左臀部皮损9个月,发热、咳嗽、关节痛2个月

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牟向东　李桂莲　王广发　迟春花　１０００３４北京大学第一医院呼吸内科

病例摘要

患者，56岁，男，主因“左臀部皮损9个月，间断发热、咳嗽、关节痛2个月”于2005年11月17日入院。患者9个月前左臀部出现皮下硬结及红肿，伴有触痛，并逐渐出现皮肤破溃，诊断为脂膜炎。间断服用阿齐霉素、利福平等药物治疗，数周后皮损愈合，但留有色素沉着，皮下脂肪萎缩，盘状皮肤凹陷，其间仍有少量新的病灶出现。2个月前无明显诱因出现发热(37.8℃左右)，伴手指间关节疼痛，轻度咳嗽，少量白痰，无寒战、晨僵。外院诊为类风湿性关节炎，予雷公藤多苷、头孢呋辛等治疗20日无明显好转。7日前不规则服用强的松，20mg/日，症状稍有好转，为求进一步诊治收入我院。既往史无特殊，吸烟20支/日×10年，已戒20年，饮白酒50g/日×30年。

查　体　T37℃，P92次/分，R20次/分，BP120/80mmHg；左臀外侧可见片状暗红色皮损，可扪及坚实的皮下结节和斑块，边界清晰，伴皮肤凹陷和色素沉着；双肺呼吸音清，未闻及明显干湿音；心律齐，未闻及明显杂音；腹软无压痛，肝脾不大，双下肢无水肿。

辅助检查　血、尿、便常规(-），ALT47IU/L，AST37IU/L，CK-MB8.2ng/ml，ESR24mm/小时，ACE(-)，ASO+RF+CRP(-)，C3+C4(-)，ECP＋IgE(-)，ANAs(-)，ANCA(-)，结核杆菌抗体(-)；血气分析(-)；PPD(-)。肺功能：通气功能轻度减退，肺总量和肺活量下降，功能残气量和残气量正常。弥散功能轻度减退：TLCO/VA：71.3%。支气管舒张试验(-)。电子支气管镜下未见明显异常；支气管刷片及支气管分泌物镜检可见上皮细胞，未见癌细胞；痰及支气管分泌物找抗酸杆菌和真菌均为阴性；支气管分泌物培养阴性；支气管肺泡灌洗液(BA)常规：无色透明，细胞密度0.25×106/ml，分类：巨噬细胞42%，分叶核细胞11%，淋巴细胞47%；支气管镜透壁肺活检病理：右侧，极少许支气管黏膜及肺组织慢性炎症伴间质出血及轻度纤维组织增生。

胸　片　右下肺野片状模糊影，右上肺点片状高密度影，右侧胸膜增厚粘连。高分辨率CT：支气管血管束增粗，胸膜下多发性结节实变影，结节内部散在透亮影，右肺病变较重，两肺间质性肺炎。

查房

住院医师　报告病历同上，目前病人诊断并不明确，提请主任查房，明确下一步的诊断和治疗。

主治医师　本病例特点为：①老年男性，慢性病程，无结核病史；②9个月前出现左臀部皮损，愈合后留有色素沉着、皮下脂肪萎缩、盘状皮肤凹陷；③近2个月出现低热、关节痛及轻度的咳嗽、咳痰；④抗生素治疗效果不佳；⑤胸片和HRCT示两肺间质性肺炎改变；⑥肺功能：通气功能和弥散功能轻度减退；⑦BALF以淋巴细胞增加为主。综合分析上述材料，考虑病人为：①患者皮肤病变比较符合结节性脂膜炎改变，但应该同结节性红斑、皮肤型淋巴瘤等相鉴别；②患者出现低热、咳嗽、关节痛等症状，应用一元论解释为系统性脂膜炎的全身表现，无充足的证据诊断为类风湿性关节炎；③患者肺部病变抗感染，效果不佳，如果为肺部感染BALF应该以中性粒细胞增加为主，而本病人以淋巴细胞增加为主，考虑为脂膜炎肺部受累，可结合病理以明确诊断。

