子宫内膜间质肉瘤有关预后的临床病理分析

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摘 要 目的：进一步探讨低度恶性子宫内膜间质肉瘤临床病理特征与复发、转移的关系。方法：对20例低度恶性子宫内膜间质肉瘤（LGESS）分别从患者的年龄,肿物体积，浸润子宫肌层深度及浸润血管状况，核分裂计数并做免疫组化：SMA、Desmin、CD10、ER、PR、Ki-67、P53。结果：年龄35～53岁，平均42岁,肿物体积1.8～9.5cm3>/sup>，平均4.5cm3>/sup>。肿物与子宫肌壁界不清，树叶样生长方式，切面灰黄质软，瘤细胞一致类似于正常增生期子宫内膜间质，肿瘤血管独特，由类似于正常子宫内膜的螺旋动脉和薄壁血管腔构成，细胞异型性小，核分裂少，免疫组化SMA（-）、Desmin（-）、CD10（+）、ER（+）、PR（+）、Ki-67（+＜15%）、P53（-～+）。随访20例：其中2年内复发者1例，3～4年复发者1例，5～8年复发者3例，8-10年复发者2例，1年半复发又隔3年死亡1例，其余12例10年未见复发转移。结论肿物体积＜3.5cm3>/sup>，浸润子宫肌壁较浅者未见复发转移，肿物体积＞3.5cm3>/sup>，浸润子宫肌壁较深尤其有淋巴管，血管浸润者易复发、转移，未切除全子宫及双附件者易复发、转移,提示此类肿瘤应作全子宫及双附件切除。

关键词 低度恶性子宫 内膜间质肉瘤 复发 转移

AbstractObjective:To further investigate the relationship between clinical pathological characteristics of low-grade m alignant endometrial stromal sarcomas and recurrence and metastasis.Methods:A retrospective analysis was performed on 20 patients with histologically verified low-grade endometrial stromal sarcomas（LGESS）,analyzing the cases from age、volume of tumor、depth of myometrial invasion、vascular invasion status and Mitotic count,respectively,and employing Immunohistochemical analysis to analyze SMA、Desmin、CD10、ER、PR、Ki-67、P53.Results:Ages at diagnosis were 35～53 years,the mean age was 42 years,tumor sizes were 1.8～9.5cm3>/sup>,the mean size was 4.5cm3>/sup>.It is unclear boundary between tumor and uterine muscular layer,leaf-like growth pattern.The sectioned surface of the tumors was sallow and its texture is crisp.Tumer cells weresimilar to the endometrial stromal cell of proliferation phase.Tumor angiogenesis was similar to the spiral arteries of normal endometrium.Cell atypia and Mitotic were rare.Immunohistochemistry:SMA（-）、Desmin（-）、CD10（+）、ER（+）、PR（+）、Ki-67（＜15%）、P53（-～+）.Follow-up:1 case recurred within 2 years.1 case recurred during 3-4years.3 cases recurred during 5-8years.2 cases of recurrence occurred during 8-10years.Among of 20 cases,1 case recurred after one year and a half and then died after 3 years.There were 12 cases had no recurrence and metastasis within 10 years.Conclusions:Tumor sizes＜3.5cm3>/sup>and less shallow myometrial invasion were undiscovered recurrence and metastasis.But the following were discovered recurrence and metastasis commonly,including tumor sizes3.5cm3>/sup>deeper myometrial invasion especially with lymphatic and vascular invasion.The cases occurred recurrence and metastasis commonly who were not excised whole uterus and double side accessories.So it points out this cancer should be removed whole uterus and double side accessories.

Key WordsLow-grade;Endometrial stromal sarcoma;Recur;Shift

低度恶性子宫内膜间质肉瘤（LGESS）预后不一，有些无复发及转移，有的复发转移，甚至个别病例可复发转移死亡，本文试图进一步探讨影响预后的一些临床病理因素，以提高对此疾病的治愈率。

资料与方法

材料：取大同市第一人民医院病理科2000年5月～2010年5月10年间20例LGESS，至少两位病理医师进行复阅。

方法：将20例LGESS重新切片，HE染色，进行免疫组化，所用抗体SMA、Desmin、CD10、ER、PR和Ki-67、P53购自DaKo公司20例全部有随访结果，随访时间6个月～10年，平均5.6年。

