胃肠道间质瘤诊疗现状

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摘要：间质瘤是胃肠道最常见的间叶组织源性肿瘤，主要有上皮样细胞和梭形细胞构成，免疫组化表达CD117、CD34和DOG-1。其诊断主要借助于消化道钡餐、CT等影像学检查和病理免疫组化检查。传统的放疗及化疗基本无效，目前主要是手术治疗和分子靶向治疗。

关键词：胃肠道间质瘤；临床表现；诊断；治疗。

中国图书分类法分类号：R735.2；R735.3 文献标志码：A

胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumors，GIST）是胃肠道最常见的间叶组织源性肿瘤。目前，普遍认为GIST起源于肠道起搏细胞、消化道Cajal细胞（Intestinal cell of Cajal，ICC），其临床症状缺乏特异性，主要表现为腹痛、腹胀、包块、消化道出血及胃肠道梗阻，容易造成漏诊或误诊，需借助各种影像学检查和病理检查以确诊。近年来随着病理学的不断发展，免疫组化学等研究的不断深入，人们逐渐认识到免疫组织化学染色CD117阳性在其诊断中是一个重要的决定性因素[1]。GIST的首选治疗方式是早期手术完整切除，随着甲磺酸伊马替尼等靶向治疗药物的出现，其治疗逐步发展为靶向治疗联合手术治疗的综合模式。

1流行病学

过去对GIST的认识很少，且有许多较小的GIST长期存在于患者体内，加上没有特异的临床表现，仅在尸检时才被发现或者在其他原因施行手术取出的标本中被病理检出，故确切的发病率难以统计[5]。有文献指出[3，4]，GIST发病率约1～2/10万，仅占全部胃肠道肿瘤的3%以下，但却是最常见的胃肠道间叶源性肿瘤。多在40岁以上发病，高发年龄段为55～65岁，儿童罕见，男女性中发病率大致相等，不同民族、地区或国家的流行病学数据可能存在差异[2]。GIST可发生于消化道的任何部位，最常见于胃（60%～70%），其次是小肠（20%～30%），结肠、直肠和盲肠仅占5%，食道则占2%～3%，偶有发生在网膜、肠系膜和腹膜者。有相关数据[5]表明Gist年发病率有逐年上升趋势，可能与Gist诊断标准变更及认识加深有关。

2临床特点

2.1临床表现 GIST可发生于消化道的任何部位，偶有发生在网膜、肠系膜和腹膜者。其临床症状与肿瘤大小、发生部位及肿瘤的良恶程度有关，但均缺乏特异性。肿瘤较小者（

2、2、风险评估 GIST无完全的良性和恶性之分，对GIST的分级，目前公认的是Fletcher[7]分级标准：极低危险性：直径

3影像学诊断

目前，GIST的检查方法相对较多，主要有X线钡餐、胃镜、CT、MRI等检查，在临床上，各种检查方法可以相互补充，大大提高GIST的诊断率。

3.1 X线钡餐 该方法操作简单，但是GIST大多表现为腔外型生长，而X线钡餐检查仅能显示消化道腔内粘膜结构，因此，对于大多数腔外型GIST的造影主要表现为胃黏膜受压推移改变，部分可出现黏膜破坏或肿瘤表面黏膜形成溃疡。当肿块较大时容易出现坏死、囊变等，若与胃腔等形成窦道，则气钡均可进入肿块内形成气液平[8]。

3.2胃镜 多数报道显示，GIST倾向于胃肠腔外生长，胃镜仅能观察到胃腔内黏膜的病变。主要表现为半球形或球形黏膜下隆起，表面光滑或表现为脐样破溃，质地偏硬，表面黏膜可滑动，也可表现为不规则溃疡样结构，但是溃疡形成的少见，表面覆白苔及血痂，触之易出血[10，19]。

3.3 CT表现 GIST的CT表现与其大小、病变的良恶性等密切相关。GIST大多表现为腔外型生长，形态以分叶状的类圆形肿块较为多见，也可不规则。体积较大的肿块易出现坏死、囊变而呈混杂密度，另有文献[9]报道可以出现钙化；增强后实性部分多为中度以上强化，坏死及囊变区无强化。有学者对37例确诊GIST患者回顾性分析[11]，发现其CT表现还可侵入系膜，包绕邻近肠管和膀胱；肿块大多血供丰富，增强后强化明显，且静脉期强化程度高于动脉期；肿块内可因出血、坏死、囊变、液化而密度不均，与消化道相通时，肿块内可含气、气-液平，并有87%的病例表现为不均匀明显强化。

