你知道“川崎病”吗

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3岁的小男孩雷雷已连续发热4天了，最近一天在他的身体、四肢及脸部更是发现了分散的红斑，眼睛也像红红的兔子一样充着血。这可急坏了雷雷的外公外婆，赶紧把他送进医院，经过医生详细检查，初步诊断为川崎病。大人们一听吓坏了，从来没听说过这个名称，也不知道究竟是什么病，严重与否。其实，这并不是无法治愈的疑难杂症，我们不妨一起看看川崎病的病症与治疗吧。

认识“川崎病”

川崎病是一种病因未明的血管炎综合征，又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是日本川崎富作医生在1967年首次完整描述报道的，因此称为川崎病。本病约80%发生在5岁以下的孩子。男女比例约为1.5∶1。一年四季都可能发病，但以每年4～5月及11月至次年1月发病相对较多，有一定的流行性和地域性。病因和发病机制尚未完全清楚，推测与感染有关，但从未证实与发病直接相关的病原体。

疾病症状

发热：多在摄氏39度以上，忽高忽低或持续不退，历时8～10天甚至更长时间(2周至月余)，抗生素治疗无效。

皮疹：略高出皮肤表面的红斑疹，散在分布于面部、躯干及四肢，压之退色，发热后2～4天出疹，持续4～5天后消退；无色素沉着或溃疡、疤痕。

双眼球结膜充血；无脓性分泌物。

口唇干燥、皲裂 ，舌苔似杨梅状。

手足硬肿，9～14天出现趾或指末端硬肿突出，伴疼痛和僵直，会有薄片状脱屑。

淋巴结肿大：发热3天后出现，多见于单侧颈部，直径约0.5～1.5厘米，轻压痛，质较硬，无波动感。一周后消退。

其他症状 ：主要由心脏损害引起，见于病程1～6周或更久，如早搏等。另可能有头痛、呕吐、腹痛、腹泻、黄疸、尿道炎及精神、情绪异常等。

与其他疾病有相似症状：例如猩红热、麻疹、幼儿急疹、幼年类风湿性关节炎、渗出性红斑、系统性红斑狼疮、肠道病毒感染、药物过敏性皮疹等。医生必须与某些疾病作鉴别诊断。

需要住院检查和治疗

国际川崎病研究会提出了本病的诊断标准，即上述主要症状6项中有5项即可诊断。但实际上并不是所有病人都具备全部典型症状，因此，为了进一步明确诊断和治疗，辅助检查很有必要。

最有帮助的检查是心脏Ｂ型超声。有10%～40%的患儿在病程第2周若无有效治疗，会发生冠状动脉扩张。

为了指导治疗和判断预后，还应该查血常规。尤其要注意其中的血小板计数(病初正常，第2～3周显著升高，乃本病特征之一)，以及是否有血沉增快，轻度蛋白尿；还需要查红细胞压积、血浆蛋白、血Ｃ反应蛋白等，因为这些指标对患儿是否有可能发生冠状动脉病变具有判断价值。

此外，在病程第一周，有半数以上的患儿心电图异常。

对于川崎病患儿的治疗，通常采用阿斯匹林口服。热退后仍需服用6～8周，有冠状动脉病变者可根据血小板调整剂量、疗程至冠状动脉病变恢复正常，长期服用宜以最小维持量(≤5mg／kg／d)。

静脉注射用丙种球蛋白治疗本病有突出疗效，但需在起病后10天内使用。它能明显缓解症状及降低冠状动脉病变发生率。

血小板显著增多或有冠状动脉病变、血栓形成者加用潘生丁治疗。

这些检查和用药均需住院实施。需要指出的是，皮质激素应用需视实际利弊而定，通常不主张使用。

预后情况

本病的预后取决于实施有效治疗的时间早晚，治疗措施是否恰当，尤其重要的是有无冠状动脉病变发生及其扩张程度。通常预后良好，患儿需到专科医生处随访半年至1年，有冠状动脉病变者要随访至病变消失后数年。