以晕厥为首要症状的头臂型多发性大动脉炎1例

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doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.19.213

病历资料

患者,女,29岁,以反复晕厥1年加重3天入院。既往有高血压(阵发性)及甲亢病史。1年前始出现晕厥,多发于晨起及蹲后站立时,平均3～5天1次,每次发作持续约1分钟,曾多次就诊于上海名院查颈椎片、脑电图、心脏彩超、头颅核磁共振均无异常。3天来晕厥发作频繁,平均3～5次/天,晕厥持续时间延长,最长约10分钟,无抽搐、大小便失禁、咬破舌头、两眼上翻、口吐白沫等症状,醒后无肢体功能障碍。查体:血压180/106mmHg,体温36℃,神志清楚,呼吸平稳,口唇不绀,颈静脉无怒张,甲状腺无肿大,双肺无干湿性音,心界无扩大,心律齐,心率快130次/分,心前区可及3/6级收缩期杂音,肝脾无肿大,双下肢不肿,NS(-)。入院后查FT4 29.66pmol/L,FT3 6.27pmol/L,TSH 0.03mIu/L,血沉36mm/L,ASO 256.40IU/mL,CRP 3.23mg/L,给予纠正甲亢及减慢心率治疗法。入院后第4天测四肢血压如下:左下肢血压205/100mmHg,右下肢血压203/98mmHg,左上肢血压为0,右上肢血压186/95mmHg,详查体左上肢发凉,脉搏微弱,双侧颈动脉可及病理性杂音,胸腹主动脉、股动脉未及病理性杂音,考虑为多发性大动脉炎,行颈动脉超声探查示:双侧颈动脉管壁明显增厚,腔内径明显狭窄。双上肢血管探进示:左腋动脉与肱动脉内径较右侧偏细,左前壁血管呈细丝状,血流狭窄。行大动脉造影明确诊断为多发性大动炎。

讨 论

TA病因不明,目前认为可能与链球菌、结核菌、病毒等感染后自身免疫有关,也可能与遗传因素有关;病理变化主要是慢性、进行性、闭塞性炎症,为全层动脉炎,基本病变为弥漫性纤维组织增生,伴有圆形细胞浸润,而以增生性病变为主;根据受累的部位分为:头臂动脉型、胸腹主动脉型、肾动脉型、混合型、肺动脉型;诊断采用1990年美国风湿病学会的分类标准:发病年龄≤40岁出现症状或体征时年龄10mmHg,双侧上肢收缩压差>10mmHg;锁骨下动脉或主动脉杂音一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音;动脉造影异常:主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞,病变常为局灶或节段性 且不是由动脉硬化,纤维肌发育不良或类似原因引起。符合上述6项中的3项者可诊断本病。

此型病变可致脑、眼及上肢缺血,表现为耳鸣、视物模糊。少数患者主诉眼有闪光点或自觉眼前有一层白幕,逐渐出现记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦、头昏、眩晕、一时性黑蒙等。在无名动脉或锁骨下动脉近端受累时,还可出现患肢发凉、麻木、无力、无脉、血压测不到,锁骨上区可闻及Ⅲ～Ⅳ级血管收缩期杂音。由于患侧椎动脉压力下降,可致血液从椎动脉倒流,脑部血液反流入左锁骨下动脉,使脑供血减少、出现脑缺血损害,即“锁骨下动脉窃血症”,表现为患肢运动后脑部缺血症状加重甚至产生昏厥。目前多发性大动脉炎无特殊治疗方法,活动期最好用皮质激素,扩张血管,降低血液黏滞度,抗血小板聚集等药物保守治疗,稳定期改善脑、肾等主要脏器缺血症状,控制顽固性高血压,有严重脑缺血和高血压的多发性大动脉炎的患者,应行手术或介入治疗[1]。采用球囊扩张结合支架治疗多发性大动脉炎所致外周动脉病变成功率高,临床症状缓解明显,远期疗效良好[2]。

参考文献

1 肖占祥,等.多发性大动脉炎366例的治疗.中华普通外科杂志,2001,16:261-263.

2 李成祥,等.10例多发性大动脉炎的介入治疗.中国介入心脏病学杂志,2002,10:90-92.