21例肺血管炎误诊分析
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[摘要] 目的 提高临床对肺血管炎疾病的认识。 方法 收集我院2007～2011年期间以呼吸道疾病、肾炎、关节炎等疾病住院治疗的21例肺血管炎患者误诊临床资料并进行回顾性分析。 结果 造成肺血管炎误诊的原因是由于医生缺乏对系统性小血管炎肺部受累所致肺血管炎和肺外表现认识；多数患者因既往有慢支、肺部感染、糖尿病、关节炎等病史，未考虑到肺血管炎疾病；当肺血管炎早期所表现的呼吸道症状和体征无特征性，常见的肾脏受累和其他肺外表现又不明显时，早期诊断比较困难。遗漏最有临床诊断价值的ANCA检测或ANCA检验阴性时极易造成误诊。 结论 肺血管炎的早期诊断要从肺部症状和体征入手，监测肺外器官损伤表现，动态检测实验室及ANCA变化有助于早期肺血管炎的诊断。
[关键词] 小血管炎；肺血管炎；诊断；误诊
[中图分类号] R543 [文献标识码] B [文章编号] 1673—9701（2012）24—0128—02
肺血管炎多是原发于系统性小血管炎累及肺脏血管炎症，大多以肺部炎性反应和伴有不同程度肺外脏器损害，以肾脏损害最为常见。临床上极易误诊为慢支肺部感染、肺梗塞、肾炎等。现收集我院2007～2011年期间以呼吸道疾病、肾炎、关节炎等疾病住院治疗的21例肺血管炎患者误诊临床资料进行回顾性分析。
1资料与方法
1.1一般资料
本组21例，其中男18例，女3例，平均年龄（59.6±11.5）岁。既往患有慢性支气管炎、肺气肿16例；患糖尿病3例；慢性肾炎2例。误诊21例中17例以发热、咳嗽、咳痰、咳血、胸痛和不同程度呼吸困难为主要表现，发热多为37～38.9℃，午后稍高；2例表现为关节疼痛，下肢轻度浮肿。
1.2实验室检查
18例白细胞明显升高，红细胞沉降率均增快；2例伴镜下血尿和持续性蛋白尿（+～+++），肌酐（Gr）、尿素氮 （BUN）均增高；2例尿糖（+～+++），空腹血糖7.5～11.8 mmol/L。辅助检查：胸部X线检查有19例均表现为肺纹理紊乱，以中下肺野显著，其中伴有不规则斑片状阴影12例、伴有结节状阴影3例。14例心电图V1～3 低电压；12例Ⅱ、Ⅲ、aVF呈QS型。
2结果
本组误诊为慢性气管炎肺部感染16例，肺梗死2例，糖尿病性肾病2例，慢性肾炎、风湿病1例。
3讨论
肺血管炎是原发于肺脏和肺外疾病累及肺脏小血管壁炎性细胞浸润性疾病。临床上肺血管炎多继发于肺部感染、结缔组织病、过敏性疾病，有时是系统性小血管炎表现之一，也是肺脏疾病的唯一临床表现。病理改变多见于肺小血管壁坏死性炎性反应、纤维素性坏死病变或合并有弥漫性肺泡损伤，引起肺动脉高压。因肺小血管受累类型不同、病变程
度不同，临床表现为肺血管炎的症状和体征存在较大的差异。多数肺脏的表现有程度不同的咳嗽、咳血、呼吸困难、肺功能显著降低和慢性贫血表现。病程的不同阶段可出现不
同的肺外表现，有些病变甚至对患者预后有更重要影响，如严重的甚至病变[1]。晚期大多有多个脏器受损。
实验室检查：红细胞沉降率明显增快、C—反应蛋白升高无特异性。近年来抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测对诊断血管炎具有特异性。早期患者以呼吸道疾病等非特异性症状起病时ANCA可为阴性。ANCA阴性并不能排除小血管炎的诊断。随着病情进展，特别是重要脏器如肺肾受累，ANCA可能会出现阳性[2]。故ANCA动态监测有助于肺血管炎的诊断、病情发展和预后。肺活检、肾活检可以明确系统性小血管炎或肺血管炎的诊断。
3.1 误诊原因分析
