自体肋软骨联合Medpor修复Binder 综合征鼻畸形

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[摘要]目的：探讨利用自体肋软骨修复binder综合症患者的鼻畸形并观察手术效果。方法：鼻中隔取V字形切口，沿下外侧软骨缘做边缘切口，取鼻中隔软骨，植入雕刻的肋软骨支架和鼻中隔软骨支架，利用Medpor材料进行固定成形，对6例患者进行手术，并进行为期六个月以上的随访。结果：对随访患者的鼻外形进行综合评估，受术者和术者都满意，无重大并发症发生。结论：这种方法简便可行，花费少，改善大，效果好，值得进一步推广。

[关键词]Binder综合征；鼻畸形；肋软骨；Medpor

[中图分类号]R622 [文献标识码]A [文章编号]1008-6455（2012）03-0386-03

Report of using autogenous costal cartilage and Medpor implantation to correct the nasal deformity of Binder Syndrome

CHEN Xue, ZENG Ning, HE Gui-juan, DEGN Pei

(Department of Cosmetic and Plaistic Surgery, Tongji Medical College, Huazhong University of Science and Technology,Wuhan 430030,Hubei,China)

Abstract: Objective To investigate the use of autogenous costal cartilage and Medpor implantation to correct the nasal deformity of Binder Syndrome and observe the effect. Methods 6 patients were performed the operation together with more than 6 months follow - up.The operation choosed the incision of V type along the lower edge of the lateral cartilage and got the nasal septum cartilage.The costal cartilage stent and nasal septum cartilage stent were put in and Medpor was used to fix shape. Results Patents and surgeons were all satisfactory with the nasal shape,height and length. No significant complication was recorded. Conclusion This method was easy and low cost,with good effect and earning promotion.

Key words: Binder Syndrome; nasal deformity; costal cartilage; Medpor

1952年Allan Ragnell描述Binder 综合征，即上颌窦-鼻发育不良为大饼脸。10年后由Binder 命名[1-2]。其主要特征是面部凹陷，扁平鼻。病因多是由于梨状孔周围骨骼发育不良，软组织却未见明显发育不良[3]。手术治疗是能明显改善面部畸形的方式，对于外形和功能都有一定的矫正功能。对于binder综合征的患者，由于骨组织发育不良，通常会选择一些材料来进行修复手术，比较常用的是软骨和骨组织移植物两种。大量临床研究显示两种各有利弊，软骨组织容易发生变形，而骨组织常常术后长期随访中发现吸收。一直以来两种材料的取舍一直是整形美容外科医生的困扰，在此次研究中，本组病例对于6例binder综合征患者采用肋软骨联合medpor材料进行鼻部畸形的综合矫正，进行了非常有意义的尝试，并取得了满意的美学效果。

1 临床资料

从2006年至今我科收治的6例binder综合征患者，其中男性3例，女性3例，年龄20～30岁，平均25岁。术前患者都进行面部三维重建CT检查以及颅骨X线检查。测量角ANB为-4～8°，平均-6°。角SNB为80～84°，平均82°。角SNA为72-78°，平均为74°。均采用肋软骨或者肋软骨合并Medpor材料或者Medpor材料进行鼻部畸形矫正术。下图为一例患者的颅骨X线检查图片(图1,患者角ANB为-6°，角SNB为81°，角SNA为76°。)(S:蝶鞍点 蝶鞍影像的中心点。N 鼻根点 鼻额缝的最前点。A 上牙槽座点 前鼻嵴与上牙槽缘间弧形骨影像的最凹点。B下牙槽座点 下牙槽座与下颌体的交接点，即下颌联合前方弧形骨影像的最凹点。SNA代表上颌与颅底位置关系，SNB代表下颌与颅底位置关系。ANB代表上下颌骨间位置关系)

