头大异常:警惕先天性脑积水

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人们常说，头大的孩子聪明，也有的家长认为孩子头大是因为缺钙造成的。殊不知，其实头大的宝宝或许是因为患有脑积水造成的，如果未及时治疗，就会很容易造成孩子视力、智力、肢体等残疾。

很多脑积水的患儿才三、四个月，就已经出现头大、肢体细小、双眼眼珠下落无神的症状。患儿家属非常疑惑：脑积水是如何形成的?脑积水能自己吸收吗?脑积水的患儿一定不能成活吗?应如何治疗脑积水?什么时候是最好的治疗时机?不治疗会怎样?

我国先天性脑积水现状

近几年随着国民经济的大工业化发展，不良环境因素被认为是儿童脑积水的主要原因之一，如妊娠期的孕妇和婴幼儿直接接触化学药品、放射性元素、滥用抗菌素，以及孕妇滥用堕胎药等，均致新生儿、婴儿、幼儿脑积水的发生率逐年上升。据有关资料统计，我国新生儿先天性脑积水的发病率为11?84例／万，占新生儿神经缺陷的56?25％，相比之下，由于后天原因造成的脑积水，如颅脑损伤造成的脑积水发病率仅为4?5％。

先天性脑积水症状表现

婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周出现体征，表现为头颅较同龄孩子增大，父母稍加注意就会发现；也有患儿出生时头颅就偏大。由于脑积水的产生、循环和吸收失去平衡，脑室内脑脊液不断增多，从内部压迫脑组织，受脑积水压迫的脑组织，可转而去向外压迫颅骨。可以说，儿童脑积水，更多的是呈现外表体征变化。严重的脑积水患儿，头颅硕大，显示特征性形状，即其额部向前突出发展、双眼球受压向下，双眼呈“落日征”。脑积水患儿头颅发生代偿性扩大至极限时，也可表现有颅内压增高的表现：剧烈头痛、频繁呕吐；甚至癫痫、四肢瘫痪、昏迷；长期以往，伴发视神经受压萎缩，可致失明。眼球震颤、惊厥亦较常见，也常伴有智力改变和精神障碍。

先天性脑积水容易与哪些疾病混淆

脑积水有时也会同其他疾病同时出现，特别是与以下几种疾病混淆，要注意区别：

未成熟儿：头颅增大较快，有些类似脑积水，但脑室不大。

佝偻病：头颅增大多为方形并有其他佝偻病症状。

头大畸形：头颅大，增长也快，有明显的智力不足，无眼珠下落现象，脑室造影正常。

慢性硬脑膜下血肿：头颅增大较慢，硬脑膜下穿刺可见较多的红色或黄色液体。

颅内占位性病变：如四脑室肿瘤、鞍区肿瘤、松果体区肿瘤，CT和MRI可显示肿瘤存在。

寄生虫病：如中脑导水管猪囊虫病，囊虫补体试验可资鉴别。

脑积水的治疗，应该做到正确区分类别，对因对症治疗结合，才能取得良好的疗效。日常生活中，人们常常会把“大头娃娃”与佝偻病联系在一起，而很少想到脑积水，从而使孩子长期接受补钙治疗，在补钙无效或出现严重的症状时，才去医院详细诊治，结果被确诊为脑积水，延迟了最佳治疗时间，家长后悔莫及。

儿童脑积水的检查和诊断

脑积水一般有明显的临床表现，所以此病诊断并不困难。患儿一旦有所表现，家长应尽早到神经外科查诊。检查时，对早期的可疑特征的病儿，测量头颅大小，包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿头围33-35厘米。前囟于9～18个月之间闭合，后囟出生后6周闭合，这些数据可作参考。为进一步确定诊断，了解脑积水的有无，以及性质和程度，可进行如下检查：颅骨X线平片；头颅CT扫描；必要时也可作头颅核磁共振扫描(MRI)。一些重要的参数应尽量获取：头围大小、脑皮质厚度、脑室内压力(正常婴儿为50～60毫米水柱)、腰椎穿刺测压，脑脊液动力学检查(奎肯氏检测)。

总之，儿童先天性脑积水发生于婴幼儿期，诊断不难，关键是早期发现。一旦延误诊断，错过治疗最佳时机，患儿将罹患严重的身体和功能障碍，尤其是高级认知机能的残疾，对个人、家庭和社会将造成未可言状的痛苦和负担。早期诊断，及时、正确的治疗，可获得良好的治疗效果，患儿可减轻症状或减缓症状的发展，其生活质量明显提高，减轻了患儿家庭成员的陪护难度，为社会减轻负担。

