脑原发恶性淋巴瘤临床诊断与治疗方法
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[中图分类号] R55[文献标识码] B[文章编号] 1005-0515（2011）-02-091-01
本文报告2005.10―2010.10我院的7例，其临床及CT或MRI均曾误诊，后手术病理证实为脑原发性恶性淋巴瘤，现报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 男4例，女3例；年龄19―70岁。入院时病程2天至2年。既往均无免疫性疾病史，均未曾有器官移植史，均无爱滋病的临床表现。
1.2 主要临床表现 反复视物成双1例，肢体无力2例，语言不清3例，右侧肢体不自主运动1例，反复头痛2例，尿便失禁2例，反应迟钝1例，头晕，听力下降。
1.3 影像学表现 7例均做脑CT，4例做MRI.。其中4例为多发病灶，3例单发病灶。CT平扫病灶为高密度或混杂密度，多数病灶周边见低密度水肿带。MRT示T1加权像为低信号，T2加权像相应部位为高信号。强化CT或强化MRI检查，均有强化。病变部位为：双侧大脑半球、中脑、小脑半球1例；左内囊后肢、丘脑、中脑1例；双侧脑室周边1例；右额叶1例；桥小脑脚1例；双侧半球额顶叶、侧脑室周边多病灶1例；双侧脑室旁及右颞叶1例。1例患者以反应迟钝、尿便失禁主要表现，其CT表现为左侧基底节、双侧额顶叶多发性低密度及高密度病灶，双顶叶有2个1.5cm×0.6cm低密度灶，边缘欠清，低密度区外侧有高密度阴影，MRI平扫相应部位可见斑片样长T1及T2信号，边缘欠清，中线居中，双侧脑室受压变小，脑沟变浅。强化后可见多发圆形增强病灶，最大约1.5cm×2.0cm×2.0cm。
2 结果
3例生前诊断为多发性硬化，经激素治疗后曾一度好转，后死于并发症，尸检证实为脑内原发性B细胞型淋巴瘤，病灶呈多中心生长。其中1例中年女性以头痛为首发症状，相继出现走路不稳，声音嘶哑，饮水呛咳，吞咽困难。查体：昏睡，欠合作。双咽反射消失，右上肢肌力0级,左上肢及双下肢肌力2级，双Chaddock(+),MRI检查发现桥脑、中脑、双侧基底节、左内囊后肢长T1,长T2异常信号，Gd-DTPA后病灶明显强化。侵犯左内囊后肢、双侧丘脑、桥脑及中脑。1例累及颞叶、双基底节、丘脑、小脑并侵犯蛛网模下腔；1例为双侧脑室旁及右颞叶。
1例19岁魏某男性患者CT和MRI表现为侧脑室周边不规则病变，临床症征为头痛、右侧肢体无力和颈部抵抗，初诊为脑内寄生虫病，后经侧脑室穿刺病理证实为淋巴瘤。另2例术前诊断为听神经瘤和额叶占位性病变，手术切除后病理证实为桥脑和额叶的恶性淋巴瘤，形态类似B细胞淋巴瘤。最后1例脑CT和MRI表现双侧半球多发性、靠近中心生长的密度高低不等病灶，考虑为脑多发性转移瘤，后经活检证实为淋巴瘤。后4例患者在确诊为恶性淋巴瘤后开始了相似的治疗。采用6MV至15MVX射线先全脑照射[1]，再缩野照射至50―60Gy,放疗后明显缓解。患者全脑放疗后血脑屏障打开,给予全身化疗,采用CHEP方案四个周期[2],患者病情基本好转.
3 讨论
近年来脑内原发性恶性淋巴瘤有增多趋势。其发病年龄高峰在40～50岁，男性多于女性，男女比例为1.4：1～1.7：1，好发于以下3类人，即器官移植者、艾滋病患者及先天性免疫缺陷者。
近年来脑内原发性恶性淋巴瘤有4种大体病理表现，最常见的是孤立或多发分散的颅内结节，且为于中线附近，常见于颞上部，其次是颞下部。15%的病人主诉在神经系统出现前的数周内有上呼吸道和胃肠道症状，神经系统症状与多发性硬化、神经系统感染性疾病、脑动脉炎以及恶性胶质瘤难以鉴别。24%的病人为弥散性脑膜或脑室周围损害，脑膜损害的主要表现为头痛，脑室周围的淋巴瘤表现为个性改变。而葡萄膜玻璃体病变和硬模内脊髓占位则相对少见。
本组7例年龄最小19岁，最大70岁，7例均为未发现艾滋病或免疫缺陷，亦无器官移植史。在临床表现上无特定症状的体征，CT和MRI亦无特异性改变，其中3例由于多部位病灶误诊为多发性硬化,未行正确治疗；1例19岁患儿病灶沿侧脑室周边不规则浸润，误诊为脑内寄生虫病；另2例术前诊断为听神经瘤和额叶占位性病变；1例表现为反应迟钝，尿便失禁，CT示双侧半球多发病灶，曾中心性生长，且周围水肿，经活检证实为淋巴瘤，此4例患者经放疗和化疗后2年健在，复查脑CT和MRI未见占位病灶。从病变部位看，4例为大脑半球、小脑、脑干；1例为脑干；1例为额叶；1例位于侧脑室。作者认为，凡临床上有脑多部位病变表现，无明显缓解和复发，病程进展快，应考虑此病的可能性，及早取得病理诊断，使患者得以早期正规治疗,延长患者的生命和提高生活质量。
参考文献
[1] 谷铣之 殷蔚伯 余子毫肿瘤放射治疗学 [M]中国协和医科大学出版社2008,1112―1116.
[2] 周际昌实用肿瘤内科学 [M] 人民卫生出版社2005,498.