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5例直背综合征

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[摘要] 本文报告5例直背综合征,均以心脏杂音考虑“先心”或“凤心”。直背综合征为引起假性心脏病的一方原因,有些对此病认识不足,常误诊,因此,有必要对本病引起重视。

[关键词] 直背综合征;心脏病;误诊

直背综合征是一种脊椎,特别是胸椎生长上发生缺陷,常在第2胸椎以下变直,缩小了胸廓前后径,使循环系统受压的综合病征。直背综合征为引起假性心脏病的一方原因。以往对此病认识不足,常误诊为“先天性心脏病”。从而使患者蒙受不必要的心导管检查。甚至直接影响到病人的升学及就业。因此有必要对本病引起重视,现报导如下:

例1:男性,26岁,以劳累后气急,来院就诊:以往有类似发作史,自诉某医院曾疑诊:先心,房缺?。体检:一般可,唇无绀,心左缘2、3肋间闻及SM三级,P2>A2,伴P2分裂,心电图示I°房室传导阻滞,X线表现:正位:心影不大,肺动脉段不突出,心胸比率0.42。侧位:脊柱生理后突消失,变直。胸骨下端稍凹陷,心影紧贴前胸壁,测量胸前后径7cm,测胸横径28cm。胸前后径比胸横径0.25或胸横径比前后径4。X线诊断:直背综合征(见图1、2)。后作心动超声图正常。

例2:女性,17岁,因升学体检:发现心脏杂音,来院进一步检查,以往无明显“先心史”和“风湿史”。体检:一般可,唇无绀,脉博80/min,律齐,胸骨左缘3、4肋间可闻及SMⅣ级以上杂音,并向两侧胸前传导。临床诊断:先心,待查?X线检查:正位:胸脊柱向右侧突畸形,心脏左移,似向左增大,肺动脉段膨隆,心胸比率为0.48,肺:(一)。侧位:胸脊柱平直,中下段胸椎并有前移。心影紧贴前胸壁,测胸前后径7cm,胸横径22cm,胸前后径与横径之比为0.32,或胸横径比前后径3.1。X线诊断:直背综合征(见图3、4)。后扇超各瓣膜无病变。

例3:女性,63岁,以咳嗽,咳痰二周,气急5天来院就诊:患者有慢性咳嗽,咳痰史十余年,每年冬季好发。本次发病前一周出现鼻塞,流涕,继之咳嗽、咳痰,无发热。平时能干一般农活。体检:两肺呼吸音粗,心左缘2、3肋间可闻及SMⅢ级,P2>A2。EKG:QT延长,T波改变,X线检查:两肺纹理多,两上肺纤维钙化灶,心横径略大,心胸比率0.54。侧位:胸脊柱平直,胸骨下端明显内凹,心前后间隙消失。测胸前后径6cm,胸横径22cm,胸前后径比胸横径0.27。或胸横径比前后径3.6。X线诊断:直背综合征。两上肺陈旧性结核。后扇超各瓣膜无病变。

例4:女性,30岁,以牙龈出血2月伴头晕,乏力,来院检查。体检:心界不大,心左缘闻及SMⅡ~Ⅲ级,P2>A2。实验室检查:白细胞:2.9X1012/L,血白蛋白:84/L。临床诊断:贫血待查,失血性贫血、贫血性心脏病?EKG:无异常。X线检查:正位:胸脊柱向右侧突,心脏左移,心腰平,心胸比率0.4。侧位:胸脊柱弧度变直。心影紧贴前胸壁,测胸前后径8.5cm。胸横径23cm。胸前后径比胸横径为0.37,或胸横径比前后径为3。X线诊断:直背综合征。扇超:各瓣膜无异常。

例5:男性,20岁,就业体检,发现心脏杂音,来院进一步检查。体检:心左缘2、3肋间可闻及SMⅢ级,P2>A2,EKG:正常。X线检查:心影不大,肺动脉段不突出,心胸比率0.4。侧位:胸脊柱弧度变直,心脏前后间隙消失。测胸前后径7.8cm,胸横径25cm。胸前后径比横径0.3或胸横径比前后径为3.2。X线诊断:直背综合征。后作心动超声正常。

1讨论

1.1病因和发病原理:

本病病因不明,胸椎失去正常生理后凸,可能为先天性或幼年时某种原因不明的发育障碍所引起。缩小了胸廓前后径,心脏被推向左侧,使肺动脉瓣更加靠近前胸壁,故粗看起来似乎心脏扩大,并在肺动脉瓣区有收缩中期杂音。

1.2临床表现:

Twigg[1]等报告24例,年龄在12~36岁之间,国内廖氏[2]报告2例,年龄分别在10岁、23岁。表面看起来此病青少年多见,而实际上与就诊时间有关,国内也曾报导一例直背综合征为48岁,而本文一例为63岁,只是随着物质生活提高,医务的发展,就诊早,发现早,由于心脏大血管是受压移位,并无严重的器质性损害,所以多数患者既往可无明显症状。本文例2、例5即是在体检中发现。主要症状为活动后心悸,休息后可好转,体检时可见胸廓扁平,背部平直。听诊时几乎所有病人心底部可听到1―4级收缩期吹风样杂音,肺动脉瓣区第2心音亢进,吸气时第2心音分裂。此杂音通常于坐起或吸气时减轻,它很可能只是一个生理性杂音,由于右心室流出道靠近前胸壁,所以比较容易听到[3],陈氏等[4]还指出:半数以上病例三尖瓣第一心音增强,半数患者的心电图示:V1及VR有rsr型,少数可见非特异性T波改变。

1.3X线表现:

侧位照片对本病有重要诊断价值,几乎所有病人在侧位照片可见:胸椎正常生理后凸消失,变直。本文5例均有此表现,例2并可见胸椎中下段前突。例3则胸骨下段明显内凹,这就更加重了胸廓前后径的缩小。由于胸廓前后径缩小,心前缘紧贴前胸壁,心前后间隙往往消失,胸廓前后径缩小程度不同,心血管受压移位不等,临床体征亦异。文献中约有半数病例正位胸片心脏表现是正常的,心脏受压严重者心脏可向两侧增大或向左移位,呈薄饼状外观。本文例2,例4由于脊柱侧突更加重了心脏左移,例2更由于心脏受压旋转使肺动脉段膨隆,类似病理性心脏增大。

X线诊断依据:测胸廓前后径(胸骨后缘至第8胸椎前缘)与胸廓横径(相当于右膈上水平的左右肋骨内缘)的比值小于正常人,成年人其前后径与横径之比。(见附表)

由表可见,本文例1,例3远低于统计资料0.298――0.416之间。

1.4鉴别诊断:

本病应和肺动脉瓣狭窄,特发性肺动脉扩张,心房间隔缺损,心室间隔缺损以及二尖瓣关闭不全等鉴别。由于本病无异常分流,无血液动力学改变之X线征象,鉴别当无困难。

1.5治疗:

本病无需特殊治疗,愈后良好。

2小结

本文报告5例直背综合征,就其临床X线表现作了简述,并就诊断依据作了说明,提出心脏常规片中加拍食道吞钡左侧位,有利于此病诊断。

参考文献:

[1] Twigg hl,et a1.The Straight bacl Syndrome Radio-graphic menifeiticng・Radiology・1967.88:174.

[2]廖志学.直背综合征临床X线表现[J].中华放射学杂志,1983,17:2.

[3]凯司,两蒙,等.王真儒等译.临床心脏放射学,黑龙江人民出版社,1980:68.

[4]陈家伟,等.临床综合征手册,南京:江苏科技出版社,1979.