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川崎病冠状动脉病变诊治新进展

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川崎病(KD)冠状动脉病变诊断进展

诊断标准(最新):①超声心动图(UCG)示冠脉内膜回声增强;②冠脉扩张:~3岁冠脉>2.5mm,~9岁冠脉>3.0mm,~14岁冠脉>3.5mm;③冠脉瘤(CAA):不同形状的冠脉扩张,冠脉内径为4~7mm;④巨大冠脉瘤(GCAA):冠脉内径≥8mm。

实验室诊断:①一项回顾性研究认为:血清白蛋白12×109/L,HCT

不完全KD的诊断:临床表现达不到典型KD的诊断标准,在排除其他发热性疾病后,无论有无冠状动脉病变(CAL),均可诊断为不完全KD。一旦出现肛周脱屑及其他系统受累的表现,则确诊为不完全性KD,从而减少KD的漏诊。

治疗进展

阿司匹林为治疗KD的首选药物:日本推荐中等剂量阿司匹林,用法为30~50mg/(kg・日),分3次口服(停药指征为血沉和血小板计数正常,超声心动图示冠状动脉无异常),超生心动图发现冠脉异常,需长期服用小剂量阿司匹林。美国心脏学会(AHA)推荐的用法为开始剂量80~100mg/(kg・日),分4次口服,中~大剂量阿司匹林,尚有争议。有专家认为,热退后48~72小时应该改为小剂量,即3~5mg/(kg・日);另有专家认为持续应用小剂量阿司匹林6~8周,直到没有发现冠状动脉病变的证据方可停药,对有冠脉异常者则持续用药。

目前已公认,IVIG治疗KD可以预防CAL的发生。在急性期、亚急性期UCG结果正常的患儿中,未接受IVIG治疗者恢复期CAL的发生率明显高于接受IVIG治疗者。2年内CAL的恢复率,接受IVIG治疗者明显高于未接受IVIG治疗者,说明IVIG对于已发生的CAL也有一定的治疗效果。

IVIG在治疗中应关注剂量和用药时机:①IVIG剂量用法:目前美国及日本推荐的用法为:2g/(kg・日),单次应用。我国不少单位仍采用IVIG 1g/(kg・日),单次应用。李氏等[1]报道,1g/kg和2g/kg治疗KD,对控制急性期炎症反应及预防CAL的发生无明显差异。②IVIG治疗时机:目前推荐IVIG治疗时机为发病后10天内。

糖皮质激素治疗:①甲基泼尼松龙治疗川崎病,不仅在降温、ESR和CRP的恢复方面有效,而且能够促进扩张的冠状动脉恢复,减少冠状动脉病变的发生[2]。②甲基泼尼松治疗KD安全,能有效地防治CAD,且价格低廉,可作为治疗KD的首选药物[3]。

参考文献

1 李永柏,易岂建,李秋,等.优选静脉免疫球蛋白剂量治疗川崎病临床与免疫学效应研究.中华儿科杂志,1999,37:97-100.

2 陈茂荣,杨运刚.甲基泼尼松龙治疗川崎病的疗效及对冠状动脉影响的探讨.临床儿科杂志,2006,6.

3 徐嘉惠,罗小丽.甲基强的松龙治疗川崎病并冠状动脉病变的疗效观察.实用儿科临床杂志,2002,6.