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明确分类,血管瘤不包括血管畸形

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血管瘤、血管畸形属于临床常见病,多见于婴儿出生或出生后不久,主要发生在颜面皮肤、皮下组织、肌层及口腔黏膜。长期以来临床各科对血管瘤、血管畸形命名和分类一直比较混乱,治疗方法也缺乏科学统一标准,因而疗效的差异悬殊。

传统分类:血管瘤包括血管畸形

传统的“血管瘤”实际上包括血管瘤和血管畸形,根据临床表现分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤和混合血管瘤。其中毛细血管瘤按其形状不同又可以分为葡萄酒色斑(鲜红斑痣)和草莓状血管瘤,两者虽同属毛细血管瘤,但葡萄酒色斑从不消退,草莓状血管瘤可能会自然消退;蔓状血管瘤在组织形态和临床的演变上与其他血管瘤不同。这些有关血管瘤的命名和分类不能很好地反映疾病的实质,也为探讨血管瘤的病因、治疗和预后带来不便。

新分类标准:血管瘤和血管畸形是两类性质不同的病变

1982年,Mulliken等提出依据血管内皮细胞特征进行分类的观点,认为血管瘤和血管畸形是两类性质不同的病变,临床上应予明确区分,即有血管内皮细胞增殖及新生血管形成的特点及肿瘤生长倾向的为血管瘤;而具有血管扩张,以血液动力学改变为特点的是脉管畸形。这种分类方法对血管病变的诊断、鉴别诊断、治疗方法的选择及判断预后有着更实际的临床指导作用。

在Muniken分类的基础上,Waner和Suen(1995)提出了脉管病变的新分类,在国际上得到广泛认可。脉管畸形包括微静脉畸形(中线型微静脉畸形和微静脉畸形)、静脉畸形、动静脉畸形、淋巴管畸形(微囊型与大囊型)、混合型畸形(含静脉一淋巴管畸形和静脉一微静脉畸形)。2002年,在中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上,与会代表一致认为应重新明确血管瘤及血管畸形的概念、分类和命名,一致推荐应用Waner和Suen的分类命名。

血管瘤和血管畸形的鉴别诊断

发病时间血管瘤多在出生后1周至1个月出现,血管畸形多在出生时既已出现。

生长速度血管瘤多有快速增长(增长期)和缓慢消退(消退期)过程。血管畸形可能有发展,但发展速度缓慢。

颜色浅表的血管瘤呈鲜红色,增生期颜色逐渐加深,开始消退时由鲜红色转变为暗紫色,最后呈花斑状,消退完成后有的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变:瘢痕、萎缩、脱色素、毛细血管扩张和皮肤松赘。深部血管瘤表面的皮肤隆起,正常颜色或透出蓝色。血管畸形依其含有的毛细血管淋巴管、静脉或动脉的差异而有不同的颜色。

病变区温度血管瘤正常或略高,血管畸形明显增高或正常。

质地血管瘤如橡皮样,不能通过压力将其中的血液排空,试验阴性,消退的血管瘤为残留的纤维脂肪组织,质地变软;而血管畸形质软,易压缩,手指压迫能快速排空其中的血液,试验阳性。

临床辅助检查影像学主要为彩色B超和MRI。彩超可以区分血管瘤和血管畸形,并进一步区分各种类型的血管畸形。彩色B超能显示病变的层次、大小、血供等,对治疗有很大帮助;MRI既能表现病变的范围,又能表现出血液流变学的特征,是区别血管瘤和血管畸形检查的金标准;三维CT因其可明确地显示病变内血管的情况及其与周围组织的解剖关系,对鉴别诊断很有帮助。

雌激素的测定、免疫组织化学检查、基因芯片将来也可以作为新增工具。形形的血管畸形

中线型微静脉畸形:可自行消退常被称为鲑鱼斑、鹳咬痕或天使之吻。病损位于中线部位,顶部最常见,其次可发生在额间、眉间,以及上唇人中等部位。通常表现为淡粉红色斑点,可相互融合,界限清楚。一般认为中线型微静脉畸形可自行消退,不必治疗。

微静脉畸形:应早发现、早治疗又称鲜红斑痣、葡萄酒色斑,发病率为0.3%~0.5%,往往出生时即表现粉红或鲜红色、平坦、界清的斑块。压之能褪色。病灶面积随身体生长而成比例增大,终生不消退。随着年龄增长,颜色加深变红、变紫,65%的患者在40岁前可增厚和出现结节,创伤后易出血。因此建议早期、积极干预治疗。

静脉畸形:不会自然消退

以旧称的海绵状血管瘤最为多见,由扩大的静脉管或窦腔构成。病变隆起于皮肤或黏膜表面,并向深部组织扩展,病变呈青蓝色,形状不规则,表面高低不平,柔软如海绵样,压之即可缩小,压力祛除后立即恢复原状,抬高患处,症状可暂时缓解。可触及结状静脉石,穿刺可抽出血液,随年龄增长而逐渐增大,不会发生自然消退。

动静脉畸形:触诊有震颤感,听诊有吹风样杂音即旧称的蔓状血管瘤或动静脉瘘,较少见,无退行性变。其病理为多数扩大的小动脉和小静脉相互沟通,组成广泛的血管瘤,形成巨肢畸形。病损为暗红色或蓝紫色,表面温度较正常皮肤高,并可见很多扩大的血管。患者可自己感觉到搏动,触诊有震颤感,听诊有吹风样杂音。

尽管动静脉畸形是先天性疾病,但约有40%患者在青春期或成年后显现,病灶通常随身体发育成比例增长,可长期保持稳定。也可短期内迅速增大。因此也需积极治疗。