“渐冻症”当心被误诊

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在我们生活的周围，有这样一些人，四肢肌肉不断地病变萎缩，很像一棵渐渐枯萎的树木。他们今天可能还在蹒跚挪步，而明天很可能就要坐在轮椅上行走，到最后，四肢的力量逐渐消失，只能靠眼睛的转动或是嘴唇的轻微翕动，向他人传递自己的情感和思想……

在整个过程中，患者始终意识清醒，智力如常。

说起被誉为“宇宙之王”的科学家斯蒂芬・威廉・霍金，人们并不陌生，但并不是每个人都了解他的疾病，他就是一位“渐冻人”，四肢无法动弹，又无法说话，只能以眼睛沟通，好像逐渐被冰冻起来。

有点“莫名其妙“的病症

“渐冻症”这一疾病的医学名称为运动神经元病，又叫肌萎缩侧索硬化，俗称“渐冻人”。此病主要表现为肌肉逐渐萎缩，患者逐渐失去自主活动的能力，像是被冻住了一样。

世界卫生组织资料显示，“渐冻症”多发于40～50岁的中年人，青春期后各年龄段都有发病记录，大约每10万人中就有5个人患此疾病。我国有20万运动神经元疾病患者正忍受病痛折磨，每年新发患者为5~7万。一般来说，从出现症状到全身冻住约需3~5年，90%的“渐冻人”于发病5年内死亡，因此“渐冻症”被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的五大绝症之一，目前无法治愈。

尽管这个病的认识已经有一百多年了，至今此病的致病原因尚未明确，初步发现由遗传因素、中毒因素、病毒和免疫因素等多重原因造成。

“渐冻症”误诊率很高

目前，“渐冻症”的诊断还没有金标准。“渐冻症”的误诊率很高，中国目前约有20万“渐冻症”患者，从临床情况来看，被误诊约有20%。由于“渐冻症”症状早期表现为疲劳、肌肉无力、说话不清以及吞咽困难等，这些征象经常被医生误诊为其他的疾病。

早期的“渐冻人”在向医生抱怨上肢无力之后，常被当成是颈椎病来治疗，因为运动神经元病和颈椎病的发病高峰都是50～60岁，年龄上有重叠之处。颈椎病可以出现肌萎缩，下肢也可以出现走路僵硬的表现。同时影像学检查，很多人不同程度有颈椎退行性改变等，如果不做细致的检查和判断，一看片子就做了颈椎病的诊断。很多患者做了颈椎病手术，症状仍不见缓解，后来才发现原来是“渐冻症”。一些人做牵引、按摩等治疗，由于运动神经元位于脊髓中，这些治疗加速了运动神经元的受损速度，无疑是“雪上加霜”。

“渐冻症”发病多从上肢开始

“渐冻症”起病主要有三种形式，最多见的是，60%~70%的患者是先从手的小肌肉萎缩开始，患者通常是一些精细的小动作不太灵活，如用钥匙开门、给轮胎打气时拔气门芯、插秧等；还有一种情况是从下肢开始，走路腿有点绊，容易摔跟头等逐渐向上发展；还有一小部分，直接就是从球部功能异常开始，言语不清楚，喝水发呛等，病人可能以为是急性喉炎。在这三种形式中，以上肢发病多见，下肢其次，球部相对较少，但都将逐渐发展至全身肌肉受累。

“渐冻症”在35岁之前起病，但是如果年龄过大或过小，应该充分考虑别的因素，鉴别诊断就要考虑得更多一些。“渐冻症”多表现为运动障碍，只要手指活动受阻、肌肉无力，应该及时就医。

尚未引起国人重视

由于“渐冻症”这个疾病，在社会上很少有人知晓，没有引起人们的重视，甚至对医务工作者都是一个非常陌生的名词。医生诊治水平不均，是引发“渐冻症”被误诊的主因之一。误诊以后就会误治，会使病情变得更加严重。此外，在一些医院，也常见将此病误诊为脑血管病。

目前“渐冻症”患者存在诸多不规范的治疗方法，这些不规范的治疗缩短了患者的生存时间。因此，增强医生和公众对“渐冻症”的认识是很迫切的。临床研究证实，及早发现和诊断，科学的治疗，是目前延长患者生命最有效的方法，可以提高50%的存活率。

目前针对“渐冻症”诊断还没有金标准，相对重要的一个诊断手段就是肌电图，对于鉴别诊断有很大的作用，但肌电图不是一个绝对标准，医生需要结合临床及其他可能的致病原因以后，做出综合判断。