2 手术方法

2.1 患者神清，仰卧位。插管麻醉成功后，常规消毒铺巾，用美蓝标记鼻小柱倒“V”形，延长鼻前庭的下外侧软骨尾侧缘的翼外切口线。用含1/10000肾上腺素的1%利多卡因溶液，两侧眶下神经阻滞麻醉各约2ml。鼻术区侵润麻醉约10ml。

2.2 沿切口线切开皮肤，于鼻小柱处分离显露下外侧软骨内侧脚，自软骨膜下平面向上，外，将下外侧软骨，上外侧软骨及鼻背侧的皮肤，皮下及SMAS层脱套分离，使皮肤，软组织套能最大限度的向前，下移动，以便后期延长鼻背，加高鼻尖。

2.3 在下外侧软骨内侧脚间开始向后上将鼻中隔膜性层从中分离解剖，显露鼻中隔软骨尾侧缘，向后下至鼻前嵴上3mm左右。于鼻中隔软骨尾侧缘左侧上方5mm处切开进入粘软骨膜下。用Cottle 剥离子将粘软骨膜先上，后再尾与鼻中隔软骨，与其相邻的筛骨垂直板分离。保留1cm宽L形鼻中隔软骨支架，切取其余鼻中隔软骨，矫正鼻中隔偏曲。

2.4 于鼻背侧将两侧上外侧软骨与鼻中隔软骨背侧相连处切开分离，止血充分。取下之鼻中隔软骨作尾侧延伸移植，厚0.45mm的Medpor材料裁量成4mm宽2.5cm长的长板条状2片，于鼻中隔背侧，上外侧软骨间做延伸支撑移植，尾侧夹住尾侧延伸移植的鼻中隔软骨成缝合成明治状，保留8mm左右的下外侧软骨外侧脚，余下外侧软骨头端部分切除。贯穿穹窿缝合，使穹窿宽度

2.5分离之上外侧软骨褥式缝合重新连接在鼻中隔背侧重建中穹窿。

2.6 另取肋软骨切削成鼻梁加高所需形状，置入隆鼻。

2.7 彻底止血，缝合切口。

2.8 检建鼻各部的形状，曲线，长度，高度，角度。切口消毒，膨胀海绵填塞鼻腔支撑。鼻背皮肤纸胶布固定，塑形夹板再次塑形固定。

3 结果

本组病例随访半年以上，患者鼻部外形明显改善，鼻长度，鼻尖突出度都明显延长，鼻唇角明显增大。具体见表1。未见明显的鼻部偏曲以及回缩。所有伤口Ⅰ期愈合，无鼻部通气障碍。典型病例见图1～6。

4 讨论

4.1 Binder 综合征主要是上颌窦-鼻发育不良，指的是上颌部位发育不良，伴有鼻部骨骼和软组织畸形。鼻部畸形主要包括鼻棘缺如或者非常薄弱，鼻粘膜萎缩，鼻尖，鼻翼平坦，鼻小柱短小以及鼻孔呈新月形。同时一些鼻部的评价指标发生变化，例如鼻唇角锐利，鼻额角缺失，上唇突出。X 线测量示：中面高度小于正常，角 SNA 减小，角 SNB 正常或稍大，角 ANB 为 0 或负值[4]。

4.2 这种病症通常无明显原因，为散发性，但是仍然有罕见的家族性发病。病因可能是由于胚胎发育期前脑感应中心障碍[5]。出生时的创伤也可能是病因之一，但并未被具体证明[6]。家族发病最早由Ferguson and Thompson[7]提出，并为很多人认同。Binder综合征常常伴有其他很多畸形，例如听力减退以及先天性心脏疾病。一部分患者上颌发育不良比较明显，需要手术治疗，例如梨状孔植骨。也有一部分患者上颌部畸形并不明显，通过鼻部畸形的矫正就可以达到良好的美学效果。

