多发性肌炎/皮肌炎71例临床分析

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【摘要】 目的 探讨多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)患者的临床特点,以利临床诊断、指导治疗及判断预后。方法 回顾性分析71例PM和DM患者的临床表现、肌酶水平、肌电图、肌活检以及转归,并对PM和DM进行分析比较。结果 PM首发症状以发热肌痛、近端肌无力多见,DM则皮疹为首发症状。PM患者出现肌酶LDH,AST升高明显高于DM组患者,ILD在DM中发生率高于PM的,其差异具有统计学意义。PM的病理改变主要表现为散在肌纤维萎缩;DM以束周萎缩多见。影响预后的主要因素年龄、肺部感染,肿瘤有关。结论 多发性肌炎和皮肌炎的临床特征及病理各有不同。

【关键词】多发性肌炎;皮肌炎;临床分析

Clinical Analysis of 71 patients with Polymyositis/Dermatomyositis

HUAN Wen-ying,YANG Lin.Kelamayi Central Hospital,Kelamayi 834000,China

【Abstract】 Objective To explore the clinical features of patients with polymyositis(PM)and dermatomyositis(DM)to provide evidence for clinical diagnosis,treatment and prognostic evaluation.Methods Data of 71 eases of PM/DM concerning the initial symptoms,subsequent manifestations,muscle enzymes,eleetromyogram,muscle biopsyand prognosis were analyzed retrospectively and compared.Results Patients with PM were more likely to have fever,myalgia and muscle weakness at the onset,while skin lesions were the initial signs in most of DM patients irrespective of duration of the disease.The elevation of muscle enzymes was more common in PM compared with DM,and the changes in CK among PM/DM patients were of statistical significance before and after treatment(P

【Key words】 Polymyositis;Dermatomyositis;Clinical analysis

作者单位:834000新疆克拉玛依市中心医院肾病风湿科(环文英),

放射介入科(杨霖)

多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是一种原因及发病机制不明,累及横纹肌为主的自身免疫性慢性疾病。局限于肌肉的称为PM,若同时出现特征性的皮肤损害则称为DM。迄今研究发现,在PM克隆扩增的CD8细胞毒T细胞侵入表达MHC-I抗原的肌纤维,通过穿孔素途径导致肌纤维坏死;DM则是一种影响皮肤和肌肉的毛细血管病,补体的活化和沉积导致肌内膜毛细血管的溶解和肌肉的缺血。因此,细胞免疫在PM发病机制中的作用较大,而DM主要是体液免疫起作用,且两者临床的组织学的表现也各不同。因此回顾性的分析了新疆克拉玛依市中心医院71例PM和DM患者的临床资料,以利临床诊断、指导治疗及判断预后,现分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2000年1月至2007年6月住院71例PM/DM患者,均符合Bohan和Peter在1975年提出的PM、DM临床诊断标准。分析比较PM和DM的临床症状,并发症,实验室检查和肌电图,肌肉活检等。

1.2 统计学方法 采用SPSS 12.0统计软件进行分析。计量资料和计数资料分别用t检验和 χ2检验,计量资料不是正态分布者用秩和检验。

2 结果

2.1 一般资料 71例患者均符合Bohan和Peter在1975年提出的PM、DM临床诊断标准。其中PM 12例,DM 59例;男20例,女51例,男女比例1:2.55;年龄13~80岁,平均(47±15)岁;病程5月到20 年,平均(15±29)个月。

2.2 临床表现 PM以发热肌痛和肌无力为首发,占66.67%。 DM 59例均有皮损,以皮疹为首发症状占50.85%其次肌无力为28.81%,皮损表现Gottron征占47.45%(28/59);上眼睑或眶周对称性水肿性紫红斑占37.29%(22/59);以前额、耳廓前后、前胸“V”字区、背部、四肢弥漫性或散在对称性红斑占16.95%(10/59)。技工手9例,口腔溃疡6例。PM/DM的内脏损害中以肺部病变最高,其中以肺间质病变最多见,见表1。

