子宫上皮样血管内皮瘤临床病理观察

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摘 要 目的:探讨子宫上皮样血管内皮瘤的临床病理学特征和鉴别诊断。方法：对1例子宫上皮样血管内皮瘤进行组织形态学、免疫组化学分析，并复习相关文献。结果：肿瘤呈块状，瘤细胞呈条索状，巢状或散在分布于透明变性的黏液基质中。免疫组化显示：Vimentin(+),CD34(+),CD31(+)。结论：原发于子宫的上皮样血管内皮瘤是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤，需与转移癌、子宫上皮样血管瘤和上皮样血管肉瘤等鉴别。

关键词 子宫肿瘤 上皮样血管内皮瘤 转移癌

上皮样血管内皮瘤(EHE)是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤，自1982年Weiss等首次报道软组织中EHE后，许多部位的EHE都有报道，但原发于子宫的报道很少。

我们报道1例子宫的EHE，并结合文献总结复习，着重探讨EHE的病理形态及鉴别的诊断。

资料与方法

临床资料：患者女性，28岁，停经40周，查体心肺(-)，宫底剑下2指，头先露，胎膜未破，行剖宫产术。术中宫腔有一5cm×7×8大小包块，有一蒂与宫腔相连，术中完整切除。

方法：标本经4%甲醛液固定，石蜡包 ，常规切片，HE染色及免疫组化染色，光镜观察。

结 果

巨检：肿物呈圆形，大小为7cm×7×8，表面灰红色，似有包膜，切面实性，灰白色，质中。

镜检：肿瘤内毛细血管内皮细胞显著增生，瘤细胞较大，呈条索状、巢状或散在分布。瘤细胞形态呈上皮样，圆形、立方形或多边形，胞质丰富，弱酸性或双染性，胞质内有大小不等的空泡。典型特征是增生的不同阶段的小血管内衬覆上皮样内皮细胞，像钉凸样凸向腔内形成墓碑样或灯笼样，腔内可见红细胞。偶见由原始幼稚单个细胞组成的微血管内含红细胞。肿瘤间质内可有黏液变性及嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞等炎细胞。

免疫组化：肿瘤细胞Vimentim(+),CD34(+),CD31(+)。

病理诊断：子宫上皮样血管内皮瘤。

讨 论

诊断：EHE又称组织细胞样血管内皮瘤，它是一种少见的血管源性肿瘤，自1982年Weiss等首次报道软组织中的EHE后，许多部位的EHE都有报道，主要见于四肢的皮肤和软组织，部分发生于前纵隔，但原发于子宫的报道很少。

本病特征性组织学表现为瘤细胞主要由上皮样细胞和(或)树突细胞组成。前者体积较大，圆形或卵圆形，胞质嗜酸性，含多个指突状突起。几乎所有EHE均可见到上皮样细胞，约16%的EHE出现树突细胞。两者均可见到特征性的胞质内血管分化，即胞质内管腔形成，类似印戒细胞，但腔内为红细胞，胞质内空泡AB/PAS染色阳性。一般而言，EHE细胞异形性不明显。58%的EHE无明显核分裂，29%的病理核分裂≤2个/10HPE。

其次是肿瘤含大片粘液性或致密间质。免疫组化常表现 为CD34、CD31和Vimentin阳性，约1/4EHE可表达CK。

电镜特点为瘤细胞呈内皮细胞特征，可见到胞质的胞饮囊泡和Weibel-Palade小体，胞质内有大量中间丝并形成块状聚集物，细胞间有桥粒连接，部分被致密基膜包绕，提示为上皮样血管内皮细胞。

EHE大多发生在成年人，男女发病率相近，半数以上病例由于肿瘤阻塞血管腔而发生相应部位缺血疼痛。本例无特殊症状，行剖宫产时才发现，临床诊断为平滑肌瘤。

鉴别诊断：①子宫转移癌 EHE由于瘤细胞呈上皮样，常呈条索状，巢状或散在分布，易误诊为子宫的转移癌，尤其当肿瘤表达CK时，更易误诊为腺癌。但转移癌多见于中老年，而EHE以年轻人多见，上皮样血管内皮瘤AB/PAS阳性，瘤细胞除了CK可阳性外，FVⅢ、CD34和CD31等血管内皮细胞标记均可阳性；而腺癌AB/PAS阳性，瘤细胞仅表达CK。另外，癌细胞异型性多明显，核分裂相多见，可进一步与前者区别。②子宫上皮样血管瘤 ：是一种良性血管源性肿瘤，以形成完整的血管腔为主，常有数量不等的嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润；而上皮样血管内皮瘤常无明显完整血管腔形成，间质常有黏液变性和透明变性，多发的概率高，且比上皮样血管瘤预后差。③子宫上皮样血管肉瘤:二者区别主要在瘤细胞的异型性、核分裂相多少及生长方式。上皮样血管肉瘤体积更大，坏死更常见，瘤细胞异型性明显，核分裂相多见。临床更有侵袭性，预后差。

预后：过去一般认为EHE是介于良性上皮样血管瘤和高度侵袭性上皮血管肉瘤之间的一种中间型或低度恶性肿瘤，但WHO(2002)软组织及骨肿瘤分类中将EHE列入恶性肿瘤，认为EHE不是交界性肿瘤，而是明确的恶性肿瘤。

本例发生于子宫，经随访无转移及复发，与高度恶性血管肉瘤相比，显然预后要好。但由于病例少，随访时间短，其生物学行为还有待进一步观察。子宫EHE最终诊断主要依靠组织病理学及免疫组化。