反复发作咳喘30年,加重3天,伴发热1天
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【关键词】哮喘；库欣综合征
病例资料
患者，男，50岁，30年前曾患肺炎，之后经常反复发作咳嗽、咳喘，每年发作3个月以上，每次发作都要到医院就诊，应用抗菌药物静脉输注或甲基强的松龙治疗方可缓解。近3天咳喘加重，咳白痰，不易咳出，伴发热1天。
体格检查：神志清楚，BP160/100 mm Hg，R24次/min，P88次/ min，T 38.0 ℃。律齐，口唇发绀，胸部叩诊（-），双肺满布哮鸣音，散在湿音。心脏（-），腹部膨隆，面部、躯干肥胖，腹壁及臀部有紫纹。
追问病史和观察总结：患者近10年哮喘发作频繁，发作时除给予抗炎、祛痰及甲强龙外，平素曾加服强的松，40 mg/d。
实验室检查：WBC 12×109/L，GR% 78%，Hb 102 g/L，PLT 235×109/L；胸部X线提示双下肺纹理增粗、紊乱。
社区初步诊断：慢性喘息性支气管炎，肺部感染，高血压病2级
社区初步处理：吸氧、抗炎、祛痰、扩张支气管及激素治疗。
转院目的：（1）进一步检查和治疗，如血气检查；（2）进一步行痰培养、血培养、咽拭子涂片；（3）通过肾上腺功能检查明确诊断。
知识链接：强的松适应证：肾上腺皮质激素类药，主要用于过敏性与炎症性疾病。不良反应有：长期大量服用引起库欣综合征，诱发神经精神症状以及消化系统溃疡、骨质疏松、生长发育受抑制、并发和加重感染。
根据以上症状、体征考虑，患者因哮喘长期应用肾上腺皮质激素而可能引起库欣综合征，其典型表现是满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤紫纹。那么，该患者的体征是否是库欣综合征呢？是否是库欣病呢？值得我们思考与分析。
知识链接：库欣综合征：皮质醇增多症，又称库欣（Cushing）综合征，是肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。病因有多种，因垂体分泌促肾上腺激素（ACTH）过多称为Cushing病。
向心性肥胖为本病特征：患者面如满月，胸、腹、颈、背部脂肪甚厚。晚期，因肌肉消耗，脂肪转移，四肢显得相对瘦小，手、面部、躯干肥胖形成明显对比，因此，皮质醇增多症患者中脂肪动员和合成加快，使脂肪重新分布，形成典型的向心性肥胖。
腹下侧、臀部、大腿等处有紫纹：大量皮质醇促进蛋白质分解，抑制蛋白质合成，由蛋白质分解而成的氨基酸进入肝脏，进行脱氨，给糖异生提供原料。肝外组织中蛋白质的合成受到抑制，使机体处于负氮平衡状态。临床上出现蛋白质过度消耗的现象，皮肤变得菲薄，毛细血管脆性增加，轻微的损伤即可引起瘀斑。在腹部下侧、臀部、大腿等处脂肪沉积，皮肤弹力纤维断裂，可通过菲薄的皮肤透见微血管的红色，形成典型的紫纹。
其他有糖代谢障碍、电解质紊乱、造血系统及血液改变、障碍，神经、精神障碍，皮肤色素沉着等。
本病成人多于儿童，女性多于男性，成人男性多为肾上腺增生，成人女性可患增生或腺瘤，如男性化表现明显者提示为癌。
本文病例频繁出现严重哮喘发作，长期应用激素而致库欣综合征。
转诊诊疗与回归社区
本文病例转至上级医院后，进行了补充实验室检查，结果如下：（1）血气：PaO2 60 mmHg，PaCO2 30 mmHg，PH 7.48；（2）痰培养：铜绿色假单胞菌；药敏：对亚胺培南、哌拉西林、丁胺卡那、头孢他啶等高敏；（3）肺功能检查：FEV1/FVC%为65%（1秒钟用力呼气量占用力肺活量比值）；（4）24小时尿17-羟皮质类固醇（简称17-羟）75 μmol（25 mg）/24 h，尿游离皮质醇324 nmol/24 h；（5）血浆皮质醇凌晨0时为459 nmol/L，上午8时为481 nmol/L，下午4时为202 nmol/L；（6）小剂量地塞米松抑制试验，24小时尿17-OH、24h尿FC 抑制到对照值的72%；（7）MRI提示双侧肾上腺未见异常；垂体未见异常。
最后诊断：慢性喘息性支气管炎，支气管哮喘，肺部感染，高血压病2级，库欣综合征。
肾上腺皮质激素停药后综合征可有以下各种不同的情况。（1）下丘脑-垂体-肾上腺功能减退，可表现为乏力、软弱、食欲减退、恶心、呕吐、血压偏低[长期治疗后心功能的恢复一般需要9～12个月，其他功能恢复的先后顺序依次为：①下丘脑促肾上腺皮质激素释放素（CRF）分泌恢复并增多；②ACTH分泌恢复并高于正常，此时肾上腺皮质激素的分泌仍偏低；③氢皮质素的基础分泌恢复正常、垂体ACTH的分泌由原来偏多而恢复正常；④下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴对应激的反应恢复正常]。（2）停药后原来疾病已被控制的症状重新出现。为了避免肾上腺皮质功能减退的发生及原来疾病症状的复燃，长期激素治疗后应缓慢、逐渐减量，并由原来的一日服用数次，改为每日上午服药一次，或隔日上午服药一次。（3）糖皮质激素停药综合征，有时患者停药后出现头晕、昏厥倾向、腹痛或背痛、低热、食欲减退、恶心、呕吐、肌肉或关节疼痛、头痛、乏力、虚弱，经仔细检查如能排除肾上腺皮质功能减退和原来疾病的复燃，则可考虑为对糖皮质激素的依赖综合征。
治疗：继续目前吸氧、抗炎、平喘、祛痰、支气管扩张治疗，糖皮质激素应逐渐缓慢停药，不可突然停药。
最后，本文患者诊断明确后，上级医院给予了相关的处理，后转回社区继续观察治疗。