肺血管炎患者大多是系统性小血管炎累及全身多个脏器时肺部表现，部分患者既往患有慢性支气管炎、肺部感染或以肺外的慢性肾炎、风湿性关节炎等病。临床上呼吸道症状和体征常无特异性，一部分或是以肾脏受累造成慢性肾炎、风湿性关节炎临床表现比较明显，而往往忽略了肺血管炎诊断，极易造成漏诊和误诊。主要原因：①缺乏对系统性小血管炎肺部受累所致肺血管炎和肺外表现认识；②多数患者因既往有慢支、肺部感染、糖尿病、关节炎等病史，未考虑到肺血管炎疾病；③肺血管炎早期所表现的呼吸道症状和体征无特异性，最常见的肾脏受累早期不明显，其他肺外表现多在后期出现，早期诊断比较困难；④遗漏最有临床诊断价值的ANCA检测或ANCA检验阴性；有报道ANCA检验阴性率可高达30%[3]，极易造成误诊。临床肺活检、肾活检有助于系统性小血管炎或肺血管炎的诊断，但有创检查患者往往难以接受。当出现肾脏受累或晚期肾衰竭，ANCA动态检测阳性才考虑到小血管炎疾病或肺血管炎，而又因肺血管炎咳血、呼衰、肾衰病情进展迅速而危及患者生命。我院21例肺血管炎误诊与相关报道基本一致[4]。
3.2教训及提示
肺血管炎多是系统性小血管炎侵润肺部最常见疾病，中老年患者既往患有慢支、肺部感染、糖尿病肾病、关节炎等所表现的症状对肺血管炎的诊断提示往往无特异性，反而是造成误诊的主要原因。在肺血管炎的早期，从临床表现和X光检查来看主要是支气管炎和肺部感染表现，除患有糖尿病肾病外，肾脏侵害表现不典型，肺组织或肾脏活检患者难以接受，当ANCA检测为阴性时诊断比较困难，极易漏诊[5]。因此，在肺部出现症状时应及时鉴别是肺部感染还是肺血管炎尤为重要。
通过21例肺血管炎误诊病例分析，临床上患者特别是中老年患者既往有慢支、糖尿病、肺部反复出现感染，因不断应用抗生素或累及肾脏应用免疫抑制治疗药物，致使机体反应差，极易导致肺血管炎患者病情加重呼衰或肾衰死亡。误诊病例中误诊为肺梗塞的1例患者因反复咳血、呼吸困难进行性加重最终导致呼衰、肾衰死亡。肺血管炎的早期诊断极为重要，能够对多脏器损害及时进行干预治疗。从肺部症状和体征入手，监测肺外器官损伤表现，实验室及ANCA动态检测有助于早期肺血管炎的诊断。当慢性发热、乏力患者出现以下情况要考虑到肺血管炎可能：①咳血、呼吸困难进行性加重与肺部感染程度不相符合；②X线胸部阴影呈“三多”（即多发、多变、多样）特点，肺部抗炎疗效不明显[6]；③肺部感染体征不明显而咳血或肾脏表现进行性损伤；④不同程度的多脏器受累无法用原发性疾病解释。
近几年来国内对肺血管炎的认识有了明显提高。根据病史结合有多系统受累，如肺部表现和肺外表现联系起来，寻找病因进行诊断，则可避免漏诊和误诊。
[参考文献]
[1] 李海潮. 肺血管炎及其诊治概述[J]. 中国实用内科杂志，2008，28（8）：622.
[2] 于峰，赵明辉. 抗中性粒细胞胞浆抗体的检测对肺血管炎的诊断意义[J]. 中国实用内科杂志，2008，28（8）：625.
[3] 连希艳，黄胜华. 原发性小血管炎的早期诊断和治疗[J].中国医师进修杂志，2010，33（16）：71.
[4] 段敏超，钟小宁，邓静敏，等. 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肺脏受累12例临床分析[J]. 中国实用内科杂志，2009，29（1）：57.
[5] 赵砚池，刘惠兰，姚英. 原发性小血管炎五例误诊分析[J]. 临床误诊误治，2004，17（1）：44—45.
[6] 彭兴. 关于原发性小血管炎诊断的两个问题[J]. 临床误诊误治，2005，18（4）：229—230.
（收稿日期：2012—06—11）