叶内型肺隔离症的CT表现及病理基础

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摘要：目的：讨论叶内型肺隔离症的ct表现及病理基础。方法：回顾性分析9例经病理证实的叶内型肺隔离症患者的CT资料，并病理结果对照，所有患者均行螺旋CT平扫及增强扫描，对病变血管行三维重建。结果：CT表现：1、不规则团块；2、囊性肿块；3、斑片伴多发囊腔。增强后可表现为显著血管样强化、囊性病变不强化或不均匀强化，边缘可见强化血管，重建显示体动脉供血及引流静脉汇入下肺静脉。结论：叶内型肺隔离症在CT上的表现与病理学上病变有无炎症及炎症过程中的不同阶段有关。螺旋CT及重建技术可进一步显示体动脉来源的供血血管，从而对肺隔离症进行定性诊断。

关键词：肺隔离症 螺旋CT 图像处理 计算机辅助

肺隔离症（plumonary sequestration，PS）是一种较少见的肺先天性发育异常，其影像表现复杂，易误诊漏诊。本文收集了2006年9月至2010年6月本院经CTA检查和手术病理证实的9例叶内型PS病例，对其影像资料进行分析，并与病理结果进行对照，以期提高对本疾病的认识。

1材料与方法

本组病例共9例，男6例，女3例，年龄13～46岁，平均年龄34.2岁。发热咳嗽7例、咯血或痰中带血3例、1例气短、无症状体检发现肺占位2例。9例均行胸部正侧位摄片、螺旋CT平扫、增强并行图像后处理，X线采用Plilips VS-th型X线DR机， CT扫描采用GE BrightSpeed 16排螺旋CT，以5mm层厚与层距，管电压120kv，电流250mAs，增强扫描使用非离子型造影剂碘海醇，剂量80-100ml，采用高压注射器以2.5ml/s经肘静脉或手背静脉注射后进行双期扫描，增强图像以1.25mm层厚与层距进行重建，再进行多平面重建(MPR)、最大密度投影（MIP）、容积再现技术（VR）显示异常供血血管及与病变的关系。

2结果

本组病变均位于下叶基底段，3例位于右侧，6例位于左侧，1例累及左肺下叶背段。胸部平片表现为肺内规则或不规则肿块或结节影6例（图1），大片实变伴多发囊腔2例，肺纹理粗大扭曲1例。CT表现下肺近肺门肿块6例，其中软组织密度伴囊变4例，近脊柱侧形态圆钝，外缘形态不规则，周围斑片状实变或磨玻璃影2例，薄壁囊性肿块2例；大片状混杂密度影2例，内部均见囊状支气管扩张，其中周围见磨玻璃影1例，伴大的气腔液平1例；肺纹理粗大扭曲，部分似逗点状1例；病灶内出现圆点状和斑片状钙化各1例。增强后病变囊性部分无强化，实性部分中度强化，部分表现为血管团状强化，连续层面或重建图像观察均可见供血动脉，由胸主动脉发出7例，其中1例有两支供血动脉，2例起源于腹主动脉，其中1例起源于腹腔干分支。9例均显示引流入同侧下肺静脉。其中1例表现为囊性肿块，因供血动脉纤细迂曲术前未能重视而误诊为囊肿，术中发现胸主动脉发出的纤细供血动脉。本组病例手术病理证实为隔离肺组织，囊肿内壁被覆复层粘膜上皮，部分合并支气管扩张，周围有不同程度的肺间质纤维化、慢性炎细胞浸润、肺出血。

3讨论

肺隔离症是最早由Pryce于1946年提出，指由体动脉供血的缺乏呼吸功能的隔离支气管肺组织或囊肿。体动脉来源的异常血供为特征性表现[1]。肺隔离症根据隔离肺与正常肺组织及脏层胸膜的关系可以分为叶内型和叶外型，其中以叶内型最常见，约占75%[2]，叶内型病变位于正常肺内，因为与正常支气管间可形成狭小的沟通而易导致感染反复发生。叶外型PS由独立的胸膜包裹，与正常肺组织分离，因而无明显临床症状极少被发现。本组病例均为叶内型。PS的临床表现大多为咳嗽、咳痰、咯血、发热以及上述症状的反复发作，部分病例无症状而在体检中发现，本组2例。肺隔离症多见于两下肺，其中左下肺占60%―90%，本组病例中左下肺占66.7%。异常供血血管大多数来自胸主动脉，其次是腹主动脉，少数发自冠状动脉、肋间动脉、肠系膜上动脉等。肺隔离症的治疗以手术切除和介入栓塞为主[3]，术前明确诊断可协助临床制定治疗方案，显示供血血管来源，数目，走行方向等可以有效减少手术中误伤其它血管而发生大出血的风险。

