小儿先天性中胚层肾瘤的CT特点与病理类型的关系

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摘要：目的：探讨先天性中胚叶肾瘤影像学征象与病理分型之间的关系。

方法：总结我院收治21例先天性中胚叶肾瘤ct表现，结合术后的病理分型。

结果：本组病例全部8例囊性为主的肿瘤中6例（占75%）病理结果为细胞型；而7例实性为主的肿瘤5例（占71.4%）为经典型，肿瘤实体内有局灶性出血者5例，病理结果均为细胞型。

结论：实性为主的肿瘤病理多为经典型多，而以囊性、坏死、出血为主的肿块病理则以细胞型多见。

关键词：先天性中胚层肾瘤 CT表现 影像学

【中图分类号】R4 【文献标识码】B 【文章编号】1671-8801（2013）06-0207-01

先天性中胚叶肾瘤（congenital mesoblastic nephroma，CMN）则比较少见，是一种发生在肾的上皮和间叶混合的良性肿瘤，由Bolande[1]等于1967年首次报道，国内对本病的系统报道较少[2，4]，好发于新生儿或婴儿早期[1，2]。

本文通过总结我院收治21例先天性中胚叶肾瘤CT表现，对比术后的病理分型，探讨影像学征象与病理分型之间的关系，现总结报告如下。

1 材料与方法

1.1 一般资料。收集2010年1月至2013年3月期间我院共收治的先天性中胚叶肾瘤病人21例，其中男12例，女9例，就诊年龄为9天-15月；所有患儿术前均行超声及CT检查。

1.2 仪器设备。超声检查采用PHLIPS IU 22彩超，CT检查采用PHLIPS Brilliance64层螺旋CT，对所有患者行横断位平扫，冠状位及矢状位三维重建，并行增强扫描检查。对比剂采用碘普罗胺。

2 结果

2.1 临床表现。与肾母细胞瘤相似，以腹胀或腹部包块就诊，本组21例中18例发现腹部肿块，3例因腹胀扪及腹部包块就诊，高血压3例，血尿1例；行AFP检查者10例，VMA检查8例，结果均为阴性，术前诊断均考虑肾母细胞瘤，最终病理结果证实为中胚叶肾瘤。

2.2 病理检查。病理诊为经典型者9例，平均年龄38日；细胞型者10例，平均年龄11个月；混合型2例，平均年龄4个月。

2.3 影像表现。均为单侧发病，左侧11例，右侧10例；均表现为腹部一巨大软组织肿物，推压周围结构。行IVP检查8例，6例表现为集合系统受压迫。CT检查21例，表现为囊性（囊性成分>75%）、实性（实性成分>75%）或囊实性分别为8例、7例和6例，其中全部8例囊性为主的肿瘤中6例（75%）病理结果为细胞型，而7例实性为主的肿瘤5例（71.4%）为经典型，肿瘤实体内有局灶性出血者5例，病理结果最终均为细胞型，钙化、淋巴结转移等征象本组中未见出现。

3 讨论

先天性中胚叶肾瘤是发生在肾的一种少见的上皮和间叶混合的良性肿瘤[5]，此肿瘤最早于1966年被认为是肾的平滑肌性错构瘤，1973年命名为中胚叶肾瘤是一种少见的肾梭形细胞肿瘤。病理分型肿瘤病理分型大致可以分为三种组织学类型：经典型、细胞型及混合型。此肿瘤预后好，绝大多数只需手术切除患肾即可治愈。

临床表现：

中胚叶肾瘤主要发生于小于3个月的婴儿，大于6个月的婴儿则不常见，约90%在1岁内发现，男女发病率相当。多数患者以不伴明显腹痛等不适的腹胀、腹部包块为主要表现，当肿块侵犯肾盂肾盏或压迫主动脉也可表现为血尿或高血压，临床检验常无特殊，AFP、儿茶酚胺等多为阴性，个别患者由于肿瘤产生前列腺素E而导致高钙血症。

由于肿瘤与Wilms瘤有影像学上有一定相似，超声、静脉肾盂造影（IVP），CT、MR等检查均不能准确地定性，但可从形态学上提示为肿瘤，而确诊肿瘤为何种性质则需行组织病理活检。

平片中胚叶肾瘤可见腹部一巨大软组织肿物，压迫周围结构引起占位效应。IVP可表现为集合系统受压迫，肿瘤巨大但肾积水无或很轻微，肿瘤为边界较清晰的肾内肿瘤；CT平扫时，肿瘤实性部分表现为不均匀混杂密度，可表现为囊性、实性、或囊实性肿瘤，其内可见低密度的坏死灶和高密度的出血灶，但罕有钙化；增强扫描肿瘤实性部分表现为非均一性强化，囊性分隔也可见强化。国外文献认为[4]，CT征象对肿瘤的病理类型有提示作用，以实性为主的肿瘤病理多为经典型多，而以囊性、坏死、出血为主的肿块病理则以细胞型多见。

当考虑腹膜后肿瘤时，在选择影像检查时，可有一定策略，特别在产前时期，应首先行超声，对病灶进行初筛、定位。由于不同组织类型肾肿恶性肿瘤的病理、治疗和预后有所不同，或有时肿瘤巨大，有必要在术前行CT或MR检查，以了解肿瘤的来源器官、局部扩散、远处扩张（如瘤栓、淋巴结）情况和对邻近结构的影响，为临床治疗和随访提供依据。而超声与CT各自的优势分别是对囊性病灶和出血性病灶较为敏感，而这些征象对提示肿瘤的性质有一定帮助作用。

中胚叶肾瘤需与儿童肾发生率最高的肾母细胞瘤相鉴别。与中胚叶肾瘤不同的是，肾母细胞瘤患者中小于3个月的少见，可双侧多灶性改变，可有钙化，以囊性为主的肾母较少，由于肿瘤为恶性，所以静脉血栓或淋巴结转移、肺转移等改变较多。

术前行肾脏影像学检查，可明确肿瘤定位、肿瘤位置及其与肾脏血管关系、转移与否，考虑其为良性恶性、为手术以及术后化疗方案、提示预后等，具有相当重要参考价值，故术前影像学诊断尤为重要。

参考文献

[1] Bolande RP ， Brough AJ etc .Congenital mesoblastic nephroma of infancy.A report of 8 cases and the relationship to Wilms’tumor [J] .Pediatrics， 1967；40（2） ： 272～278

[2] 刘予，李佩娟，黄澄如，等.先天性中胚叶肾瘤14例分析.中华泌尿外科杂志，1993；14：338～340

[3] 李旭良，龚以榜，唐开勇，等.小儿先天性中胚叶肾瘤.中华小儿外科杂志，1998；19：324～326

[4] Chaudry G， Perez-Atayde AR， Imaging of congenital mesoblastic nephroma with pathological correlation. [J] Pediatr Radiol. 2009 Oct；39（10）：1080-6.

[5] 汤宏峰，魏健，叶华英，等.先天性中胚叶肾瘤六例.中华外科杂志，2003；41（11）：872