肺动脉瓣缺如综合征的治疗

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【摘要】 目的总结肺动脉瓣缺如综合征的治疗经验。方法自2003年1月至2008年12月,共纠治法洛四联症335例,其中肺动脉瓣缺如综合征8例。全组均在中低温体外循环下行纠治手术,即切除、折叠整形扩张的肺动脉,解除右心室流出道梗阻同时关闭室间隔缺损,并于肺动脉瓣处置双瓣。结果手术顺利,术后恢复良好,术后随访1―3年,无残余右室流出道梗阻,伴肺动脉瓣反流中―重度,心功能正常,生活良好。结论肺动脉瓣缺如综合征需手术治疗,术中应解除右室流出道梗阻和肺动脉做切除、折叠整形,最好在肺动脉瓣区置入双瓣。

【关键词】心脏缺损;先天性;肺动脉瓣缺如综合征;室间隔缺损;心脏外科手术

肺动脉瓣缺如综合征(absent pulmonary valve syndrome, APVS) 是一种少见的先天性心血管畸形,其病理特征包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚和漏斗部狭窄、肺动脉瓣缺如、主肺动脉增粗、左右肺动脉的扩张常压迫支气管[1]。其临床表现和手术处理原则与一般四联症不同,我们自2003年1月至2008年12月,共纠治法洛四联症335例,其中肺动脉瓣缺如综合征8例,疗效满意,现将手术纠治的经验报道如下。

1资料与方法

2003年1月至2008年12月共纠治法洛四联症335例,其中肺动脉瓣缺如综合征8例,占同期手术的2.37%。本组8例患儿,男5例,女3例,年龄5月―7岁,平均(3.2±2.4)岁,体重5―15.5kg,平均(8.5±3.4)kg。根据有无气道受压迫及临床特点可将APVS病儿分为婴儿型及儿童型。婴儿型:年龄小,反复呼吸道感染,常并发肺炎、充血性心哀,轻度或无发绀。本组3例,年龄1―4.5岁,平均(2.4±1.3)岁,年均发生肺炎1―2次,其中1例3岁病儿曾患肺炎4次,心衰3次。儿童型:无呼吸道症状,亦无心衰史、发绀且年龄较大。本组5例,年龄6―13岁,平均(8.33±4.03)岁,除1例易上感外,均无肺炎或心衰史。

查体:青紫面容,双肺呼吸音清晰,胸骨左缘第2―3肋间可触及收缩期震颤,并可听到Ⅲ―Ⅳ/6级“来回样”双期杂音,以舒张期为主,P2不明显,A2亢进,4例有杵状指(趾)。经皮血氧饱和度0.88―0.97(平均0.93士0. 03)。X线胸片示心脏阴影增大,心尖圆钝向左下方扩大,肺动脉段平直,主动脉结突出明显,主肺动脉及左、右肺动脉阴影明显扩大,外周肺血管阴影轻度减少。心电图示右心室肥大。多普勒超声检查示:APVS,肺动脉瓣环狭窄,可见似瓣叶样组织漂动,主肺动脉较细,直径12.5mm―20.5 mm,左、右肺动脉似呈球样扩张,直径31.0mm―37.1mm,室间隔缺损位于主动脉下,直径10―13.3mm,双向分流,心功能正常。

全组均应用膜式氧合器,在中低温(肛温25℃―28℃)、高流量体外循环下进行根治手术:升主动脉和腔静脉分别插管转流降温;主动脉阻断后根部顺灌心肌保护液;经卵圆孔置入左心引流管;右室流出道直切口:探查肺动脉、解除右室流出道梗阻。室间隔缺损采用带垫连续缝合法修补。8例APVS者肺动脉干及左、右肺动脉均有瘤样扩张,作前壁部分切除后缝合缩小,4例右室流出道有少量肥厚肌束,予以切除,取未固定心包在肺动脉瓣环处缝制2个人工瓣,采用自体心包作右室流出道跨瓣环补片扩大肺动脉瓣环及右室流出道。全组体外循环转流时间165―230min,平均(180±25.4)min;主动脉阻断时间85―166min,平均(105±23.5)min。

2结果

手术顺利,术后右室前壁及肺动脉壁震颤消失。术后应用多巴胺5―7.5µg /kg.min、米力农0.5µg /kg.min、地高辛等药物改善心功能,术后平均呼吸机辅助时间42小时,平均住ICU 4.5天,术后恢复顺利,未出现并发症,术后平均住院12天。随访1―3年,发育及活动正常,肺动脉瓣区均有极轻度舒张期杂音。患儿肺动脉血流通畅,无残余梗阻或残余分流,肺动脉瓣返流中―重度。X线胸片示心影略扩大,肺血管阴影对称,左、右肺动脉明显缩小。心电图示左心室肥大。

3讨论

肺动脉瓣缺如以肺动脉瓣区先天性瓣叶缺失为特点,是一种较为少见的先天性心脏畸形,肺动脉瓣缺如很少单独存在(占2.4%),约3/ 4病例伴法洛四联症,1/ 5病例伴室间隔缺损。因此又称其为肺动脉瓣缺如综合征(absent pulmonary valve syndrome),APVS约占全部先天性心脏病(先心病)的0.1%―0. 2%,约占法乐四联症的2. 4% ―6.3%[2],本组为2.37%。自1846年由Cheevers首先描述以来,国际上仅有近400余例报道。该病包括心脏和肺血管两组畸形。心脏畸形有嵴下型室缺,右室流出道异常肌束。肺血管畸形有肺动脉瓣缺如,主肺动脉瘤样扩张和支气管受压。APVS病因不甚明确。有人发现肺动脉瓣缺如与肺动脉扩张和返流有关,认为在胎儿发育阶段由于动脉导管病理性闭锁,使不成熟肺动脉内血液骤增,压力增高,使肺动脉扩张,血液返流冲刷,致肺动脉瓣不发育[3]。

