可逆性后部脑病综合征影像学特征及诊断
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[摘要] 可逆性后部脑病综合征是一种临床放射学综合征，临床主要表现为头痛、意识障碍、视力改变和癫痫等，影像学改变主要为累及双侧后脑部（顶枕叶）皮质下白质的可逆性改变。部分病例可能会有皮质受累，T2加权像及液体衰减反转恢复序列（FLAIR）像呈高信号，弥散加权成像DWI呈低信号或等信号改变。表观弥散系数（ADC）增高提示血管源性脑水肿。高ADC值治疗后可逆性好。低ADC值则为不可逆损伤或者是真正的梗死。病理改变大部分认为与血压自我调节功能失调及内皮细胞破坏有关。自从该综合征首次被描述以来，许多病例报告显示多种疾病会引起此类综合征，包括高血压、子痫、应用细胞毒性及免疫抑制剂等，合理的诊断及治疗能够使症状及影像学改变迅速恢复，如果诊断不当，则可能会引起不可逆的细胞性脑水肿。
[关键词] 可逆性脑后部脑病综合征；磁共振成像；弥散加权成像；诊断
[中图分类号] R735.7 [文献标识码] C [文章编号] 1673-7210（2013）02（a）-0163-03
可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）一种影像学上表现为短暂性改变的后部脑病综合征，有着独特的CT及MR表现。1996年Hiinchey等[1]首先报道，当时称之为可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）。近年来随着影像学技术的发展人们发现灰质及白质均有改变，所以现在被称为PRES。其临床特点为头痛、意识障碍、视力改变、癫痫等[2-4]。单纯依靠临床特点很难做出正确的诊断。相反，影像学检查则能够为诊断提供重要依据，随着磁共振应用的普及，此种综合征越来越多地得到诊断，成人、儿童及婴幼儿均有报道。由于PRES临床表现多种多样，临床医生很少想到此病的诊断，大多数是影像科医生首先发现并考虑诊断此种疾病的。了解这种综合征的病因、影像学表现及临床改变，对PRES患者给予正确的诊断及合理的治疗有重要意义。本文主要对此综合征的影像学以及临床特点加以综述。
1 病因及发病机制
多种病因可以引起PRES，病例报告有慢性高血压、急性肾小球肾炎、子痫、血管炎、系统性红斑狼疮、异体骨髓抑制、器官移植、使用免疫抑制剂如环孢霉素、他克莫司、顺铂等。由于引起PRES的病因众多，其病理生理学改变可能是多因素的[4-6]。其中高血压是最受关注的，快速进展的、波动性的或间歇性的高血压尤其危险，易发生PRES。血压增高的速度，相对于原先基线血压增高的值可能相对于发病时所测得血压值更为重要。当血压改变时，人体自我调节机制通过小动脉的舒张和收缩来调节血压在一个正常的范围内。当超过可以调节的上限时，小动脉被动扩张。使毛细血管静水压增加，血脑屏障破坏，血浆内液体外渗入组织间隙，导致血管源性脑水肿[7]。在动物实验中，可以看到血管扩张区和收缩区交替出现的现象。出现总体上出现脑的过度灌注，而同时在局部可能存在血流量减少的区域[1]。在一些病例中，异常的血流可能会导致低灌注和梗死。尤其是在后循环交界区。而严重的血管源性脑水肿会导致局部的微循环障碍，从而导致脑缺血[8]。PRES发病机制也牵涉到内皮细胞受损，尤其是在没有高血压的患者中，如子痫或者细胞毒性药物治疗时。以往认为子痫与高血压脑病发病机制相似，但是，子痫患者症状与血压之间并无明显关系[9]。最近一些研究认为胎盘释放到母体循环内的一些因子是重要的发病原因之一[10]。另外，细胞毒性药物如环孢霉素等可以直接引起血管内皮细胞损伤导致脑毛细血管损伤、血脑屏障破坏引起血管源性脑水肿。其他如血管痉挛、肾病患者低蛋白血症、严重的代谢异常或者感染也可能出现PRES[1-8]。
PRES患者后循环容易受累原因尚不完全清楚，可能与交感神经的不均一分布有关。血管神经支配来源于颈上交感神经节。而前循环较后循环具有更丰富的交感神经纤维。血压增高时交感神经系统介导的血管收缩保护了前循环避免受到过多灌注[4]。所以在PRES患者中高灌注状态及脑水肿就会从后循环开始出现，较重者就会累积前循环。病变累及的程度就与交感神经支配的丰富程度相反。
2 PRES影像学特征
不管PRES潜在病因如何，其所引起的临床表现及影像学特征基本相似。PRES最具特征性的影像学改变就是累及后循环白质水肿的出现，尤其是在顶枕区，双侧对称。尽管病变主要累及皮质下白质，皮质和基底节也可受累，后循环的其他部位如小脑、脑干也比较常见[11-12]。也可出现局部不可逆的损伤、出血及单侧损伤等。孤立的或者以后颅凹病变为主的PRES病例很少有报道[13-14]。尽管PRES主要累及后循环，额颞叶也可累及。但这不妨碍PRES的诊断。累及前循环的患者只有在重症PRES中见到，且伴有后循环区域的水肿。在一些严重病例或未经治疗的患者可以出现不可逆的改变[15]。
2.1 CT
CT检查快速方便，对于疾病的初步诊断及排除静脉窦血栓形成、脑出血及其他疾病有重要意义。CT主要表现为双侧顶枕叶对称性低密度，当CT检查出现累及后循环的低密度时，应初步考虑PRES，尽管CT诊断被广泛应用，但在PRES患者中，CT改变的只有50%。仅依靠CT可能漏诊一些微小的或不典型的病例。当根据症状考虑诊断后循环疾病或者仅依靠CT不能与其他疾病鉴别时，应当进一步行磁共振检查。如血管源性脑水肿和细胞性脑水肿在CT上表现相同，而DWI则可以区分开来。另外CT灌注成像在测定脑血流动力学方面比较敏感，能够显示局部血流量的改变，PRES患者水肿区灌流恒定或增加，这些改变也支持了调节功能失调的高灌注学说。
2.2 磁共振
磁共振较CT能更好地显示及描述病灶。尤其是弥散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）能敏感地反映水分子的扩散运动。PRES患者DWI可以是等信号、低信号或高信号，表观弥散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）图分析能够区分血管源性及细胞性脑水肿[16]。高ADC值提示血管源性脑水肿。急性脑梗死引起的细胞源性脑水肿磁共振ADC值降低，DWI是高信号。这是由于钠钾泵活性降低使细胞内液增加而细胞外液减少所致。DWI以及ADC值对区别PRES的血管源性脑水肿还是极性梗死的细胞源性脑水肿是有必要的[2]。DWI信号由于受到T2穿透效应的影响，这些高ADC值区域在DWI上可以显示高、低或等信号[17]。DWI高信号是T2穿透效应的影响强于ADC值增高的结果，而等信号则是两者持平的结果。因为大多数PRES的DWI显示低信号或等信号，所以仅有DWI，没有定量的弥散信息会低估病变的范围。ADC值也能提供重要的预后信息，高ADC值能较快地恢复，低ADC值则容易发展为真正的梗死。
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（收稿日期：2012-09-17 本文编辑：卫 轲）