全内脏器官反位肝左外叶切除1例

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内脏器官反位是一种少见的先天性畸形，分为全内脏反位和部分内脏反位两种类型。全内脏反位是指心、肺、肝、脾等胸腹腔不成对的器官位于应在位置的对侧，临床上较少见，称之为"镜面人"，发生率多为0.01%，其中86%为全内脏反位[1]。现将1例全内脏反位肝左叶胆管结石行肝左外叶切除病例报道如下。

1 临床资料

患者女性，40岁，因"左下腹间断疼痛10余天"入院，3年前于当地行胆囊切除术，入院后查体：发育正常，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，心尖波动位于右锁骨中线第5肋间处，心音听诊位于右侧，无病理性杂音，双肺呼吸音清。腹部平坦，左肋缘下可见一长约10cm，腹软，左下腹压痛，无反跳痛及肌紧张，移动性浊音阴性，肠鸣音可，4次/min。辅助检查：MRCP（图1）示腹腔脏器反位；胆囊切除术后。肝门部结构紊乱、胆管壁增厚，周围见团片结节状强化影（炎症？胆管癌不完全排除），肝左叶胆管结石伴胆管扩张。胸片（图2）示右位心。AST：18U/L，ALT：10U/L，白蛋白：35.3g/L，总胆红素：7.8mmol/L，直胆红素：4.5mmol/L，白细胞16.69×109/L，CA-199：516.7u/mL。

完善相关辅助后于全麻麻醉下行肝左外叶切除术，术中证实全脏器反位，探查肝左外叶纤维化、萎缩，遂行肝左外叶切除术，手术顺利，全程5h，出血约400ml。术后恢复好，出院。

2 讨论

2.1内脏反位目前病因不明，可能与遗传因素或染色体数目和结构的改变有关[2]。发生机制存在2种观点：①可能与疲胚胎发育时发生旋转障碍有关[3]，心管的发育及转位起到重要作用；②可能是双亲染色体及携带基因异常[4]。全内脏反位者在病理生理方面与正常人无明显不同，寿命并不受影响，而当其发生内脏疾病时，先天性的解剖异常会影响疾病的诊断和手术操作，尤其血管的变异对手术影响重大[5]。

2.2由于内脏转位患者疾病表现的部位差异，可能造成临床上的误诊，例如胆囊结石患者表现为上腹痛或左上腹痛，极其引起误诊。而部分内脏转位患者常伴有其他畸形，如胆道闭锁脾脏畸形综合征。影像学检查有助于诊断。术中切口设计、及脏器解剖结构的确认对手术的成功至关重要。

参考文献：

[1]Nursal TZ， Baykal A， Iret D， et al. Laparoscopic cholecystectomy in a patient with situs inversus totalis.J Laparoendosc Adv Surg Tech，2001，11（4）：239-241.

[2]刘冬良.全内脏反位并十二指肠癌、胆囊结石2例[J].白求恩军医学院学报，2009，2（1）：48.

[3]赵增双，任海生.全内脏反位行腹腔镜胆囊切除术1例报告[J].中国微创外科杂志，2010，10（11）：1055-1056.

[4]Elbeshry TM， Ghnnam WM. Retrograde （fundusfirst） laparoscopic cholecystectomy in situs inversus totalis.Sultan Qaboos UnivMed J，2012，12（1）：113-115.

[5]刘志龙，曹明溶.龚瑾.等.内脏转位并肝癌行右半肝切除一例[J].暨南大学学报（医学版），2009，30：686-687.编辑/哈涛