在组织学上，PS表现为发育不良、结构紊乱的肺实质结构，无支气管进入，内含发育不全的支气管壁的各种成分，通常为囊性或囊实性结构。囊性低密度区由感染并液化坏死或隔离肺内的支气管分泌粘液聚集形成[4]。本组病例在胸部X线平片上表现为下肺的类圆形肿块、片状实变影、含气液平的囊肿、支气管扩张、肺纹理增粗扭曲等，多次复查病变可反复出现或变化不明显。PS在临床及胸片上的表现均无明显特异性，与肺炎、肺脓肿、肺占位、支扩、肺囊肿等病变不易区分，所以在年轻患者发生不易吸收或反复发作的下肺炎症要想到本病的可能，这是诊断本病的重要思路，进一步作CT及增强检查就显得尤为重要。

叶内型PS的CT表现主要有囊实性肿块、囊肿、局部肺血管的增多、增粗，感染后多呈含气或液的囊状，边缘模糊或形成实变等，少见表现如脓胸、支气管胸膜瘘等。对于上述少见表现，本组病例未观察到，可能与样本量少有关。本组体检中所发现的病变在X线和CT上均表现为下肺肿块影，近脊柱侧形态圆钝，外缘形态不规则，周围肺野较为清晰，病理未提示病变存在炎症反应。肿块周围出现斑片影或磨玻璃密度影，甚至病变内形成脓腔及气液平笔者认为源于病变发生感染并发生液化坏死、与正常支气管相沟通，这与本组病例中部分患者的咳嗽、咳痰、发热等临床症状相吻合。病灶内出现支扩与慢性炎症长期存在或反复发作而导致的纤维化有关，2例钙化出现于发生囊变坏死的病例，考虑是病变发生坏死液化后钙盐沉积而成，本组病例中的钙化表现为圆点状及粗大片状钙化，提示良性病变，与恶性肿瘤中的细沙砾样钙化明显不同。

PS的特征性表现为体动脉来源的供血血管，那么显示其供血血管就成为诊断的关键。显示血管的检查方法很多，如多普勒超声、DSA、CT、MRI等均可采用。过去主要以DSA来确定供血动脉的起源、数目及走行，但这是一种有创检查，而且价格高昂，不能显示病变本身结构。近些年来，随着医学影像技术的快速发展，螺旋CT作为无创性检查，扫速度快，可在短时间内进行较大范围扫描，一次屏气均可完成扫描，不受呼吸移动伪影的影响，而且螺旋CT及三维重建技术既能显示病变的细微结构又能显示供血动脉及引流静脉，能更好地评价肺隔离症的血管情况[5]，已经成为影像学诊断PS的金标准[6]。本组增强CT纵隔窗可见主动脉旁圆点状血管断面，大多数血管扩张增粗，有作者认为是由于体循环动脉血流压力较高而肺循环呈低阻状态所致[7]，薄层图像连续观察血管从主动脉发出，并进入隔离肺组织或囊肿的边缘，引流静脉多粗大引入同侧的下肺静脉或其分支。本组1例术前未进行图像重建，供血血管细小迂曲横断层面上显示欠清，术前误认为周围肺组织内正常小血管而未引起重视，因而误诊为肺囊肿，术后回顾性重建可见纤细的血管从降主动脉发出走行蜿蜒曲折，部分贴附于囊肿边缘。重建方法有多种，本组病例采用了MPR、MIP、以及VR等方法。对于供血血管粗大扩张病例，MIP能显示病变的异常血供、引流静脉以及与病变的关系，但对于血管纤细迂曲病例，MIP较难显示，如上述误诊病例。VR虽不能显示肺内病变的结构，但对于血管的起始、走行、数目以及与周围血管的立体空间关系上显示更佳，因而更易被外科医生的所接受。

总之，叶内型肺隔离症的病理基础决定其CT表现有一定特征性，常表现为肿块、含气或含液囊肿、病变边缘模糊或实变、支扩等，发现体动脉来源的异常血供是明确诊断并与其他常见病鉴别的关键因素，多层螺旋CT增强扫描及后处理技术对病变异常血供及引流静脉的显示简单、快捷、安全、有效，可作为肺隔离症首选检查方法。

参考文献：

[1] 蔡祖龙，高元桂主编.胸部CT与MRI诊断学[M].北京：人民军医出版社，2008.176.

[2] Savic B，Birtel FJ，Tholen W，et al.Lung sequestration:report of seven cases and review of 540 published cases[J].Thorax 1979，34：96-101 .

[3] Tokel K ，Boyvat F，Varan B.Coil embolization of pulmonary sequestration in two infants:a safe alternative to surgery[J].AJR.2000，175:993-995.

[4] 周康荣主编，胸部颈面部CT[M]. 上海：复旦大学出版社，1996，125.

[5] 邓宇，伍筱梅，曾庆思，等.多层螺旋CT在诊断叶内型肺隔离症中的应用[J].中国CT和MRI杂志，2009，7:38.

[6] 张志勇，陶力，陈刚，等。螺旋CT在叶内型肺隔离症诊断中的价值[J].中华放射学杂志，2003，37：59-62.

[7] 聂永康，赵绍宏，蔡祖龙，等.螺旋CT三维重建在肺隔离症诊断中的应用[J].中华放射学杂志，2003，37：997-1000.