小儿重症特发性血小板减少性紫癜 15 例诊断与治疗

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特发性血小板减少性紫癜 ( ITP ) 是儿童时期最常见的出血性疾病【1】， 文献报道儿童ITP占儿童出血性疾病的 25%左右，其发病率约 4/10万～5.3/ 10万。 儿童ITP 通常是一种良性自限性疾病，急性者占80%，其中约 60%的患儿在 4-6周内恢复。 但重症病例病情发展快，伴严重出血，甚至引起死亡。为了提高对重症病例的认识，现将我院于 2008年1月～2010年12月收住的小儿重症TIP 15 例报告如下：

1.资料与方法

1.1 对象：15例中男性 9 例，女性 6例，年龄2岁-6岁。发病前患呼吸道感染7例，疫苗接种3例，均符合文献【2】诊断标准。重症病例的诊断依据为血小板(PLT)＜25X109/L,见广泛出血，外伤性出血不止，并可危及生命 （包括颅内出血）。

1.2 临床表现：15例均有广泛皮肤瘀点、瘀斑，5例鼻腔大量出血；4例呕血、便血；2例血尿；1例头部外伤处出血不止。

1.3 实验室检查：外周血白细胞计数增高 （≥10.0X 109/L）11例，正常4例，血红蛋白 90-100 g/L

PLT ＜20X107/L 9 例，＜10X109/L 6例，CRP 正常，肝功和肾功均在正常范围，颅脑CT无异常发现。7例骨髓穿刺检查表现巨核细胞数正常或增多，其中原幼型巨核细胞增多，产生血小板的巨核细胞减少，提示巨核细胞成熟障碍。

1.4治疗与转归：全部病例均给予注射用丙种球蛋白(IVIG )和糖皮质激素(GC) 治疗的一线药物。

IVIG剂量为 1 g/ kg.d, 用1-2 d. 甲泼尼龙剂量为 20 mg/kg.d 连用 3 天，继之泼尼松 1mg/ kg.d 分次口服，在 1个月内减停。 同时应用大剂量维生素C和止血药物。 6例输注血小板悬液。血小板上升时间 24 h- 48 h,均在1周内达到正常水平，出血症状日渐减轻，住院 10-14天均好转出院。随诊 3个月，4例复发，其余正常。

2. 讨论：

ITP 的发病机理与自身免疫因素有关，导致血小板在单核巨噬细胞系统被破坏，引起血小板减少。凡临床上表现皮肤粘膜出血，结合外周血常规提示白细胞计数与分类及血红蛋白都在正常范围，仅有血小板计数减低， ITP 的临床诊断即可成立。基于医疗安全，不必常规进行骨髓检查，尤其重症病例。 轻症病例可选择单用 GC 常规剂量治疗，重症病例应选择IVIG+GC 治疗方案。其优点在于联合用药对升高 PLT 有协同作用，使PLT上升更快，稳定时间长，避免单用IVIG的病情反复【3】；有利于机体抵抗力的提高，避免单用GC 对T .B 淋巴细胞产生抑制作用和可能导致的机体免疫功能低下。

参考文献

【1】 全呈强，董海新，刘仿等 急性特发性血小板减少性紫癜 患儿外周血小板相关抗体和白细胞介素18的检测【J】 新乡医学院学报， 2010,27（1）： 48-51

【2】 何志旭 特发性血小板减少性紫癜诊断治疗进展【J】 实用儿科杂志，2007，22（15）：1131-1134

【3】 曾春雪，赵越华，傅红春 肾上腺皮质激素联合丙种球蛋白治疗特发性血小板减少性紫癜疗效分析【J】 四川医学，2010, 31（8）：1123-1124