Q开关紫翠宝石激光治疗Peutz—Jeghers综合征色素沉着的疗效分析

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[摘要]目的：观察Q开关紫翠宝石激光治疗peutz-jeghers综合征色素沉着的临床疗效及不良反应。方法：采用Q开关紫翠宝石激光对18例Peutz-Jeghers综合征患者的色素沉着进行治疗，治疗次数1～3次，每次治疗间隔3～6个月，根据治疗前后的照片对比判定疗效。结果：18例患者，11例痊愈（占61.1%），6例显效（占33.3%），1例有效（占5.6%），总有效率达94.4%，无瘢痕等严重不良反应。结论：Q开关紫翠宝石激光治疗Peutz-Jeghers综合征临床疗效佳，不良反应少。

[关键词]Peutz-Jeghers综合征；Q开关紫翠宝石激光激光；色素沉着；疗效

[中图分类号]R364.2+3 [文献标识码]A [文章编号]1008-6455（2013）11-1190-03

Peutz-Jeghers综合征（Peutz-Jeghers syndro me，PJS）又称色素沉着-息肉综合征，最初由Peutz（1921年）和Jeghers（1949年）相继描述，由此得名。该病为一种常染色体显性遗传性疾病，人群发病率大概为1/120 000～1/8300[1]，主要特征为皮肤粘膜色素沉着及多发性胃肠道息肉。色素沉着一般发生在幼儿期，主要分布在口唇粘膜及周围皮肤，部分患者呈黑唇样外观，严重影响面部美容。2009年1月～2012年12月，笔者科室应用Q开关紫翠宝石激光治疗18例唇部色素沉着患者，并随访半年以上，取得了良好的疗效。现报道如下。

1 临床资料

18例均来自门诊确诊为PJS的患者，男10例，女8例，其中3例有亲属关系。年龄分布2～44岁，平均为28.1岁，病程为1～40年，均为幼年发病。

2 方法

采用 Accolade Q开关紫翠宝石激光治疗仪（美国Cynosure公司），选择波长755nm，光斑直径2～3mm、 脉冲宽度50ns，脉冲频率1～10Hz，能量密度5～7J/cm2为治疗参数。治疗前清洁面部，拍照存档，一般需要麻醉。治疗时局部常规消毒，患者及医师均带防护目镜，无影灯对准治疗区，根据患者年龄、皮损形态、颜色、激光照射瞬间皮损的反应选择能量密度，将激光光柄垂直对准唇部色素沉着逐一照射，治疗即刻照射区出现灰白色反应为最佳效果。治疗后局部会结一薄痂，外涂抗生素软膏，予冰袋外敷15～20min，待结痂自行脱落前保持局部干燥清洁，避免搔抓及日晒，避免运动出汗，约7～14天后结痂脱落。治疗次数根据色素沉着消退的情况而定，每次间隔3～6个月。

3 疗效判定及标准

每次治疗前后均在相同的环境和灯光下拍照存档，随诊时根据照片判定色素消退的百分数。疗效判断标准：痊愈：皮损消退≥90%；显效：皮损消退60%～89%；有效：皮损消退30%～59%；无效：皮损消退

4 结果

4.1 治疗结果：18例患者，其中11例痊愈（占61.1%），6例显效（占33.3%），1例有效（占5.6%），总有效率达94.4%，最少治疗1次，最多治疗3次，平均为1.67次，其中治疗2次的最多，占总人数的55.6%（见表1）。典型病例治疗前后照片见图1～2。

4.2不良反应：治疗中所有患者均有不同程度的灼痛感，局部轻度肿胀，约1天内消退。治疗后局部无水疱、瘢痕形成，无色素沉着、色素减退等不良反应。随访半年以上未见复发。