4.3 手术方式的选择：Binder综合征的鼻畸形包括鼻中隔发育欠佳，鼻背部高度，长度，以及鼻尖表现点都不尽人意。

4.3.1 手术切口的选择：手术切口选择倒V形开放式鼻切口（经鼻翼软骨缘），选择开放式手术切口的主要原因是暴露清晰，操作方便以及植入移植物准确。

4.3.2 鼻背移植物的选择：骨移植物易于雕刻，却容易随着时间推移变形以及吸收。但是即使发生感染，骨移植物也不会完全吸收[8-10]。肋软骨移植物易于雕刻，但易于变形，需要运用一定的固定材料或者方法。但是Ortiz-Monasterio采用小袋装分离以及克氏针固定的方式来减少扭曲变形[11]。即使如此，在十数年之后肋软骨的变形一般也难以逆转。这点在本次研究中也得到了证实。但是在术后良好的外鼻部固定可以起一定的作用。本次研究中为了减少肋软骨的变形，采用柳叶形形肋软骨增高鼻背高度，同时利用鼻外石膏固定。

4.3.3鼻尖表现点成形方法的选择：对于鼻尖表现点的成形有很多方法，首先要了解维持鼻尖稳定的主要因素：①大翼软骨的大小、形态及弹性；②大翼软骨内侧脚与中隔软骨尾侧的连接；③鼻外侧软骨与大翼软骨之间的连接。鼻尖成形的基本技术：①大翼软骨、鼻中隔软骨显露与切取技术；②鼻小柱支撑技术、盾牌样软骨移植；③帽状软骨移植、鼻中隔延长；④鼻翼缘的支撑、大翼软骨外侧脚头侧切除；⑤大翼软骨穹窿间缝合技术、大翼软骨内侧脚缝合技术。在本次研究中，维持鼻尖稳定性的关键是Medpor固定两端鼻中隔软骨与前侧鼻翼软骨形成稳定的三角支架，本组六例患者半年随访期内都未见明显的鼻尖变形。Medpor（人工骨片）是1984年在美国通过FDA批准并商品化的线形高密度聚乙烯生物材料，薄而且强度高，可以血管化。可以根据术中需要进行切削、缝合固定。与其他生物种植体比较具有组织相容性好，感染率低，排斥反应轻等优点，并且能够随意修整和塑形。而且其硬度较高，变形性小。本次研究中，软骨间固定缝合使用5-0 PDS II缝线，打结时保持线结朝向头侧； 同时尽可能精细缝合，减少缝合次数，避免软骨因多次缝合损伤。

4.3.4 鼻部微细结构的调整：由于binder综合征患者鼻中隔发育欠佳，所以切取的鼻中隔软骨不足以进行鼻背部充填，但可以部分作为碎骨片进行细微结构的调整。

4.4 手术并发症

4.4.1 鼻背部偏曲：本组病例中6个月左右有1例男性患者发生鼻背部偏曲，患者自觉满意，故未行特殊处理，这主要是由于肋软骨的生物力学 原因造成的，目前尚无较好的处理方法。

4.4.2 鼻背部高度和鼻尖表现点不尽人意：主要是由于Binder综合征患者鼻中隔发育不良以及鼻粘膜缺失造成在鼻部整形手术中较难达到理想高度，否则可能造成皮肤坏死或者伤口裂开的后果。

4.4.3 鼻粘膜干燥不适：鼻粘膜干燥不适与手术操作有一定关系，在术后一月可得到缓解。

4.5 Binder综合征发病率虽低，但是给患者造成了很大的困扰，特别在患者心理造成了很大的影响，严重可能导致患者自卑。本次研究中对于Binder综合征的鼻畸形手术进行探讨，以期帮助此类患者获得正常美满的生活，但是对于肋软骨的变形性问题还未根本解决，还需进一步探讨。

[参考文献]

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[11]Monasterio FO, Molina F, McClintock JS. Nasal correction in Binder's syndrome: The evolution of a treatment plan[J]. Aesthetic Plast Surg,1997,21:299.

[收稿日期]2011-10-21 [修回日期]2012-01-19