Brugada综合征2例临床分析
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【摘要】目的探讨室性期前收缩V1-V3导联ST段明显抬高对brugada综合征的诊断。方法回顾分析2例室性心动过速心电图，观察V1-V3室性期前收缩对ST段抬高的影响。结果患者V1-V3ST段马鞍形抬高伴ST段室性期前收缩。结论V1-V3段马鞍形抬高伴右束支传导阻滞，室性期前收缩心脏结构正常支持Brugada综合征的诊断。
【关键词】Brugada综合征；晕厥；室性心律失常；植入型心脏转复除颤器
1临床资料
病例1：患者，男，45岁。因突发胸闷，心前区紧缩感全身大汗，晕厥一次，清醒后半小时收入院。体格检查：体温36℃，脉搏80次/分，呼吸18次/分，血压100/80mmHg，心率80次/分，口唇无发绀，颈静脉无怒张，双肺未闻及罗音，心率齐，心脏各瓣膜听诊无杂音，心音正常。肝脾触诊无异常发现，双下肢无水肿。二维超声心动术检查心内结构正常，各瓣膜、房室壁完整性和运动情况良好，心包未见积液。X线胸片示肺野清晰，心膈正常。心电图示不完全性右束支传导阻滞。V1-V3ST段呈下斜抬高0.3mv（图略），20分钟后V1-V3段则呈明显的马鞍形抬高，0.3mv-0.5mv，（图略），其他导联无此现象，心肌酶正常，考虑急性前间壁心肌梗死，给予静脉溶栓治疗，溶栓后胸痛有所缓解，入院后分别在距症状出现4h和12h测定心肌酶谱2次，未见异常；在距症状出现4h和24h测定肌钙蛋白2次，未见异常。心电图无动态演变。血生化检查肝功、电解质及肾功均正常。考虑Brugada综合征1冠状动脉造影检查示冠状动脉未见明显狭窄病变，左心室造影示各室壁运动幅度正常，心脏MR平扫+增强扫描未见梗死心肌，行心脏电生理检查诱发出多型室速，诊断为Brugada综合征。由于经济条件有限未植入心脏转复除颤器（ICD），病情好转后出院。家族中其父、兄弟、女儿心电图均正常，随访无心源性晕厥发生。
病例2：患者，男性，20岁。其既往健康，因运动时突感心前区不适，自述感觉有心悸继而晕厥，几分钟后清醒来院就诊。查体：血压100/80mmHg，心率80次/分，心律齐，心脏各瓣膜听诊无杂音。肝脾未及，额头及胸部可见擦皮伤，心电图大致，心脏彩超正常，入院后，行24小时动态心电图监测，在凌晨某时刻心电图出现改变为：心率：50次/分，QRS间期0.12s，V1-V2导联呈rsr′型，ST段下斜型抬高，T波倒置，V3导联呈RS型，V1-V3导联ST段上抬0.1-0.3mv；其后出现短阵室速，持续2-3秒，消失，此图形间歇性发作两次，晨起查房，病人自觉乏力，头晕，考虑发生Brugada综合征，追问家族史，其哥哥有晕厥病史，转入上级医院植入心脏转复除颤器（ICD）。
2讨论
Brugada综合征是西班牙学者Brugada兄弟于1992年所报道的一组病症，这些病例的临床特征具有一致性，即大部分发生室颤及猝死的严重后果。该综合征为常染色体显性遗传形式的基因决定的心脏离子通道病。Brugada波心电图特点：由J波，抬高的ST段，以及T波改变共同组成，这种改变只出现在V1-V3导联，偶尔出现在V4导联，除J波外，右胸导联的ST段抬高可呈下斜型抬高及弓背向上马鞍型抬高两种，或呈混合型ST段抬高（V1或V2导联ST段下斜型抬高，V2或V3导联ST段呈马鞍型抬高），T波倒置，常与ST段抬高共存。V1-V3导联的QRS波群后的J波是Brugada波的另一个特征性改变。研究表明Brugada波有明显的性别倾向性，几乎在临床上能够明确诊断的均为男性，而且Brugada波有着间歇性，多变性和隐匿性，这使诊断变得困难，误诊率高，如病例1患者，由于症状，体征，及心电图ST段抬高均与心肌梗死极其相似，发病时间短，溶栓后，心电图，心肌酶均无动态演变，“前间壁心肌梗死”为误诊。虽然Brugada波特征明了，但对于心电图出现ST段抬高要仔细分析，排除其它可引起V1-V3导联ST段抬高的情况，如心肌梗死、心包炎，漏斗胸，早期复极综合征，特发性J波，纵膈肿瘤相鉴别。对于上述的例2患者，年轻，发生晕厥，入院时心电图大致正常，而动态心电图出现Brugada波及短阵性恶性室性心律失常，所以支持Brugada综合征的诊断，这样典型的病例在临床中极少见，由于Brugada波间歇性，多变性和隐匿性，药物激发试验：缓脉灵，氟卡尼，普鲁卡因酰胺，普罗帕酮可以诱发Brugada波出现，可以帮助确诊，但存在诱发室颤的危险。目前药物治疗不能有效地防止心律失常，行植入型心脏转复除颤器（ICD）可有效预防Brugada综合征发生猝死。
参考文献
[1]Antzelevitch C，Brugada P，Brugada J，et al.Brugada Syndrome：Adecade of progress[J].Circ Res，2002，91（12）：1114-1118.
[2]郭继鸿.新概念心电图[第三版].北京：医科大学出版社，2007年10月.
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