儿童抗惊厥药超敏综合征1例

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【中图分类号】R135【文献标识码】B【文章编号】1672-3783(2012)03-0481-01

患儿,女，13岁。因发作性抽搐1年，发热5d，全身皮疹2d 入院。患儿1年前患癫痫，为大发作，应用丙戊酸钠治疗，效果差，近3周改服苯妥英钠，于5天前无明显原因发热，体温在39℃左右，应用青霉素，感冒通治疗3天，第4天胸背部出现红色斑丘疹，并迅速遍布全身，自觉瘙痒，双眼睑结膜充血，流泪，口腔溃疡。抗过敏治疗无效入院。体检：T38.2℃,pll2/min,R28/min,BP13/8.0Kpa。神志清，精神差，全身皮肤密集暗红色斑丘疹，大小不一，高出皮面，压之褪色。结膜充血，口春洪中皲裂，口腔有较多分泌物。双侧扁桃体肿大，表浅淋巴结无肿大，心肺无异常。肝脾不大。辅助检查：血尿粪常规正常，血电解质正常，肾功能正常，血培养阴性。给与停用苯妥英钠，抗感染，抗过敏，维持水电平衡等综合治疗4天，患儿皮疹逐渐融合成片，双手及双足肿胀，起水泡，直径0.5～1.0cm，双眼睑充血消失，口唇和颊粘膜出现出血，糜烂，2天后口腔粘膜出血止，糜烂面逐渐愈合，双手指，足趾水跑破溃，痂皮脱落。但非膜状脱皮。皮疹逐渐消失，有脱屑，体温稳定，抗癫痫治疗改用丙戊酸钠出院。

讨论：抗惊厥药超敏综合征（Aticnvulsant Hypersensitivity Syndrome,AHS）是癫痫患者在使用芳香族抗癫痫药（苯巴比妥，苯妥英钠，卡马西平）治疗过程中有其代谢产物所导致的一种迟发性超敏反应，主要表现为发热和皮疹。其发病率仍不确切，在服药这种估计发病率为1/1000～1/10000，儿童少见，国内已有报道。AHS常在药物治疗开始后的1周～3个月内发生，由于个体差异较大，故患儿症状的严重程度和器官受侵犯的程度各不相同：体温可达39～40℃，持续数周；皮疹初期时常为不规则红斑，渐融合为斑丘疹，并瘙痒，脱屑，甚至会出现剥脱性皮炎。此外也常发生结膜充血和分泌物增多，口春红肿皲裂，面部机手足肿胀，表浅淋巴结肿大，肝肿大，甚至发生腹水，贫血，肾功能不全等严重情况，肝功能衰竭是致死的主要原因。由于缺乏特异的诊断方法，AHS的诊断仍以临床表现为主，应特别注意与皮肤粘膜淋巴结综合征，变应性亚败血症,药物疹，败血症，某些恶性疾病等相鉴别。AHS发生的机理尚未完全明确，但一般认为与环氧化物水解酶的缺乏和机体对芳香族抗惊厥药代谢解毒功能减退有关。芳香类氧化物可以共价键的形式结合大分子物质，从而干扰正常的细胞功能，产生免疫反应，而环氧化物水解酶遗传性缺乏或功能缺陷，又大大增加了发生AHS的危险性。AHS已经确诊应立即停药，并积极予以综合性，支持性治疗，急速的使用仍有争议。由于芳香族化合物相互之间有交叉过敏反应，故对其中一种过敏则不易在使用同族其他药物。仍需抗癫痫治疗时，可换用丙戊酸，此药为支链脂肪酸，不会产生芳香类氧化物。