5 讨论

Peutz-Jeghers综合征是一种少见的常染色体显性遗传性疾病，已确定的致病基因为定位于染色体19p13.3的STK11基因[2]。典型的色素沉着分布于口唇、齿龈、颊粘膜、口周、鼻周、眼周、指趾等处，组织病理为表皮基底层细胞内黑素细胞增加，黑素增多，真皮浅层有噬黑素细胞[3]；息肉从数枚到百枚不等，可发生于消化道的任何部位，组织病理通常为错构瘤样变，可转变为腺瘤或腺癌，是患胃肠道和胃肠道外多种恶性肿瘤的高危因素[4]。

临床上可行手术或内镜下切除胃肠道息肉，但对于色素沉着斑而言，以往的治疗方法有液氮冷冻、电灼术、CO2激光治疗等，常产生瘢痕、色素改变、感染等，达不到满意效果。近年来，采用Q开关脉冲激光治疗多例PJS患者的色素沉着取得了满意疗效[4-6]。Q开关脉冲激光利用选择性光热作用原理，病变的色素颗粒在瞬间吸收特定波长的激光能量后迅速膨胀、破裂，形成细小碎片，而细胞膜框架被完整保留下来，在随后的炎症反应中碎片被体内的巨噬细胞吞噬，经酸性水解酶降解或通过淋巴管过滤消除并排出体外；因纳秒级超脉冲小于黑素的热弛豫时间，有效地防止光热效应对周围正常组织的破坏，使损伤降到最小，不留瘢痕[7]。

近年来，文献报道采用Q开关脉冲激光治疗PJS色素沉着约1～3次后即有明显改善，未观察到色素改变、瘢痕等严重并发症[5-6，8]。本研究结果显示，采用Q开关紫翠宝石激光治疗18例PJS患者，11例痊愈（占61.1%），6例显效（占33.3%），1例有效（占5.6%），总有效率达94.4%，所有患者治疗后均未出现瘢痕和色素异常，充分证明Q开关紫翠宝石激光是一种安全有效的治疗PJS色素沉着的方法，治疗次数1～3次，平均为1.67次，多数病例经1～2次治疗即可获得显著疗效，具有疗程短的优点，且随着治疗次数越多效果越好。其中1例患者经治疗后皮损消退

总之，Q开关紫翠宝石激光治疗PJS色素沉着疗效确切、安全性高、起效快，且疼痛程度可耐受，是一种理想的治疗方法，值得临床推广使用。

[参考文献]

[1]Wang Z，Chen Y，Wu B，et al.A novel mutation of STK11 gene is associated with Peutz-Jeghers Syndrome in Chinese patients[J].BMC Med Genet，2011，12（1）：161.

[2]Hemminki A，Markie D，Tomlinson I，et al. A serine/threonine kinase gene defective in Peutz-Jeghers syndrome [J].Nature，1998，391（6663）：184-187.

[3]叶超然，曹索奇，胡浪，等. Nd：YAG激光治疗色素沉着-息肉综合征皮损一例[J].中国美容医学，2013，22（1）：199-200.

[4]Clements A，Robison K，Granai C，et al. A case of Peutz-Jeghers syndrome with breast cancer， bilateral sex cord tumor with annular tubules， and adenoma malignum caused by STK11 gene mutation[J].Int J Gynecol Cancer，2009，19（9）：1591-1594.

[5]童晓荣，李延，刘凌，等. 调Q开关紫翠宝石激光治疗40例色素沉着-肠息肉综合征唇部皮疹的疗效观察[J].中国美容医学，2012，21（1）：87-88.

[6]Xi Z，Hui Q，Zhong L.Q-switched alexandrite laser treatment of oral labial lentigines in Chinese subjects with Peutz-Jeghers syndrome[J].Dermatol Surg，2009，35（7）：1084-1088.

[7]Kagami S，Asahina A，Watanabe R，et al.Treatment of 153 Japanese patients with Q-switched alexandrite lasers[J].Laers Med Sci，2007，22（3）：159-163.

[8]Li Y，Tong X，Yang J，et al.Q-switched alexandrite laser treatment of facial and labial lentigines associated with Peutz-Jeghers syndrome[J].Photodermatol Photoimmunol Photomed，2012，28（4）：196-199.

[收稿日期]2013-05-13 [修回日期]2013-06-18