病理科主任医师　皮肤活检病理报告：左腰臀部表皮轻度增生，真皮血管及附属器官周围见较多淋巴细胞和浆细胞浸润；部分皮下脂肪小叶坏死，部分脂肪小叶内可见较多的淋巴细胞和浆细胞浸润。诊断：脂膜炎。

组织病理学将脂膜炎分为两类，即小叶性脂膜炎和间隔性脂膜炎，而且还又可进一步分为若干种亚型的脂膜炎。但它们有共同的病理学过程和特点：早期脂肪小叶内脂肪细胞变性、坏死和中性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞浸润；中期组织细胞吞噬脂肪形成泡沫细胞，并见多核异形巨噬细胞；晚期皮下脂肪萎缩，发生纤维化，局部形成硬结或凹陷。在临床上结节性脂膜炎应与下肢的结节性疾病鉴别。如结节性红斑，后者急性期以中性粒细胞的炎性浸润为主，但病变主要在脂肪间隔中，而非在小叶中；慢性期可出现非干酪样坏死的类上皮结节。本例结合临床符合系统性脂膜炎、小叶性。

皮肤科主任医师　结节性脂膜炎分为皮肤型和系统型。皮肤型以四肢皮损多见，主要分布在股、臀、腹等处，表现为坚实的皮下结节或斑片，初发时皮肤呈水肿性红斑，常与皮肤粘连，有触痛。少数结节可以坏死破溃，流出脂状物质，但不化脓。经数日或数周结节吸收消退后，水肿性红肿消退，留有色素沉着和皮下脂肪萎缩，形成盘状皮肤凹陷。系统型可累及各个内脏脂肪组织，并出现相应的症状，病情严重，常有发热、乏力、纳差、肌肉和关节酸痛等全身症状。

影像科主任医师　脂膜炎是临床罕见病，有胸部临床表现的病例更多，胸部X线常表现为：①多发性肺内圆形小结节，大小不等，差别不大，最大直径4cm左右；②火焰征：圆形结节有1～3条细纤维条索细线与胸膜相连；③小气泡征：结节内部散在似针尖大小透亮影；④肺间质增生，呈网状及条索状肺纹理；⑤双侧胸腔至少中量积液或肺门淋巴结大。本病例的影像学表现比较典型。

呼吸科主任医师结节性脂膜炎是原发于脂肪小叶的急性或亚急性炎症，临床表现以反复发热、皮下结节、内脏损害为特征，1925年Weber进一步描述它具有复发性和非化脓性特征；1928年Christian强调了其发热的表现，此后被称为特发性小叶性脂膜炎或回归热性发热性非化脓性脂膜炎，即Weber-Christian综合征。该病可发生于任何年龄，以30～50岁的女性多见。本病被认为可能与代谢障碍有关，也可能是一种自身免疫病，靶器官为脂肪组织，但尚未发现有相应的自身抗体。近年来大多数倾向本病可能并非一种独特的疾病，而是多种病因的一种表现。脂肪炎症如果累及肺脏则被称为肺结节性脂膜炎。脂膜炎是临床少见病，累及肺的结节性脂膜炎则更为少见，国内仅有少数个案报道，全世界也不过数10例。本例患者累及皮肤、肺、肝等系统。本病尚无特效疗法。祛除诱因，如感染灶或过敏原，病情可缓解，对大部分皮肤型患者有效。急性期用糖皮质激素对本病有明显效果，开始先用较大剂量，症状控制后缓慢减量，可加用非甾体抗炎药、氯喹、海棠合剂、雷公藤等，对于内脏受累严重，如间质性肺炎、血细胞减少、DIC、进行性肝功能异常或糖皮质激素效果不显著者，加用免疫抑制剂，如环磷酰胺、环孢素等。

本病预后与受累脏器的多少及程度相关，常死于合并严重感染、脏器损害和DIC。因此，脂膜炎是一种全身性疾病，临床表现呈多样性，实验室检查无特异性。凡遇有皮下结节及发热患者，伴或不伴有其他系统损害时，应考虑本病的可能性，尽早对皮下结节做病理检查是确诊本病的关键所在。