腺垂体功能减退症10例误诊分析
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摘 要 目的：探讨腺垂体功能减退症的临床特征及治疗方法。方法：收治腺垂体功能减退症患者10例，对临床资料进行回顾性分析。结果：10例患者中，误诊为原发性闭经2例，误诊为老年性痴呆2例，误诊为脑血管意外2例，误诊为低血糖2例，误诊为低血压休克1例，误诊为急性胃肠炎、离子紊乱1例。结论：腺垂体功能减退症临床表现不典型，容易误诊，当收治不明原因的心率减慢、低体温、低血压、低血糖、低血氯、低血钠、闭经、反应淡漠者应考虑到本病，早期诊断，及时治疗，减少误诊。
关键词 腺垂体功能减退者症 误诊 治疗
腺垂体功能减退症是腺垂体激素分泌减少所导致的临床综合征，可累及到性腺、甲状腺、肾上腺等，由于累及多个腺体，出现临床症状及体征多，容易误诊，2007～2010年收治腺垂体功能减退症患者10例，现将临床资料报告如下。
资料与方法
本组患者10例，男3例，女7例；年龄30～70岁，平均46.2岁；病程1个月～20年。原发病为垂体瘤6例，颅脑外伤2例，希恩综合征2例。合并垂体危象6例。
临床表现及确诊经过：本组10例病初均有不同程度的食欲缺乏、乏力、畏寒、毛发稀疏脱落、减退等表现。2例年轻女性患者病初表现为闭经误诊为原发性闭经，长达10年之久。2例患者表现反应淡漠，注意力、记忆力减退，误诊为老年性痴呆。6例患者合并垂体危象，表现为低体温（35～36℃）、低血糖（1.0～3.5mmol/L）、低血压（70～95/40～60mmHg）、低血氯、低血钠、神志模糊，严重昏迷。其中2例误诊为低血糖，1例误诊为低血压休克，1例误诊为急性胃肠炎、离子紊乱，2例误诊为脑血管意外。
所有患者入院后经详细询问病史、完善相关检查，结果发现10例患者中2例有颅脑外伤病史，2例有产后大出血病史，3例为垂体瘤术后患者，3例行垂体磁共振检查确诊为垂体瘤。所有患者化验TSH、FT3、FT4、FSH(促卵泡激素)、LH(黄体生成素)均低于正常。男性睾酮、女性雌二醇均降低，因不能行检查ACTH(促肾上腺皮质激素)检查，故未检测。
结 果
合并垂体危象者静滴氢化可的松100～300mg/日，连续3～5天，慎用镇静药，危象纠正后给予生理剂量替代治疗。其他患者根据激素缺乏种类不同给予相应靶腺激素替代治疗，病情均得到明显改善。
讨 论
垂体是机体的内分泌器官，垂体或下丘脑的多种病损可累及垂体的内分泌功能。当垂体的全部或绝大部分被毁坏后可产生一系列内分泌功能减退的表现，主要累及的腺体为性腺、甲状腺、肾上腺皮质，临床上称为腺垂体功能减退症，成人的腺垂体功能减退症又称为Simmond病，常见的病因为产后垂体缺血性坏死(Sheehan综合征)及垂体腺瘤［1］。其次为颅脑外伤、手术或头颈部放射治疗，垂体原位肿瘤或者转移癌的放疗，同样会损害残余垂体的功能［2］。再其次为感染、淋巴细胞性垂体炎、垂体卒中及恶性肿瘤的转移。
腺垂体功能减退症主要表现为各个内分泌靶器官功能下降所导致的一系列综合征。本症的临床表现取决于各种垂体激素减退的程度、种类和速度及相应靶腺的萎缩程度，腺垂体组织约50%以上破坏时开始出现临床症状，破坏约75%时才有明显的临床症状，破坏超过95%时可有严重的腺垂体功能减退的症状。腺垂体激素不足表现多逐渐出现，通常GH(生长激素)和FSH、LH受累最早且较严重，其次为TSH，ACTH(促肾上腺皮质激素)分泌细胞是最后丧失功能的细胞。性腺功能减退综合征表现为闭经、萎缩、不孕、产后无乳、减退，阳痿、及腋毛稀少。甲状腺功能减退综合征表现为疲乏、怕冷、毛发脱落，懒言少语，记忆力减退。肾上腺皮质功能减退综合征表现为虚弱、皮肤色素减退、恶心、体重减轻，血压偏低等。本病患者未获得及时诊断和治疗，发展至后期或遇各种应激如感染、腹泻等可发生各种垂体危象，如低血糖昏迷、感染性昏迷、镇静麻醉剂所致昏迷、失钠性昏迷、水中毒性昏迷等。
腺垂体功能减退症治疗分为原发病治疗和激素替代治疗。原发病治疗针对垂体占位病变采取手术、放射治疗以解除肿瘤对垂体的压迫，恢复垂体内分泌功能。激素替代治疗原则通常缺什么，补什么，模拟生理节律给药，防止激素过量引发精神症状。激素替代顺序首先补充糖皮质激素，然后再补充甲状腺激素或两种药物同时补充以免加重肾上腺皮质功能不足而诱发垂体危象。对有生理需要的患者可同时补充性激素，年轻女性给予人工周期治疗，青年男性给予睾酮治疗。对存在GH不足的成年患者给予替代治疗，有助于减轻肥胖，增加骨密度，减轻动脉粥样硬化，降低发生心血管事件的风险，提高生活质量［3］。同时患者要定期随访，不能擅自停药，并预防感染，防止发生垂体危象。
临床医生应加强对疾病知识的认识，详细询问病史，重视既往史、月经、婚育史收集，全面体格检查及实验室检查，临床思维要客观、全面。
总之，本研究通过对10例患者的临床资料进行回顾性分析，发现误诊为原发性闭经2例，误诊为老年性痴呆2例，误诊为脑血管意外2例，误诊为低血糖2例，误诊为低血压休克1例，误诊为急性胃肠炎、离子紊乱1例。腺垂体功能减退症临床表现不典型，容易误诊。若临床上有如下病例：有产后大出血病史或有垂体瘤病史，当收治不明原因的心率减慢、低体温、低血压、低血糖、低血氯、低血钠、产后无乳、闭经、减退、畏寒、闭经、反应淡漠者应考虑到腺垂体功能减退症的可能，及时完善检查，尽早明确诊断，防止误诊及漏诊。
参考文献
1 Kelestimur.Sheehan’ssyndrome［J］.Pituitary,2003,6(4):181-188.
2 Castro DG,Cecilio SA,Canrteras MM.Radiosurgery for pituitary adenomas:evluation of its efficacy and safety［J］.Radiat Oncol,2010,17(5):109.
3 Abs R,Feldt_Rsdmussen U,Mattsson AF,et al.Determinants of cardiovascular risk in 2589 hypopituitary GH_deficient adults-a KIMS databaseanalysis.Eur J EndocrinoL,2006,155(1):79-90.