先天性白血病4例分析
开篇：润墨网以专业的文秘视角，为您筛选了一篇先天性白血病4例分析范文，如需获取更多写作素材，在线客服老师一对一协助。欢迎您的阅读与分享！
【摘要】目的探讨先天性白血病的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析4例先天性白血病的临床特点、治疗方法和转归。结果4例患者给予抗感染、止血对症等治疗，确诊后放弃治疗均死亡。结论先天性白血病发病急、发展快、预后差，造血干细胞移植法可望成为有效的治疗方法。
【关键词】先天性白血病；造血干细胞移植
作者单位：614000乐山市市中区妇幼保健院儿科(彭晓康赵玉萍);乐山市人民医院儿科(王俐)先天性白血病是小儿少见的恶性血液病，近年来其发病率有上升趋势，其发病急、发展快、预后差，多在生后2个月内死亡，2005~2009年乐山市发现先天性白血病4例，现予以分析讨论，供医务人员引起重视。
1病例特点及分析
1.1基本情况4例中:女3例，男1例，年龄为2 h~80 d，均为足月儿，生产史及母孕期均无特殊，2例在生后1月内就诊，2例在1月后就诊，其中1例在生后即出现皮肤苍白且反复发热2月余，继之皮肤出现出血点。1例为生后30 d体检时发现肝脾肿大。
1.2临床特点4例中有3例以皮肤出血为主要表现；1例有淋巴结肿大；3例有肝脾肿大。
1.3外周血常规明显异常外周血常规：WBC73.9~201×109/L，RBC1.75~4.77×1012/L HGB63~163 g/L PLT3-77×109/L，外周血查见大量幼稚细胞。
1.4骨髓检查是确诊的主要指标例1骨髓检查：镜下有核细胞增生明显活跃，粒红比减低(M/E=0.56∶1)，以原始，幼稚单核细胞为主，其中原单占51.8%(NEC)，幼单占28.5%，原单+幼单占81.7%(NEC)，成熟单核细胞较少见。此类单核细胞体积较大，变化多端，胞粒呈笔架形，马蹄形，肾形或不规则形，染色质疏松，胞浆量相对较多，呈淡蓝或灰蓝色，胞浆中紫红色颗粒数量、粗细不等，可见空泡。粒、红两系增生受抑，全片巨核细胞4个，散在血小板偶见，符合M5b骨髓象。
例2骨髓检查：镜下有核细胞增生极度活跃，粒∶红=5.2∶1，粒细胞系统各阶段查见，共占有核细胞的0.21，原粒细胞增多，占0.12，此类细胞中等大小，呈圆形，核仁可见，胞浆量较少，呈蓝色。单核细胞系统各阶段查见，共占有核细胞的0.51，以原幼单核细胞为主，占0.48。此类细胞大小悬殊，形态奇特，核仁多个不等，核仁大，染色质较疏松，可见脑回样折叠，胞浆量多少不定，呈灰蓝色或蓝色。浆中可见紫红色颗粒。可见Aet小体。骨髓根据形态学检查，符合急性粒细胞性白血病M4型。
例3骨髓检查：镜下有核细胞增生明显活跃，粒∶红=2.9∶1，粒细胞系统各阶段查见，共占有核细胞的0.70，原早幼粒细胞增多，占0.24，占非红细胞的0.31，此类细胞中等大小，形态变异，呈椭圆或不规则形，核仁可见，染色质稍粗糙，胞浆量中等，呈蓝色，浆中可见紫红色颗粒。红细胞系统各阶段查见，共占有核细胞的0.25，以中、晚幼红细胞为主，形态大致正常。全片查见巨核细胞5个，散在血小板少见，符合急非淋M2骨髓象。
例4骨髓检查：镜下有核细胞增生极度活跃，粒∶红=0.81∶1。淋巴细胞系统增生，占有核细胞的0.83，以原、幼淋巴细胞为主，此类细胞体积大小不均，呈圆或椭圆形，核仁隐约可见1~2个，染色质较粗，核形不规则，可见折叠，凹陷及切迹，胞浆量少，呈蓝色，无颗粒，蓝状细胞易见。粒细胞系统增生受抑，占有核细胞的0.05，形态未见明显异常，红细胞系统增生亦受抑，中幼下查见，占有核细胞的0.12，形态未见明显异常。成熟红细胞大小基本均等，浅染区未见明显扩大，全片难见巨核细胞，散在血小板难见，PoX阴性，符合急性淋巴细胞白血症L1型。
1.5治疗及转归4例均给予抗炎、止血、营养、对症治疗，效果不佳，家属放弃治疗，出院后死亡。
2讨论
先天性白血病是指生后4周内起病者，发病率很低，为成活新生儿的4.7/千万，占所有儿童急性白血病的1/千，以急性粒细胞型多见，其次为淋巴细胞型和单核细胞型。目前，先天性白血病病因不清，尚无理想的治疗方法，对目前的化疗药物不敏感，多采用姑息疗法，虽有自然缓解的文献报道，但多数存在远期复发的危险，另有文献报道：造血干细胞移植法不仅可提高小儿白血病的长期生存率，而且还可根治白血病，随着化疗效果的不断提高，目前造血干细胞移植用于ANLL，一般在第一次化疗完全缓减后进行，其 5年无病生存率约50~70%。可以设想，随着脐血库的建立，建议每个新生儿出生后均做脐血筛查，及早发现，那么造血干细胞移植法或许会成为未来治疗先天性白血病的有效方法。
参考文献
［1］刘艳奎.先天性白血病1例报告并文献复习.医用放射技术杂志,2007,263(7):78-79.
［2］李银华，陈晖，张燕萍，陈学珍.先天性白血病1例.山东医药,2006,46(4)：53.