形生长，发生于右侧肾上腺，主要表现为肿瘤沿肾脏上极与下腔静脉间隙“铸型”生长，肝右叶、下腔静脉受压、前移，下腔静脉管壁未见侵蚀；发生于左侧肾上腺，肿瘤血管间隙向右侧生长，呈钻孔样改变，形成尖角征，左肾上极、脾脏及胰腺可见不同程度受压、推移。术后肿块切面呈灰黄半透明状或胶冻状，质地较软，镜下黏液基质多，肿瘤细胞少。可见肿瘤形态与病变质地关系密切，圆形或椭圆形病灶质地较韧，而不规则形质地较软可呈“铸型”生长，对周围组织、血管有推移、包绕征象，血管管腔未见明显狭窄及闭塞，与文献[8，9]报道相仿；肾上腺节细胞神经瘤在T1WI呈等或低信号，T2WI呈不均匀高信号影，内可见条索状、网格状低信号，呈“漩涡”样改变。黄东等[10]报道“漩涡征”是肾上腺节细胞神经瘤的重要影像特征，该征象反应了肿瘤内神经纤维细胞及胶原纤维束网格状、束状交错排列的特点。本组研究中有5例在T2WI及T2WI压脂序列高信号内见线样、条带状低信号影，即“漩涡征”，本文认为大量黏液基质与交叉排列的神经细胞与胶原纤维区域之间信号强度的不同是导致该征象在T2WI上显示更为明显的原因。有研究认为[11，12]节细胞神经瘤无液化、坏死，弥散加权成像（DWI）能鉴别肿瘤内容物为液化、坏死成分还是黏液囊性变。因DWI是唯一能反映水分子弥散特性的MR成像方法。如肿瘤内容物为富含粘稠液体，可使其运动速度和水分子的弥散运动降低或受限，导致DWI呈明显高信号影；如肿瘤内容物为液化、坏死成分，则水分子运动不受限，DWI呈低信号影。本组研究中有5例患者行DWI扫描，DWI呈明显高信号影，进一步说明肿瘤内含黏液基质而非单纯液化、坏死。肾上腺节细胞神经瘤为少血供肿瘤，有研究认为[12]动态增强扫描病灶呈进行性轻度延迟强化，其强化程度低于其他肾上腺来源的实质性肿瘤，动脉期类似囊性肿瘤，呈“假囊性征”，为该肿瘤的另一重要影像特征。Scherer A等[13]分析肿瘤细胞间质内大量黏液基质的存在造成了细胞外间隙的增大，导致了对比剂在该间隙的进行性积聚，是造成了肿瘤早期轻度强化、延迟后逐渐强化的原因，并认为该特征对肾上腺节细胞神经瘤的诊断具有重要意义。本组研究中8例MR增强后呈不均匀强化，动脉期轻度强化，病灶内见片状、云絮状或条索状高信号影，实质期、延迟期病灶轻度至中度持续强化；其中4例病灶边缘见包膜强化。本文认为除黏液基质阻碍造影剂灌注外，肿瘤内细小毛细血管的存在也是造成肿瘤早期轻度强化、延迟后持续强化的原因，特别是动脉期条索状强化影的出现与毛细血管的存在关系更为密切。另外瘤体表面较多细小迂曲血管，可能是肿瘤边缘强化的原因。至于肿瘤强化程度不一，本文认为与肿瘤内各种成分比例不同有关，当黏液基质和胶原纤维含量多，而细胞成分与血管含量少或缺如时肿瘤强化程度低，而当黏液基质和胶原纤维含量少，而细胞成分多、毛细血管丰富时肿瘤强化更为明显。

3.3 鉴别诊断

肾上腺起源病变较多，在成人主要和肾上腺囊肿、肾上腺腺瘤、嗜铬细胞瘤、肾上腺癌和转移瘤相鉴别；在儿童主要和神经节神经母细胞瘤、神经母细胞瘤相鉴别。①肾上腺囊肿：肾上腺少见病变，呈长T1长T2改变，信号均匀，DWI呈低信号影，增强后囊肿未见明显强化，节细胞神经瘤可轻度延迟强化。②肾上腺腺瘤：包括皮质腺瘤和醛固酮腺瘤，大多有典型的临床表现和内分泌异常，肾上腺肢体形态常保留，增强扫描呈中等或明显强化，其内常伴不规则囊变、坏死区。③肾上腺嗜铬细胞瘤：临床上常伴阵发性高血压，尿检儿茶酚胺代谢产物含量增高，肿瘤较大易发生出血、囊变和坏死，增强后肿瘤实质部分明显强化，坏死区无强化，结合临床表现及实验室检查易鉴别。④肾上腺癌：病灶体积常常较大，边界不光整，呈分叶状，浸润性生长，可侵犯周围组织器官，后腹膜转移常见。增强后不均匀强化，可见明显强化边。⑤肾上腺转移瘤：常有肿瘤原发病史，双侧发病多见，体积较大时可侵犯周围结构，增强后明显强化。⑥神经节神经母细胞瘤、神经母细胞瘤：常发生于儿童，成人极其少见。两者均为恶性肿瘤，可较早发生全身骨转移，肿瘤易侵犯周围组织血管，常见囊变、坏死，增强后明显不均匀强化，肿瘤内多见无定性粗大钙化。

总之，肾上腺节细胞神经瘤是一种罕见的良性肿瘤，但MR表现具有一定特征性，即病侧肾上腺湮灭，肿瘤边界清晰，塑形生长，周围组织不受侵犯，T2WI“漩涡征”，延迟强化等。提高对本病的发病机制、病理特点及MR表现的认识，有助于作出正确诊断。

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