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误诊胃炎治多年 原是席汉氏综合征在作怪

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“疑难病”之称谓,医学界或普通民众都常习用,但疑难病的概念和范畴是什么?目前还没有统一的公认的认识,一般是指在诊疗中,病因复杂未明、诊断难以统一、医治难度较大、容易被误诊、给人类健康构成极大危害的一类疾病。为了加强读者对“疑难病”的认识,本刊开辟“每月一解”栏目,旨在对疑难病,做到早发现,早诊断,早治疗。

睡不够,老没劲,胃口不好,身体瘦弱,吴女士因产后大出血,这些年来一直病魔缠身,求医36年一直被当作胃炎治疗,始终没见好。随着年龄的增大,病情越发厉害。

36年前,吴女士顺产生下了女儿小丽,还没来得及体味做妈妈的幸福,就因产后大出血昏迷过去。经过医院的抢救,吴女士的生命总算是保住了,但身体却垮了下来。吴女士的女儿小丽介绍说,妈妈年轻的时候身体非常好,但自生她以后,就胃口不好,经常头晕乏力,冬天怕冷,人也消瘦的厉害。在家乡看了许多医生,都诊断为慢性胃炎,说是因为胃不好营养不良才导致的一系列问题,胃病治好了一切都会解决。然而30多年来,吴女士药吃了不少,病情却一年重似一年。

为此,小丽带着母亲到广州一家大医院进行了全面检查,专家发现吴女士的性激素、甲状腺激素、生长激素等含量都非常低,又从吴女士的女儿那里得知,她母亲患病已经很多年了,30多岁就闭经了,这些年来一直怕冷,容易疲劳,经常头晕目眩,睡不够,根据化验结果显示和吴女士的病史,尤其是有过产后大出血病史,医生诊断,吴女士所患的根本不是什么胃炎,而是席汉氏综合征

产后大出血是主要病因

席汉氏综合征,是由一百多年前席汉氏(Sheehan)发现的一种综合征,当产后发生大出血,休克时间过长,就可造成脑垂体前叶功能减退的后遗症,表现为消瘦、乏力、脱发、畏寒、闭经、萎缩等,严重者可致死。临床上称之为席汉氏综合征。

中医认为本病多是由于产时损伤,失血过多,造成血虚失养,肾气亏损,肾主生殖功能衰退,以致任脉不通,太冲脉衰少而致闭经不行。

本病的病理实质乃气血虚极,肾气亏耗,故治疗须始终围绕益肾填精,补气养血的总原则。

席汉氏综合征的症状

1.有原发病因可查:如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症(结核、梅毒、脑膜脑炎)、全身性疾病(白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良)以及免疫性垂体炎等。

2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群:产后无乳,闭经,阴、腋、眉毛脱落、稀疏(男性胡须稀少)、减退、消失,外生殖器萎缩,子宫、萎缩(男性阳痿,、前列腺萎缩)。

3.促甲状腺激素不足症群:少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干燥、面部虚肿苍黄、甚至出现黏液性水肿等。

4.促肾上腺皮质激素不足症群:头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。

5.垂体危象:如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物(镇静、麻醉剂和降糖药等)均可使原发病加重而危象发生。

检查及其治疗

1.低血糖,葡萄糖耐量曲线低平,或呈反应性低血糖症曲线,对胰岛素异常敏感。

2.血浆中垂体前叶激素如生长激素、泌乳素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、卵泡刺激激素、促黄体生成素等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素的刺激无反应或反应轻微。

3.继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低,但对相应的外源性垂体促激素的刺激呈延迟反应。

席汉氏综合征的治疗是比较棘手的,如果脑下垂体坏死的部分不多,还剩下较多的具有功能的腺细胞,仍可以用下丘脑分泌的神经多肽促进脑垂体前叶的功能。LHRH(国产药品名戈那瑞林)就是这类药物。平时一般采用药物替代疗法,即应用甲状腺素、肾上腺皮质激素、雌激素、孕激素等作为各种激素的替代,这可以控制及大大改善症状。同时注意休息、保暖,给以高热量、高蛋白、高维生素饮食。