以胸痛为主要表现的混合性结缔组织病1例分析
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病历资料
患者，女，48岁，干部。因“胸痛11小时”入院，入院前11小时患者受凉后出现左侧胸部持续性撕裂样疼痛，放射到后背部，疼痛以吸气时明显，伴气促、头晕、恶心、心悸、全身关节疼痛，但无皮疹、光过敏、面部红斑等，既往患者体健，平时自觉脱发明显，有雷诺现象，时有四肢关节胀痛。入院查体：T 38.1℃，P 80次/分，R 20次/分，BP 110/70mmHg，一般情况差，神清，急性痛苦面容，全身皮肤、黏膜无黄染，口唇发绀，颈软，双肺呼吸音稍低，未闻及干湿性音，前胸闻及胸膜摩擦音及心包摩擦音，心界不大，HR 80次/分，律齐，腹软，无压痛，肝脾未及，双下肢不肿，神经系统未见异常，双手指甲见痕纹，入院后予完善心电图提示：①窦性心律；②多数导联T波低平、倒置（后多次复查心电图无明显ST-T改变），血细胞分析：白细胞9.6×109/L，血红蛋白126g/L，血小板150×109/L，淋巴细胞比率7.5%，单核细胞比率12.60%，中性粒细胞比率78.9%；生化全套：总胆红素19.3umol/L，直接胆红素6.2umol/L，谷丙转氨酶14U/L，谷草转氨酶22U/L，总蛋白61.0g/L；CRP 186mg/L，ASO 115g/L，ESR 66mm/小时，RF阳性，心肌酶学：正常，尿常规：正常，C3，C4，免疫球蛋白：正常；免疫全套：ANA（+）1：10000斑点型，抗-DNP（-），抗ds-DNA（-），抗-SM（-），抗U1RNP（++），抗SSB（-）。胸片：心影外形轻度增大。胸部CT平扫：左上肺及两下肺纹理增粗、紊乱，正常的肺结构消失，左侧肺组织的外周部分可见小叶间隔的增厚及不规则的线状影像，并可见小囊状的气腔及其周围可见较广泛分布的渗出性病变，右上肺呈代偿性肺气肿表现，心脏外形增大，心包内可见积液，降主动脉起始段管腔稍显不规则，两侧胸腔少量积液，及胸膜增厚。心脏彩超：中等量心包积液，主动脉内径正常，显示段内未见夹层分离，肺功能测定DLco=60%，肺活量减低。诊断：混合性结缔组织病，经予“强的松60mg/日”及“复方环磷酰胺0.1g/日”、“白芍总苷胶囊0.6g/次，3次/日”治疗，及防治并发症等对症治疗后，患者胸痛完全缓解，半月后复查胸部CT、心脏彩超，病灶明显吸收、好转，后门诊随诊，患者病情一直稳定，激素逐渐减量至维持量强的松10mg/日。
讨 论
混合性结缔组织病（MCTD）是Sharp等于1972年首先报告并命名的一种独立的综合征，属于Ⅱ型重叠原病的代表性疾病，其病理改变是增生性血管性内膜或中层病变，引起主动脉、冠状动脉、肺动脉和肾动脉等大血管管腔狭窄。女性发病较多，约80%，以30岁左右多见，但儿童、老年人亦可患，本病在临床上有多系统累及，手、面肿胀和手指硬化为本病特征性皮肤表现，症状不一，典型表现：雷诺现象关节病、关节痛、腊肠形手指和手背肿胀，异常的食道蠕动，肺弥散功能障碍和肌炎及伴有“高滴度抗核酸，白（RNP）抗体”为特征。该患者系中青年女性，发病以胸痛为主要表现临床表现为胸膜炎、心包积液、发热，关节肿痛伴雷诺现象等，实验室检查胸部CT提示肺纤维化，CRP、ESR升高，以及抗U1RNP（++）等，对糖皮质激素等治疗效果好。
MCTD的预后较好，对糖皮质激素疗效较好，但对雷诺现象及其他系统病变，使用激素疗效差，故采用联合治疗。
参考文献
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