老年干燥综合征合并肺动脉高压4例分析

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作者单位：650032云南省第一人民医院内干科干燥综合征(SS)是一种主要侵犯外分泌腺的自身免疫性疾病，以中老年女性多发，在系统受累中有临床表现的呼吸系统病变并不常见，肺动脉高压(PAH)更是少见而又严重的并发症，有报道发病率仅约4.3%［1］，且发生与死亡呈正相关。我科2000~2010年收治老年SS15例，合并PAH 4例，报告如下。

1临床资料

1.1一般资料本组4例，男1例，女3例，63~78岁，其中原发2例，继发2例，病程11~20年。诊断均符合2002年版的干燥综合征的国际诊断标准；肺动脉高压符合2003年第三次WHO肺动脉高压专家工作组修订的分类标准，按轻、中、重度进行分型。4例患者均无慢性阻塞性肺病、风湿性心脏病、先天性心脏病、肺栓塞、心肌梗死等病史。

1.2方法本组患者均行血尿常规、血生化、免疫及自身抗体、胸片、超声心动图的检查，必要时做肺部CT。每例均经超声心动图测定静息状态下肺动脉压力。

1.3临床表现4例患者均有不同程度的活动后气憋，其中1例男性患者较重。伴咳嗽3例、关节痛1例，全心扩大3例，出现全身衰竭2例，右心衰竭2例。

1.4实验室检查血液系统受累3例，均表现为白细胞、血小板下降，其中1例血小板重度下降。4例均伴有低氧血症。抗核抗体(ANA)阳性3例，抗SSA阳性2例，抗SSB阳性2例，类风湿因子(RF)阳性1例，血沉(ESR)升高3例，C反应蛋白(CRP)升高2例，补体C3降低2例，补体C4降低1例，r球蛋白升高3例，其中1例男性呈重度升高。血肌酐、尿素氮升高2例，蛋白尿2例。肺功能提示弥散障碍2例，限制性及阻塞障碍各1例。

1.5影像学检查全心扩大3例，右心扩大1例，4例均有肺动脉扩张，其中中度肺动脉高压3例，重度1例(男性)，轻度心包积液2例。合并肺间质纤维化2例(包括1例男性)。

2讨论

成人SS累及呼吸系统的报道不一，从10％~75％不等，Crestan等［2］认为肺部受累在继发性干燥综合征较原发性干燥综合征更常见、更严重。本组2例原发，2例继发，均有肺部受累，考虑与年龄大、病程长、反复发作有关。SS相关的PAH的发病机制目前尚不清楚，以前研究较多的为系统性硬化症、系统性红斑狼疮相关的PAH，认为肺小动脉内皮细胞损伤导致血管收缩因子增加和舒张因子减少造成生长刺激因子和抑制因子失衡，使血管重塑，产生PAH。肺间质纤维化、微血栓形成、免疫复合物沉积、抗凝和纤溶系统异常、IL-6释放抗内皮细胞抗体、炎症、低氧血症等因素使肺毛细血管床进一步减少，促进并加重了PAH的发生及发展。Nakagana等［3］报道SS相关的PAH的病理发现肺血管内膜中膜肥厚，管腔狭窄,IgM、IgA、补体C3沉积，说明SS发生PAH的机理除与小血管痉挛内膜增厚有关外，肺小血管炎亦起一定作用。

PAH是SS预后不良的危险因素。多数并发PAH起病隐匿，一旦出现症状，病情已不可逆，将很快出现右心衰及全心衰。其中有纤维化及重度肺动脉高压者提示预后不佳。张恒等［4］报道对于诊断PAH，多普勒彩色超声心动图(心超)、心电图、胸X线的敏感性分别为83.3％、45.0％、27.5％。心超在我国已越来越普及，不仅可以评估肺动脉压力和血流动力学，还可以观察心脏腔室和瓣膜的结构和功能。本组4例心超显示肺动脉压均为中、重度，三尖瓣返流中-大量，右心或全心扩大，从而明确了PAH的诊断。

本组1例老年男性患者发病年龄比女性晚，病程短，但病情发展迅速，肺部症状重，咳嗽、紫绀、肺动脉高压均较突出，而3例女性均有白细胞、血小板下降(男性则无)，国内王宽婷［5］也有类似报道，因病例数有限，其原理有待探究。

关于SS合并PAH的治疗，首先，早期积极治疗原发病是治疗成功的关键。糖皮质激素和免疫抑制剂的应用可根据具体病例进行掌握，尤其老年患者，如掌握不当将引起不良后果，如严重感染、骨质疏松甚至骨折等。其次，给予钙离子阻滞剂等血管扩张剂治疗。但晚期患者的血管平滑肌增生明显，常规血管扩张剂的效果欠佳。对于血管扩张剂的效果欠佳和病情较重的患者可应用前列环素。此外，近来有报道肺动脉高压患者呼出的一氧化氮(NO)浓度与肺动脉压呈负相关，因此吸入NO后肺循环阻力及肺动脉平均压可下降。还可以辅以川穹、黄芪、参麦改善循环；同时注意预防和控制感染。要避免使用血管收缩剂、心脏抑制剂以及影响抗凝和前列腺素合成的药等。

参考文献

［1］冷晓梅，田军伟，艾脉兴，等.自身免疫性疾病并发肺动脉高压症83 例临床分析.中华风湿病学杂志，2006，10(2)：97-100.

［2］Davidson BKS， Kelly CA， Griffiths ID. Ten year of follow upof pulmonary function in patients with primary Sjogrens syndrome . Ann Rheum Dis， 2000， 59: 709-712.

［3］Nakagawa H, Osanai S, Ide H, et al. Severe pulmonary hypertension associated with primary Sjogrens syndrome. Intern Med,2003,42:1248-1252.

［4］张，张奉春，董怡.结缔组织病中肺动脉高压临床特点分析.中华风湿病学杂志,1999，3(1)：5-7.

［5］王宽婷，韩淑玲,等.干燥综合征合并肺动脉高压6例分析.北京医学,2010，32(10)：807-809.