结 果

临床资料分析：LGESS发病年龄35～53岁，中位年龄42岁，子宫肿物呈内膜息肉状7例，其余13例为肌壁间肿物，LGESS12例单发，8例多发，1例患者3个肿物均为LGESS，另1例1个LGESS并子宫肌壁间多发性平滑肌瘤12个。20例LGESS全部为已婚妇女，有经期延长，17例伴下腹痛，下腹痛最长时间4年就诊，最短时间1个月就诊。8例复发及转移者,肿物体积均超过3.5cm3>/sup>，有子宫肌壁浸润较深，有淋巴管、血管瘤栓（图1）。复发及转移者，有7例未做全子宫+双附件切除。随访：1例阴道出血2个月，下腹痛1个月，手术次全切除子宫+双附件，肿瘤位于子宫肌壁间体积4.3cm3>/sup>，树叶样浸润肌层，并见血管内瘤栓（图1），3年后骶尾骨转移，进行放疗，激素治疗，现仍在观察中。另1例为子宫黏膜下息肉样肿物，体积4.5cm3>/sup>,宫腔镜下将肿物切除，未作子宫及附件切除，当时病理未诊断子宫内膜间质肉瘤，诊断为富于细胞性平滑肌瘤，1年半子宫肌壁复发，一侧卵巢见转移灶，同时肺部见转移灶，将原蜡块调出，重新切片，仔细观察，镜下未见明显的核分裂，但见血管内瘤栓，符合LGESS，再行全子宫+双附件及盆腔淋巴结清扫，病理诊断为子宫内膜间质肉瘤，进行放疗，用三苯氧胺，倍恩治疗，又过3年后死亡，另6例复发者肿物体积均超过3.5cm3>/sup>，浸润子宫肌层较深。

病理组织学：观察LGESS肿物体积1.8～9.5cm3>/sup>, 平均4.5cm3>/sup>，肿物与子宫肌壁界不清，树叶样浸润子宫肌层（图2），在肌纤维之间部分浸润到血管内（图1），或淋巴管旁或内，常有淋巴管扩张。肿物血管独特，由类似于正常子宫内膜的螺旋动脉和薄壁血管腔构成，细胞一般异型性小，或仅有轻度细胞核的非典型性，可见泡沫样组织细胞，核分裂少见。免疫组化：SMA（-）,Desmin（-）,CD10（+），ER（+）,PR（+）,Ki-67（+＜15%）,P53（-～+）。

图1 肿物在子宫肌壁浸润，中央为脉管内瘤栓

图2 肿物呈树叶样浸润子宫肌壁，中央为肿物，周边为平滑肌

讨 论

诊断要点：LGESS为一致密的富于细胞的肿瘤，由一致的子宫内膜间质型的卵圆到梭形细胞组成［1］。

临床特征：LGESS发病年龄35～53岁，中位年龄42岁，有不规则的阴道出血，多数伴下腹痛，肿物体积1.8～9.5cm3>/sup>,平均4.5cm3>/sup>，肿物体积＜3.5cm3>/sup>者未见复发，血管内无瘤栓复发率低；肿物体积3.5cm3>/sup>，见血管或淋巴管内瘤栓，未切除全子宫及双附件者易复发，复发者最短时间1年半。肉眼，肿物与子宫肌壁界不清，周边有刺状突起，若呈息肉样突入子宫腔者，表面较光滑，切面灰白色或淡黄色，质软细腻［2］，肿物切面可呈毛巾表面的外观［3］，伴或不伴囊性变。

镜检：低倍镜下切面呈树叶样浸润子宫肌壁，细胞一般异型性小，或仅有轻度细胞核的非典型性，核分裂少见，丰富纤细的类似于晚分泌期子宫内膜的螺旋动脉的小动脉网营养增生的细胞，间质常常有泡沫细胞。

免疫组化：SMA（-）,Desmin（-）,CD10（+），ER（+），PR（+）,Ki-67（+＜15%）。

鉴别诊断：LGESS与子宫内膜间质结节（ESN）的鉴别主要依据肿瘤的边界是否有浸润性生长，ESN没有血管浸润，肿瘤呈推挤性边缘及气球样生长方式，不侵犯静脉，淋巴管或子宫肌层，不复发、转移，而LGESS肿物界限不清，有蚯蚓样结构［4］常有淋巴管和血管浸润［5］。LGESS与富于细胞性平滑肌（HCL）鉴别：HCL肿瘤细胞密集分布，无凝固性坏死和浸润边缘［6］，细胞梭形更明显，胞浆更多，嗜酸性更强，瘤细胞排列呈漩涡状或纵横交错束状，大管径的厚壁血管以及与邻近的子宫肌层相混合，有裂隙样间隙和缺乏泡沫样组织细胞，泡沫样组织细胞常常出现在子宫内膜间质肿瘤中［7］。HCL免疫组化：SMA（+），Desmin（+）,CD10（-）；而LGESS免疫组化：SMA（-）,Desmin（-）,CD10（+）。复发、转移与核分裂有无及核分裂多少关系不大［8］，与文献一致。

随访20例均进行了随访，其中随访最长10年。对于年轻患者，肿物体积＞3.5cm3>/sup>、见淋巴管及血管内瘤栓，也应及时将全子宫及双附件切除，若不切除，易复发、转移，甚至死亡。LGESS需长期随访观察，12例未见复发转移者仍在观察中。

参考文献

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