3.4MRI表现 GIST的MR信号表现复杂。良性实体性肿瘤T1加权像，信号与肌肉类似，T2加权像呈均匀等信号或略高信号，境界清晰；恶性者，不论T1WI或T2WI信号表现均不一致，这主要是由于瘤体内坏死、囊变和出血。可以是T1WI不均匀等低信号，T2WI不均匀等高混杂信号或低信号；也可以是T1WI、T2WI均呈现不均匀等低或高低混杂信号，这主要取决于瘤内出血处于什么时期[12～14]。

4病理学及免疫组化表现

GIST起源于胃肠道固有肌层，根据肿瘤主置可分为腔内型、壁内型、哑铃型、腔外型和腹内胃肠道外型，大多数呈孤立的圆形或椭圆形，边界清楚，偶尔呈分叶状或多发性。据多数研究表明，肿瘤切面平坦，呈鱼肉状，灰白色，灰红色，并可有出血、坏死、囊性变等继发改变，向腔内生长者还可使粘膜向内隆起出现继发性溃疡。

GIST主要有上皮样细胞和梭形细胞构成，并根据两种细胞的不同比例可分为梭形细胞型、上皮样细胞型、混合型，其中梭形细胞型最长见[6]。细胞的排列也可出现多样性，常见的有束状和片状排列，此外还可发现栅栏状、器官样、花瓣样、血管外皮瘤样等。根据肿瘤细胞分化程度不同，可发现核端空泡样细胞和印戒细胞，有研究表明这两种细胞与肿瘤的发生部位不同有一定差别，核端空泡细胞几乎仅出现在胃，其它部位罕见，印戒样细胞不同部位均可出现。GISTs免疫组化研究表明CD117和CD34为其重要标志物。80～100%的GISTs CD117呈弥漫性表达，但是仍然存在一些CDl17阴性或者弱阳性的GIST，而且，CDll7的表达谱较为广泛，例如在肥大细胞疾病，精原细胞瘤，恶性黑色素瘤，小细胞肺癌，腺样囊性癌，尤文肉瘤，血管肉瘤，滑膜肉瘤，血管平滑肌脂肪瘤，结直肠神经内分泌癌等肿瘤中也存在CD117的表达[15]，因此仅仅依靠CDl17这一项指标不能满足对GIST诊断和治疗的需要。最近有研究表明DOG-1在GIST中的阳性表达率明显高于CD117，是一种更加敏感和特异的标志物[16]。

5治疗

由于传统化疗和放疗效果极差，目前手术切除仍是GIST治疗的主要手段，手术方式和一般胃肠道肿瘤相似，根据不同恶性程度，选择部分切除或根治术。但是任何手术方式必须保证切缘无肿瘤细胞残留。对于一些病灶较大的或已经出现多处转的GIST，可先行伊马替尼辅助治疗，直至合适的手术时机再行手术切除。因为GIST的淋巴结转移非常少见[6]，故淋巴结清扫不做为常规。近年来有不少学者提倡腹腔镜下切除胃和小肠间质瘤，但应选择瘤体直径在5cm以下的，避免在术中肿瘤的意外破溃[17]。

近年来，甲磺酸伊马替尼在GIST治疗中取得显著疗效，有报道[18]显示患者接受甲磺酸伊马替尼治疗后，有效率（RR）73.21%，疾病控制率（DCR）87.50%，同时1、3年的生存率分别为91.4%和84.5%，表明伊马替尼治疗GIST的近、远期效果较好。并且已逐渐成为手术后、所有转移性、不可切除GIST的首选治疗，使原来单纯手术治疗发展为现有的靶向治疗联合手术治疗的综合模式，大大提高了患者的生存期，具有里程碑式的意义[20]。

6结论

综上所述，在GIST的治疗中，分子靶向治疗显示了其良好的治疗效果及很好的应用前景，但是其昂贵的价格，令许多国人望而生畏，较难普及。因此，重视和提高对GIST的认识，早期诊断，及时完整切除肿瘤仍是提高GIST治愈率的主要手段。

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