难病解疑 第3期

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“疑难病”之称谓,医学界或普通民众都常习用,但疑难病的概念和范畴是什么,目前还没有统一的公认的认识,一般是指在诊疗中,病因复杂未明、诊断难以统一、医治难度较大、给人类健康构成极大危害的一类疾病。为了加强读者对“疑难病”的认识,本刊开辟“每月一解”栏目,旨在对疑难病,做到早发现,早诊断,早治疗。

雷诺氏病

雷诺氏病系肢端小动脉痉挛性疾病,故又称肢端动脉痉挛症,发病原因不明,多见于青年女性。

雷诺氏病好发于手指,其次是足趾,偶有累及鼻尖,面颊和耳部外缘者。典型症状为受凉或情绪激动后手指(或足趾)皮肤出现三相反应,即表现为苍白,紫绀和潮红。初发时皮肤苍白,经过一些时间后呈紫绀,最后发红,以后便逐渐恢复正常。发作时局部发冷,并有针刺样疼痛和麻木。整个发病过程短者数分钟,长者十多个小时。

格林巴利综合征

本病是指一种急性起病,以神经根、外周神经损害为主,伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。任何年龄和男女均可得病,但以男性青壮年为多见。

其主要病变是,周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。起病前1~4周有上呼吸道或消化道感染病史,或有疫苗预防接种史。四季均可发病,夏秋季为多。

其临床特点:以感染性疾病后1~3周,突然出现剧烈以神经根疼痛(以颈、肩、腰和下肢为多)、急性进行性对称性肢体软瘫、主观感觉障碍、腱反射减弱或消失为主症。

干燥综合征

干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为:干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其他风湿性疾病,它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等,造成多系统、多器官受损。本病发病率高,多发于 40 岁以上女性。

美尼尔氏综合征

美尼尔氏综合征又称迷路积水,是由于内耳的膜迷路发生积水,以致出现发作性眩晕、耳鸣、耳聋、头内胀痛症状的疾病。常见于中年人,初期多为单侧,随着病情的发展,9%～14%的患者可发展为双侧。发病的主要症状是眩晕。

面部皮肤黑变病

皮肤黑变病包括利尔黑变病、席瓦特氏皮肤异色症、妇女颜面黑变病及焦油性黑变病等。其好发部位多在颜面、额部及颈部。

皮肤黑变病可由使用粗劣化妆品引起,或是长期接触石油类或油,内分泌紊乱,妇女卵巢机能障碍所致。

多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。一种进行性的肿瘤性疾病,常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,大多患者年龄>40岁。

持续性的无法解释的骨骼疼痛(特别是在背部或胸廓)、肾功能衰竭、反复发生细菌性感染(特别是肺炎球菌性肺炎)是最常出现的症状。病理性骨折和椎骨压缩常见,有些病人以贫血,伴乏力和疲劳为主,少数病人有高黏滞综合征。

席汉氏综合征

当产后发生大出血,休克时间过长,就可造成脑垂体前叶功能减退的后遗症。表现为消瘦、乏力、脱发、畏寒、闭经、萎缩等,严重者可致死,临床上称之为席汉氏综合征。

脑下垂体前叶分泌很多促激素,如促性腺激素、促甲状腺素、促肾上腺皮质激素、泌乳素、生长激素等。脑垂体前叶与下丘脑之间有门静脉联系,接受下丘脑分泌的神经多肽物质。产后大出血容易引起这些门静脉发生血栓。

地图舌

地图舌是一种发生在舌黏膜浅层的慢性边缘剥脱性舌炎,发生于儿童。

主要表现:是在舌表面黏膜突然出现部分舌萎缩消失,起初为点状,逐渐扩大形成圆形、椭圆形或不规则达数年,甚至到成年,但大多数患儿可随着年龄的增长而自愈。

病损主要位于舌背与舌缘黏膜,亦可扩散累及舌腹黏膜。