静脉内平滑肌瘤病2例临床病理分析
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1 病例介绍
病例1，女，42岁，近1年月经期延长，量多，贫血，妇科查子宫如新生儿头大小，B超提示子宫肌瘤，手术。随访10年无复发。
病例2，女，49岁，下腹包块半个月，近10天下腹痛，B超提示肌瘤囊性变，术中见子宫如孕4个月大小，一侧子宫静脉内掉出一长5.0 cm的条索样物。随访5年无复发。
2 病理检查
2.1 大体 病例1子宫后壁黏膜下肿物直径5.0 cm，界限欠清，切面水肿黏液变，部分区呈蜂窝状表现，肿物外周多处见孔状裂隙和周围肌壁相通，其内易抽出蠕虫状粗细长短不一的条索样物，条索表面光滑，索端膨大，最长达10.0 cm，肿物临近肌层内见一小肌瘤样结节，两者以条索相连，结节及条索易剥离，周可见光滑腔隙。病例2子宫肌壁间肌瘤直径7.5 cm，界清，大部分见水肿黏液变，实质部硬韧，切面见漩涡状结构；另见一实性细条索状物，长5.0 cm，两盲端略膨大，索体见散在数个细小分枝，枝顶见细舌状小结节向前突起。
2.2 镜下 病例1主瘤体为平滑肌瘤黏液及玻璃样变性，无细胞异型核分裂象；结节及条索为分化良好的平滑肌组织，细胞成分较少，细胞间见明显的玻璃样变性。病例2肌壁间肿物为平滑肌瘤见黏液样变性；静脉内条索由分化良好的平滑肌细胞构成，细胞间见明显的玻璃样变性。
2.3 免疫组化 病例1脉管内瘤细胞SMA、PR+，局灶ER+，结节及条索表面被覆的单层扁平细胞CD31，CD34+；例2脉管内瘤细胞SMA、ER+，条索表面被覆的单层扁平细胞CD31，CD34+。
3 讨论
静脉内平滑肌瘤病（IVL）是一种罕见的肿瘤，表现为平滑肌组织在静脉管腔内蔓延生长，组织形态为良性，生长方式似恶性。1896年由Brish Hirsehfeld首先描述，当时来源不明，现认为源于子宫肌瘤或血管壁自身的平滑肌细胞。肿瘤生长在子宫或下腹部静脉，可侵入下腔静脉或心脏内，甚肺动脉内，可引起晕厥甚猝死。
IVL缺乏特异的临床症状和体征，多发生于育龄后期妇女，临床似子宫肌瘤，术后复发间期6个月～26年，早期可发生腹痛、阴道不规则流血，后期随病变累及部位不同可发生下肢水肿、心衰、呼吸困难、胸痛等。宁燕等[1]提出考虑IVL的指征：（1）子宫肌壁间平滑肌瘤水肿变性，边界不规则或呈棉絮状，周围见灰白色组织沿脉管呈蠕虫或芽状生长，易拉出；（2）宫旁或输卵管系膜内见葡串样条索样肿物，沿血管走行，血管明显扩张；（3）术中切断子宫血管，见管腔内粟粒样灰白色结节；（4）行肌瘤剥出术时，有部分不易剥出，强行剥出后见灰白色条索样组织附着。镜下组织形态似普通平滑肌瘤，有报道IVL的组织学特征与良性子宫平滑肌瘤的各亚型表现相同[2]。有诊断意义的特征为肿瘤表面被覆一层血管内皮细胞，免疫组化CD31、CD34阳性。
IVL这种血管内生长方式也可见于肾细胞癌、子宫平滑肌肉瘤及子宫内膜间质肉瘤。肾细胞癌细胞丰富、间质少血管丰富，免疫组化上皮标记阳性；平滑肌肉瘤血管内瘤栓在晚期出现，形态欠规则，细胞明显异型，可见核分裂象、凝固性坏死，IVL血管内病变一般形态规则细胞分化良好；子宫内膜间质肉瘤见蠕虫样形态，病灶指状浸润肌层，瘤细胞似增殖期宫内膜间质细胞，见螺旋小动脉样结构，CD10阳性，IVL膨胀性生长，由胞质偏红或空淡的平滑肌细胞构成，CD31、CD34阳性。
IVL具远期复发倾向，主张行全子宫并双附件切除术，切除完整可长期生存。术后定期复查盆腔B超、超声心动图、静脉造影及腹部CT等，予抗雌激素药物降低患者雌激素水平，以防止肿瘤复发。
参考文献
[1] 宁燕，周先荣，朱慧庭，等.子宫静脉内平滑肌瘤病临床病理与生物学行为分析[J].临床与实验病理学杂志，2007，23（3）：290-296.
[2] Christopher P Crum， Kenkinth R Lee.妇产科诊断病理学[M]回允中，译.北京：北京医科大学出版社，2007：651.
（收稿日期：2012-07-05） （本文编辑：王宇）