什么是先天性脑积水

先天性脑积水是指脑脊液分泌、循环或吸收障碍，造成过多的脑脊液聚积于脑室系统内，CT或MRI显示脑室扩张。此病多发生在两岁以内的婴儿，可表现为脑退行性变、脑发育障碍、四肢痉挛性瘫痪(也即中枢性瘫痪)、视神经受压萎缩甚至失明、眼球震颤、顽固性或称难治性癫痫，还可并发身体其它部位畸形，也常有智力改变和人格障碍。

其实在每一个人的脑子里都有水，学名叫脑脊液。实际上，脑子是浸泡在这种无色透明的水样液体中的。脑脊液对脑起保护作用，以缓冲身体突然运动可能造成的脑损伤。正常情况下，脑脊液的产生、运输和吸收处于动态平衡。一般正常成人含有脑脊液120毫升，而婴幼儿根据体重不同而有所不同。如果脑脊液吸收出现了障碍，运输的过程受阻，或者产生太多了，都会出现脑积水。先天性脑积水发生原因是多方面的，先天发育异常为主要病因，也可见后天性病变如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤等引起。

不及时治疗脑积水会引发严重的后果

先天性脑积水，一般在患儿四到十二个月时就可以进行治疗，许多患儿家长认为孩子太小，无法承受手术，往往会在患儿出现严重症状时，才很不情愿地进行治疗，往往这时候已经错过治疗的最佳时机。先天性脑积水未能及时规范治疗，常会造成了患儿视力、智力、听力、语言、肢体等残疾；拖延了治疗时机，对小患者造成的伤害是难以想象的。

“大头娃娃聪明”的误解

看过动画片《大头儿子与小头爸爸》的人，都喜欢那个机智过人的“大头儿子”。好多人在夸奖他人孩子的时候会高兴的说：“看这孩子头多大呀，一定很聪明!”――其实您的结论不一定正确。

如果一个孩子脑袋大，是否意味着比其他人聪明呢?其实，人的智商与脑袋大小没有多少关联。研究显示，人的智商可能由神经元连接(脑细胞之间的缝隙)类型决定。在儿童时期和青春期，神经元连接逐渐生长并收缩，大脑中发生的神经元连接模式可能会影响智力。

每个人头颅的大小，因为遗传等因素存在着一定的个体差异。但这个差异并不能决定一个人的聪明或愚笨。如果新生儿的头特别大，就可能是某些疾病的表现。如佝偻病患儿头颅不但大而方，且颅骨软；脑积水和巨脑症的患儿，头围比正常小孩大，脑重量也多，同时患儿从小动作发育迟缓，智力低下，有时还伴有抽风等症状。

那么孩子头大一定是脑积水吗?也不一定。如佝偻病，可表现为头大，但无脑室扩大，种族、个体差异头颅大小也不相同，但一般不超过正常头围两个标准差。所以，对“大头娃娃”应结合其它临床表现和体征，进行全面分析，作出正确诊断。

脑积水的预防

实际上在妊娠期就有出现脑积水的可能，应该首先强调的是婚前检查，杜绝近亲结婚，减少造成不良遗传的可能性。在妊娠期，特别需注意孕妇的身体和心理维护以及产后的保健，防止各种特殊感染，比如风疹病毒、麻疹病毒，定期进行产前检查，一般在16～18周左右的时候有问题就能够被发现。需要强调的是，决策是否终止妊娠时一定要有充足的根据，要结合产科、儿科医生的意见决策。出生的时候一定要讲究分娩的安全性，避免产伤。等新生儿产出后，早产要有早产的监护、足月的要有足月的处理，避免感染，这是防止后期出现脑积水的措施之一。

预防脑积水应注意围产期保健，孕妇少接触化学药品，放射线、放射元素，勿乱服堕胎药、转胎药，对风疹病毒、单纯疱疹病毒、巨细胞包函体病毒、EB病毒、弓型体感染及其它疑有脑积水病因的孕妇和孕期发热者，应严密观察胎儿发育情况，对颅内出血、化脑、结脑、外伤应及时规范治疗，并定期复查，积极预防其发生。

早期发现，及时诊断，恰当手术，对儿童脑积水极为重要，是挽救患儿生命，提高患儿生活质量的关键因素。这对于患儿家长，从孩子的胎儿期，到哺乳期，以及后来的养育期，在健康卫生意识方面提出了更高的要求。仔细观察，咨询医师，是早期发现本病的重要举措。