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系统性红斑狼疮误诊情况分析

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doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.11.155

系统性红斑狼疮是由于遗传、感染、性激素及环境等多因素相互作用引起机体免疫紊乱所致的一种全身性自身免疫性疾病。体内存在多种自身抗体,病因迄今不明。其临床表现非常复杂,早期、轻型或临床症状不典型者极易误诊或漏诊,近年来随着辅助检查的进步,提高了这部分病人的确诊率,现就我院系统性红斑狼疮误诊情况进行分析,希望提高临床医生对本病的认识。

资料与方法

系统性红斑狼疮可累及皮肤、黏膜、关节、心、肺、胃肠道、肾、淋巴结、血液、中枢神经等多个系统。现分别介绍如下。

肾脏损害最常见也较严重,可有蛋白尿、血尿、水肿、高血压,直至发展为终末期肾衰竭。多误诊为慢性肾小球肾炎、原发性肾病综合征、肾炎综合征、急性肾炎、急性肾功能衰竭、紫癜性肾炎、急进性肾炎、膀胱炎等。

皮肤黏膜损害较典型的表现为面部蝶形红斑,还可为多种皮疹:如盘状红斑、颧部红斑、斑丘疹、结节红斑、网状青斑、冻疮样皮疹,脱发、口腔溃疡等,部分病人有光过敏。易误诊为多形性红斑、日光性皮炎等。

呼吸系统损害表现为发热、咳嗽、胸闷、气短气促、胸腔积液、肺间质病变,多误诊为结核性胸膜炎、肺结核、肺部感染、间质性肺炎、上呼吸道感染。

血液系统损害表现为白细胞减少、血小板下降、贫血等,多于病情活动期出现,可伴肝脾及淋巴结肿大等,易误诊为特发性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、自身免疫性溶血性贫血、白细胞减少症等。

神经精神系统损害见于神经系统任何部位,以中枢最多见,可出现精神障碍、行为异常、幻觉、幻想等,并可有癫痫发作。

系统性红斑狼疮因易出现发热、肌肉酸痛、肌无力,肢体运动障碍,皮肤黏膜损害和口干眼干症状,并可累及关节,出现关节肿痛、晨僵早期常误诊为类风湿关节炎、多发性肌炎、皮肌炎、骨关节炎、混合型结缔组织病、Still病、系统性血管炎、干燥综合征等。

误诊分析

系统性红斑狼疮临床表现复杂多样,早期表现不典型,症状无特异性,尤其是仅有单系统受累者,诊断较为困难。目前ARA的系统性红斑狼疮分类标准,对典型或活动期的系统性红斑狼疮的诊断是适宜的,但对轻症、早期、不典型或非活动期的患者则不很适用。

医生对本病的认识不足是造成误诊漏诊的主要原因。系统性红斑狼疮的临床表现不一定同时出现,可能在疾病早期或某一时期,仅有单个脏器或某一个系统的症状,由于医生对本病的认识不足,不能详细的搜集病史,未及时进行免疫学抗体检测,对实验室检查不够重视,出现肾脏损害时未尽早行肾脏穿刺以明确病因,遗漏了有价值的病史资料,导致误诊。

经验教训

系统性红斑狼疮临床表现错综复杂,临床医生在诊断过程中起着主导作用,因此要求医生对本病应有足够的认识,详细询问病史,仔细体检,积极进行相关检查,系统而全面的分析病情。对反复发热抗炎退热无效,多发和反复发作的关节痛和关节炎,抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎、胸膜炎、心包炎,不能用其他原因解释的皮疹及雷诺现象,持续不名原因的蛋白尿等肾脏病变。应提高警惕,高度怀疑系统性红斑狼疮的可能。同时加强对系统性红斑狼疮的宣传,使患者提高认识,才能有效减少系统性红斑狼疮的误诊。