表1

患者的临床表现情况

PM/DMPMDM

例数71(n/71)12(n/12)59(n/59)

关节炎26(33.8%)5(50%)18(30.51%)

雷诺现象12(16.90%)2(16.6%)18(30.51%)

消化道病变13(18.31%)6(50%)7(11.86%)

心脏23(32.39%)5(41.67%)18(30.51%)

肺间质病变34(47.89%)3(25%)31(52.54%)

血液系统病变15(21.27%)3(25%)12(20.34%)

淋巴结肿大14(19.72%)1(8.33%)13(22.03%)

神经系统病变4(5.63%)0(0%)4(5.63%)

肾脏病变13(18.31%)1(8.33%)12(20.34%)

2.3 并发其他结缔组织病 伴有其他结缔组织病的PM和DM共14例(占总肌炎的19.7%),其中PM重叠其他结缔组织病的3例(占PM全部病例的26.04%),包括重叠硬皮病2例,重叠类风湿关节炎和干燥综合征的1例;DM重叠其他结缔组织病11例(占DM全部病例的18.64%),包括重叠类风湿关节炎3例,重叠硬皮病2例,重叠干燥综合征2例,重叠系统性红斑狼疮1例,重叠类风湿关节炎和干燥综合征1例,重叠类风湿关节炎和桥本氏甲状腺炎1例。

2.4 合并肿瘤 均为DM合并肿瘤,其中肺癌2例,食道癌1例,年龄为64~80岁,平均73岁,而PM无合并肿瘤。

2.5 肌电图(EMG)57例患者有完整的EMG资料,PM 8例,阳性率为100%,其中6例呈肌源性损害(75%),混合性损害1例,神经源损害1例,正常0例;DM 49例,阳性率为83.69%,其中34例呈肌源性损害(69.4%),混合性损害4例,神经性损害3例,正常8例。PM和DM的EMG半数以上呈肌源性损害。

2.6 实验室检查 血清肌酶学在 两组患者中,乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转氨酶(AST)均值以PM组高,与DM组比较有统计学差异(P0.05)。大多数肌炎患者,随着症状的改善,复查肌酶下降甚至恢复正常范围,且以CK的动态变化最为明显,并与病情活动度呈正相关。IgG,IgM,IgA,ESR,CRP在两组中无统计学差异。见表2。

表2

各组实验室检查结果(x±s)

例数性别(男/女)年龄(月)病程(月)IgGIgMIgA抗Jo-1抗体(%)

PM41/345.42±18.3716.72±23.101760.83±922.89228.35±135.77274.08±124.430

DM298/2148.16±14.9519.75±37.781442.22±709.56174.91±106.53298.56±174.4117.24

P值0.5810.7910.1930.1450.649

CK(U/L)LDH(U/L)AST(U/L)HBDH(U/L)ESR(mm/1 h)CRP(mg/l)

PM4137.35±4971.88983.24±716.26231.92±6215.07536.77±13364.5355.83±33.531.83±2.13

DM1128.59±1710.92610.47±507.20113.64±148.14318.12±214.2142.88±29.531.40±1.92

P值0.0610.0350.0230.0670.1880.494

2.7 肌活检 PM 5例和DM 36例有完整肌活检病理资料。其中DM有1例未见异常炎症反应。

2.8 治疗结果与转归 疗效判断:好转为肌力增加1级或1级以上;无变化为肌力增加不足1级。好转出院65例(91.54%),无改善及自动出院1例,死亡5例均为DM,死亡前病程3~9个月,平均6.13个月,死亡原因间质性肺炎伴感染3例,DIC 1例,肺癌1例。

