腹膜透析治疗ANCA及抗GBM抗体双阳性显微镜下多血管炎1例

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【关键词】 显微镜下多血管炎； 维持性腹膜透析； 抗中性粒细胞胞浆抗体； 抗肾小球基底膜抗体

doi:10.3969/j.issn.1674-4985.2012.13.099

显微镜下多血管炎(MPA)是一种累积小血管的系统性坏死性血管炎，常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎，抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性是MPA重要的诊断依据。MPA还可同时存在其他自身抗体，包括抗肾小球基底膜(抗GBM)抗体，抗磷脂抗体等。ANCA和抗GBM抗体双阳性患者病情往往较重，进展急剧，预后极差。笔者所在医院采用腹膜透析联合免疫抑制治疗anca和抗gbm抗体双阳性MPA患者一例，现报告如下。

1 病例介绍

患者，女，47岁，因反复恶心、干呕1年，加重半月入院。患者1年前开始出现恶心、干呕，无腹痛、腹胀、返酸、嗳气，胃镜检查示慢性浅表性胃炎，给予制酸护胃等治疗，患者症状反复。近半月，患者上症加重，伴有低热、乏力，体重下降3 kg，无关节痛、口腔溃疡、脱发、光过敏等现象。体查：体温38 ℃，贫血貌，颜面浮肿，双下肺可闻及湿音，心率92次/min，律齐，剑突下压痛，无反跳痛，肝脾不大，双下肢可见网状青斑。血常规示:HB 66 g/L；尿常规+沉渣示蛋白2+、红细胞12 000个/ml、变异型75%；肝功能示白蛋白24.3 g/L、球蛋白39.3 g/L；肾功能示:BUN 26.7 mmol/L、CREA 864 μmol/L；免疫全套:C3 0.4 g/L；ESR 83 mm/hr；C反应蛋白5.91 mg/L；ANA1：160阳性(颗粒型)、p-ANCA阳性、MPO阳性、抗GBM抗体阳性；腹部B超示左肾112 mm×49 mm，右肾108 mm ×48 mm，双肾实质回声增强；肺部CT示双肺感染并双侧胸水；诊断为显微镜下多血管炎。予以甲泼尼龙200 mg/d，冲击3 d后改为40 mg/d，环磷酰胺0.2 g/d，隔日一次(总量2.4 g)诱导治疗，辅以血液滤过、血浆置换、抗感染等对症支持治疗，复查肾功能示:BUN 27.2 mmol/L、CREA 852 μmol/L，残余肾功能9.7 ml/min，考虑患者肾脏损害不可逆转，遂行腹膜透析替代治疗。出院后甲泼尼龙逐渐减量，环磷酰胺每月一次，每次0.6 g。半年后查HB 87 g/L；球蛋白26.7 g/L，白蛋白28.2 g/L；BUN 12.2 mmol/L，CREA 674 μmol/L；C3 0.9 g/L；ESR 23 mm/hr；CRP 0.3 mg/L；ANA、p-ANCA、MPO、抗GBM抗体均阴性；残余肾功能8.2 ml/min。此后，甲泼尼龙逐渐减至8 mg维持，环磷酰胺每三月一次，每次0.4~0.6 g，累计用量12.6 g。患者病情稳定，无明显自觉症状，维持腹膜透析治疗已2年。

2 讨论

MPA多呈急性起病，表现为急进性肾小球肾炎和肺出血、咯血，1年人、肾存活率分别为72%和68%[1]，高达20%~25%患者出现终末期肾病。约47.8%的MPA患者可同时存在抗GBM抗体阳性，ANCA并抗GBM抗体双阳性患者病情往往较重，预后较差，存活时间较短[2]。研究显示,ANCA相关的致病机制可导致GBM抗原暴露，随后出现抗GBM自身抗体，进而引发一系列病理过程[3]。Jose等指出接受肾脏替代治疗(包括血液透析、腹膜透析和肾移植)的血管炎患者复发率降低，两种透析方式的长期生存率无差别。MPA患者在行肾脏替代治疗后是否使用免疫抑制治疗尚存争议。本例患者ANCA和抗GBM抗体治疗后半年转阴，早于文献报道的12-24个月[4]，且在疾病进程中未出现肺脏受累表现(国外文献报道约40%~60%[5]，抗GBM肾炎患者出现肺脏损害)，炎症指标逐渐降低，其原因可能与腹膜透析对残余肾功能保存较好，自身抗体和炎性因子清除率较高，不存在透析器所致的生物相容性问题以及联合使用甲泼尼龙、环磷酰胺抑制免疫等有关。对于MPA患者腹膜透析的疗效是否更优于血液透析，接受肾脏替代治疗后是否联合免疫抑制剂，有待于进一步的研究。

参考文献

[1] 胡伟新，陈欣，姚小丹，等.抗中性粒细胞胞浆抗体阳性与阴性微血管炎的比较[J].肾脏病与透析肾移植杂志，2001，10(6):205-210.

[2] Yang G，Tang Z，Chen Y，et al.Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) in Chinese patients with anti-GBM crescentic glomerulonephritis[J].Clin Nephrol，2005，52(63):423-428.

[3] Rutgers A，Slot M，van Paassen P，et al.Coexistence of anti-glomerular basement membrane antibodies and myeloperoxidase-ANCAs in crescentic glomerulonephritis[J].Am J Kidney Dis，2005，46(15):253-262.

[4] Chen M，Cui Z，Zhao M H.ANCA-associated vasculitis and anti-GBM disease:the experience in China[J].Nephrol Dial Transplant，2010，25(15):2062-2065.

[5] Segelmark M，Hellmark T，Wieslander J.The prognostic significance in Goodpasture’s disease of specificity，titre and affinity of anti-glomerular-basement-membrane antibodies[J].Nephron Clin Pract，2003，94(26)：59-68.

(收稿日期：2012-03-15) (本文编辑：李)