脑结节性硬化的CT诊断价值
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【摘要】 目的 探讨CT诊断脑结节性硬化的临床价值。方法 对4例结节性硬化患者头部ct图像及临床资料进行回顾性分析。结果 4例患者以癫痫、智力低下及头部外伤就诊，CT表现为双侧室管膜下多发大小不等结节影，多数结节见钙化，3例脑实质同时见多发结节影，1例双侧侧脑室白质区脱髓鞘改变，1例双侧侧脑室扩张。结论 室管膜下多发结节状钙化影为脑结节性硬化的典型CT表现，结合患者临床表现，对本病可以做出明确诊断。
【关键词】结节性硬化；体层摄影术
结节性硬化(tuberous sclerosis)是一种先天遗传性疾病，临床罕见，本文对2003年以来本院诊治4例结节性硬化患者的头部CT图像及临床资料进行回顾性分析，探讨CT对脑结节性硬化的诊断价值。
1 资料与方法
1．1 一般资料 对4例本院诊治的结节性硬化患者的头部CT图像及临床资料进行回顾性分析，患者男女各2例，年龄分别为5个月、6个月、10岁、19岁，3例因癫痫发作到医院检查，1例因头部外伤行CT检查，2例婴幼儿均为足月妊娠，妊娠期无动物接触及宫内感染史，母子两代血清学检测阴性，另外2例患者面颊部都可见多发粉红色结节状丘疹，表面光滑发亮，1例伴有智力低下。4例家族中均无类似患者。
1．2 方法 应用GE Lightspeed Ultra 8层螺旋CT行头部平扫，轴位扫描，以OML为基线，条件为电压120 kV，电流100~200 mA，扫描速度0．8S/360°，矩阵512×512，重建层厚5 mm，采用脑窗(WW 100 HU,WL 35 HU)及骨窗(WW 2000 HU,WL 600 HU)观察。
2 结果
4例头部CT扫描均诊断为结节性硬化。头部CT表现为双侧室管膜下多发大小不等结节影，结节向脑室内突入，直径最小为2 mm，最大5 mm，多数结节呈高密度钙化，3例脑实质同时可见多发结节状影，其中位于双侧顶叶皮层下1例、右额叶及右基底节区1例、左顶叶皮层下1例，最大灶约1．1 cm，病灶周围可见低密度区，部分结节亦可见钙化，1例双侧侧脑室周围脑白质呈弥漫低密度改变，边界不清，1例双侧侧脑室扩张，脑沟、脑池不宽，中线结构均未见移位。
3 讨论
结节性硬化也称Bourneville氏病，是一种相当罕见的组织发育紊乱的先天性疾病[1]，在许多器官系统中有错构瘤生长，儿童多见，发病率为1/6 000~1/10 000，是常染色体显性遗传，临床表现为典型的三联征(不一定同时出现)：①皮脂腺瘤占90%；②癫痫发作；③智力低下。病理上可见神经胶质增生性硬化结节位于大脑皮层，基底节以及室管膜下的脑室壁，后者可阻塞脑脊液通路而引起脑积水。结节质地较硬，多数有钙化。室管膜下结节可演变为巨细胞星形细胞瘤。皮脂腺瘤由皮脂腺、结缔组织和血管组成，多于4~5岁时出现，发育期增多，主要见于面颊、鼻、额或两耳处为对称散发，针头大小、黄红色透亮的坚硬蜡状丘疹[2]。近来有文献指出，“皮脂腺瘤”属名词误用，病理研究证实所有皮肤损害均为错构瘤[3]。本组中，3例临床表现为癫痫发作，1例临床症状不明显，因头部外伤就诊，除婴幼儿外的2例患者面部均可见明显丘疹，1例伴有智力低下，均未发现家族遗传史。
头部CT表现具有特征性，主要有以下几点：①室管膜下多发结节状钙化影或未钙化的结节并向脑室内突入，是结节性硬化中常见、最具特征性的CT表现，多小于5 mm，一般出生后2年即呈典型钙化，大脑及小脑均可发生。钙化结节均不能强化，而未钙化结节则可被强化。典型的肿瘤呈室管膜下巨细胞星形细胞瘤常位于门氏孔附近，生长缓慢；②可见白质区脱髓鞘的低密度区；③可伴发灰质异位；④脑室扩大系阻塞性脑积水或脑发育不良所致[4]。本组2例患者临床上具备典型的三联征，另外2例为婴幼儿有癫痫发作史，4例均有室管膜下多发性结节(3例脑实质内同时合并存在)，部分钙化，1例合并脑白质脱髓鞘改变，1例脑室扩大，具有典型影像学表现。
鉴别诊断应与其他能够引起脑内钙化的疾病相区别，如甲状腺功能减退、Fahr病、脑弓形虫体病等。甲状腺功能减退所致的脑内钙化多为对称发生，钙化的范围与病情、病程有关，严重时可合并脑萎缩，临床以神经症状为主，化验可发现高血钙、低血磷。Fahr病为1种家族性特发脑血管亚铁钙沉着症，影像上有脑内广泛分布、较为对称的钙化灶，无甲状腺机能减退表现，血清钙、磷正常。脑弓形虫体病是母体病原体经胎盘传染给胎儿的先天性疾病，颅内钙化、脑实质低密度和脑积水是本病常见的影像表现，临床诊断主要依靠弓形虫抗体的血清免疫学检查。
总之，室管膜下多发或单发结节状钙化影为脑结节性硬化的典型CT表现，是目前诊断此病的主要依据，当颅内钙化灶不典型时，应注意与其它能够引起脑内钙化疾病相鉴别，并结合临床表现及化验室检查，以提高本病的诊断准确率。
参考文献
［1］ 沈天真，陈星荣.神经影像学.上海科学技术出版社，2004：299.
［2］ 李果珍.临床CT诊断学.人民卫生出版社，1994：61-62.
［3］ 赵玉武，孙晓江，郑惠民，等.结节性硬化症诊断标准中不同临床表现发生率的研究.临床神经病学杂志，2006，19：170-172.
［4］ 冯亮，陈君坤，卢光明，等.CT读片指南.江苏科学技术出版社，2000：53.