3 讨论

PM/DM是一组具有横纹肌慢性、非化脓性炎性肌病,其病因及发病机制至今不明。感染因子、遗传背景、环境因素、恶性肿瘤可能引起本病的诱因,多种病毒感染也可诱发[1]。在PM中以细胞免疫异常,而DM主要是体液免疫在起作用,各型之间临床与病理表现的差异提示可能存在不同发病机制。PM/DM的患病率和发病率国内外文献报道不一,从本院病例发现DM多于PM与文献报道相似[2],应注意这与DM典型皮疹相对易于诊断有关。

本病例PM起病以肌痛和肌无力为主,DM以皮疹,肌肉症状 ;皮疹以Gottron 多见,占 47.45%,PM/DM主要累及四肢近端骨骼肌,但仍累及多脏器,国内外临床分析表明,PM/DM内脏受累与预后密切相关。本组71例患者肺部受累比率为54.9%,其中肺间质病变(ILD)最常见,(47.89%),其次为心脏和关节病变,而PM以上消化道病变多见,DM以肺间质病变多见。本组资料ILD在DM中发生率为52.5%(31/59),在PM为25%(3/12)其差异具有统计学意义(P=0.003)。

心肌酶增高是诊断肌肉炎症的重要指标。本组资料显示,PM肌酶升高现象明显高于DM组,LDH,AST升高明显有统计学意义,且CK其前后改变与病情活动度呈正相关。因此本研究认为CK可作为监测病变活动的一个指标。Takada等[3]提出CK/AST低提示往往伴有ILD且预后不良,可作为衡量预后的重要指标。本组病例合并ILD的患者CK.AST均显著低于无ILD组(P

肌电图异常可作为肌炎诊断及随诊其活动性之用,但其阳性率报道不一,本组显示阳性率达85.9% ,考虑可能与检查肌肉的部位有关,PM/DM的肌电图均与肌源性损害多见,少数患者肌电图是神经性损害,Bohan等[4]认为是肌膜易激惹性增高所致,而不代表原发性神经损害。

肌肉病理是诊断本病的重要指标,本组活检阳性率为97.22%,这与选择肌电图符合肌炎的对侧肢体相应部位肌肉为活检部位有关。而PM/DM的区分有赖于肌肉病理 。PM主要表现为散在肌纤萎缩,灶性肌纤坏死,变性;DM以束周萎缩多见。炎症细胞浸润在PM组多表现为肌内膜炎,DM以肌束周间质血管炎更为多见。

抗Jo-1抗体PM/DM特异性较强的自身抗体,其阳性率不高,本组病例为11.27%与文献报道10%~15%相符,且发现合并ILD中阳性率明显增高,故如果发现阳性应早期积极治疗,防止肺间质病变的发生。

研究表明,影响预后的主要原因有年龄,肺部感染,肺纤维化,恶性肿瘤及心脏病[5]。本组死亡病例5例者年龄>60岁有3例,死因为间质性肺炎伴感染3例,肺癌1例,文献报道PM/DM患者的恶性肿瘤发生率在7%-24%多见于老年人,DM比PM易合并恶性肿瘤[6]。本组合并肿瘤均为DM,平均年龄为73岁,因此对于中老年的DM患者应该注意除外合并肺癌的可能,并定期随诊,早期发现早期治疗,以改善预后。

参 考 文 献

[1] Tam PE,Schmidt AM,Ytteberg SR,et al.Duration of virus persistence and its relationship to inflammation in the chronic phase of coxsackievirus BI-induced murine polymyositis.J LabClin Med,1994,123(3):346-348.

[2] 宁景春,杨晓苏,肖波,等.多发性肌炎、皮肌炎 临床和病理研究.脑与神经疾病杂志,2003,11(1):21-24.

[3] Toshinori Takada,Eiichi Suzuki,Masaaki Nakano.Clinical Features of Polymyositis/Dermatomyositis with Steroid-Resistanl Interstitial Lung Disease.Intern Med,1998,37(8):669-673.

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[5] Dalakas MC,H oh Held R.Rolymyositis and dermatomyositis.Lancet 2003,362(9388):971-982.

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