APVS的肺动脉在瓣环远端呈瘤样扩张,范围可延伸至单侧或双侧的肺动脉二级分支。肺动脉分支的扩张与右心室漏斗部的指向有关,通常右肺动脉扩张要比左肺动脉更严重,左肺动脉偶可无明显扩张。瘤样扩张的肺动脉分支与主支气管分支相互呈犬牙交错状并在胎儿期即对其造成压迫,且以右侧多见。部分病儿往往在新生儿或婴儿期即可产生呼吸道症状。呼吸道症状也可继发于体肺侧支血管( MAP-CAs)对气管分支的压迫[1,4],但罕见。

根据患者幼儿期反复呼吸道感染,生长发育迟缓,胸骨左缘“来回样”双期杂音,P2消失,X线右室增大,肺动脉段瘤样膨出而肺野相对血少和超声表现,临床应考虑本病。临床常需与动脉导管未闭,室缺伴主动脉瓣关闭不全和法乐氏四联征鉴别。

根据临床表现可将该综合征分为婴幼型和儿童型。儿童型一般无支气管受压现象,仅表现为典型的法乐四联症,可选择性在3―4岁时手术。婴幼型经内科治疗往往效果不佳,需早期手术。本症婴儿组症状严重,婴幼儿期手术处理较困难,死亡率高。20世纪70年代,肺动脉瓣缺如伴法洛四联征根治手术的死亡率高达60%以上[5]。随着先心病纠治水平和术后监护水平的提高,目前对肺动脉瓣缺如伴心内缺损病儿的治疗原则是早期手术根治,包括修补心内缺损、处理右心室流出道梗阻、扩张的肺动脉部分切除整形,同时在肺动脉区置入瓣叶,防止术后肺动脉反流、右心衰竭。目前,在各大心脏外科中心,APVS手术成功率在95%以上。

APVS病儿,由于肺动脉反流易造成右心室负荷过重,右心功能衰竭,绝大多数病儿(97%)又伴其他心内畸形,且瘤样扩张的肺动脉会压迫气道,引起呼吸困难、青紫、缺氧。因此,为提高治疗成功率,围术期监护显得尤为重要。一般术前治疗包括药物控制心力衰竭和肺部感染及机械通气等,婴幼儿俯卧位和直立位时能缓解气道压迫症状。另外,为达到满意的手术效果,术者要熟悉分支肺动脉的大小和分布、肺动脉瓣环的大小、右室流出道梗阻范围、冠状动脉分布和心内伴随畸形等在内的解剖异常。对内科保守治疗反应不佳的病儿有时需急诊手术。与单纯心内缺损不同,APVS病儿根治手术的焦点在于术中是否需在肺动脉瓣位置置入瓣叶。一般认为,此类病儿术后保持肺动脉瓣关闭完整更有利于心功能恢复。而肺动脉瓣关闭不全则加重肺动脉扩张,压迫气道。Ilbawi等[6]主张,肺动脉瓣缺如手术时均应在肺动脉区置入瓣叶以防止术后肺动脉反流。张海波等[7]报道,婴儿型和部分儿童型病例在肺动脉瓣位置置入带单瓣心包或自体肺动脉补片,虽然中、远期肺动脉瓣反流及心功能状况似无明显差别,但术后进程较未用带单瓣补片者平稳,术毕心脏超声提示肺动脉反流轻度,右心功能良好,呼吸机辅助时间及CICU滞留时间均缩短( P< 0.05)。本组6例患儿均采用自身心包逢制两个瓣作为肺动脉瓣,术后效果良好,与文献报道相符。因此,根据我们现有的经验,对APVS病儿,无论婴儿型还是儿童型,都以右心室流出道或肺动脉置瓣为好,因其可减少肺动脉反流和防止反流所致的右心衰。瓣叶类型有自体心包、自体肺动脉、同种异体主、肺动脉瓣及异种生物瓣等,自体心包取材方便,易于推广。

【参考文献】

[1] Snir E,deLeval R, Elliott MJ,et al. Current surgical technique to repair Fallot's tetralogy with absent pulmonary valve syndrome. Ann Thorac Surg,1991,51:979.

[2] Mavroudis C, Stanger P, Ebert PA. Surgical management of tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve.J Cardiovasc Surg,1983,24:603.

[3] Watterson KG,Malm TK, Kar TR,et al. Absent Pulmonary Valve Syndrome:operation in infants with airway obstruction. Ann Thorac Surg,1992, 54:1116-1119.

[4] Siwik ES, Preminger TJ, Patel CR. Association of systemic to pulmonary collateral arteries with tetralogy of Fallot and absent pulmonary valve syndrome. Am J Cardiol, 1996,77: 547-549.

[5] Dunnigan A,Oldham NH,Benson DW.Absent pulmonary valve syndrome in infancy:surgeryreconsidered. Am J Cardiol,1981,48: 117-122.

[6] Ilbawi MN,Idriss FS,Muster AJ,et al. Tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve, should valve insertion be part of the intracardiac repair. Thoracic Cardiovasc Surg,1981,81:906-915.

[7]张海波,徐志伟,苏肇伉,等.肺动脉瓣缺如综合征的外科治疗.中华胸心血管外科杂志,2005,21:12-14.