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肺隔离症1例分析

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【关键词】 肺隔离症; 分析

1 病例介绍

患者,男,33岁,因反复咳嗽、咳痰、咳血10余年,加重5 d,于2002年3月12日入院,患者于10余年前无明显诱因出现反复咳嗽、咳黄痰,咳血,为鲜红色,咳血量10~20 ml/次,无发热、胸痛、气促。经止血对症治疗后,咳血均可停止。5 d前,上述症状复发,再次出现咳血、咳痰、总量约30 ml,医生以“咳血原因不明,支气管是否扩张”收治入院。一般查体患者神志清,精神可,无口唇紫绀,未见杵状指,听诊双肺呼吸音清,未闻及啰音。实验室检查,血常规方面,WBC:5.49×109/L,中性粒细胞:3.34×109/L,Hb:146 g/L,PLT:239×109/L,凝血时间无异常。入院后的治疗主要是以止血、对症处理。经过治疗咳血逐渐减轻。复查既往影像学资料,肺CT左下肺见支气管扩张改变,右下肺见团片状实变影,边缘模糊,曾于大连某医院行纤维支气管镜示:气管及双侧支气管内可见脓性分泌物,未见肿瘤细胞。肺CTA示:胸主动脉弓降部见异常分支血管,增粗,迂曲,供应右下肺肿块,考虑右下肺隔离症,胸主动脉供血,根据影像学结果,诊断为右肺隔离症,因患者感染发生较多,所以建议患者采取手术治疗。

2 讨论

肺隔离症是一种肺先天异常发育,胸膜将隔离肺组织与正常肺组织分离,并接受体循环中动脉血的氧供应,在所有肺部畸形中发病率为0.15%~6.4%[1],在肺切除手术中占1.1%~1.8%,分为叶内和叶外两种类型,这种异常多发生于胚胎发育早期,多伴有其他类型先天性畸形,如支气管食管憩室、膈疝和骨骼异常等。叶内型较为常见,约占75%,位于左肺下叶后基底段的较多,有的位于脊柱旁部位,少数可出现在右肺下叶基底段部位和上叶部位。隔离肺组织的病理变化多为不同程度囊性或实变,缺少交通枝。若隔离肺组织与正常肺组织交通存在,可见管腔内有脓性分泌物潴留,隔离肺组织血管多数发育良好,是具有弹性的动脉血管,但是血管较多存在扭曲,管壁增厚的现象,且肺动脉、肺静脉和体循环的血管有出现毛细血管前吻合的现象。叶外型也存在但是所占比例比较少,约为25%,可视为副肺叶,是从其他肺叶分离出来,一般存在于左肺下叶后基底段,有的也出现在纵隔内或膈下,隔离肺组织有胸膜包裹,而与正常肺组织完全分离,与正常支气管也无交通枝存在,所以叶内型多出现的炎症在这种类型中较少出现,支气管多有扭曲或扩张。隔离肺组织的血液供应主要来源于腹主动脉或其分支,而通过下腔静脉、脐静脉或半脐静脉分流容易形成形成左至右分流。隔离肺组织内支气管如与正常支气管系统相通,也有反复感染的可能,感染多为化脓性,症状上主要表现为咳嗽、咳痰、发热,严重感染时有大量浓痰,咳血及气促。发病年龄为20岁左右,以年轻人为多。叶外型支气管与正常支气管无交通支,病情比较隐匿,临床常无症状。多在胸部影像学检查,尸检或检查其他疾病时被发现。X线检查肺隔离症为囊肿型和肿块型两种,囊肿型可见多个或一个囊腔,与支气管相通者,因常有感染,囊内有液平,肿块型多显现为圆形、卵圆形、三角型、分叶状的阴影。阴影密度均匀,边缘清晰,多位于肺下叶后基底段,尤以左下肺多见,占全部病例半数以上[2]。其次为右下肺,同时发生于双下肺者目前仅有1例报告,为罕见病例。合并感染时病灶边缘模糊。可有支扩征象。囊性病变呈多囊或单囊改变,隔离肺感染,感染经抗炎治疗后,病灶可缩小,边缘可清楚,但病变始终不消失,为其特点,断层片上可发现异常条索样阴影,或异常血管影。与团块或囊腔相连,呈尾巴征,具有重要诊断意义。肺CT增强及MRI成像,可以帮助观察肺内血管有无畸形。动脉造影可以协助寻找异常血管的来源。肺隔离症需要与肺脓肿,支气管扩张,先天性肺囊肿等相鉴别,甚至病理标本检查亦有困难,手术时发现有异常血管通向病变部分可以诊断。(1)先天性肺囊肿:90%以上的肺隔离症发生于左肺下叶后基底段,肺囊肿发生部位不固定,支气管造影检查时可见多量的造影剂进入囊内。(2)支气管扩张:X线平片上囊性支气管扩张不易与肺隔离症鉴别,尤其是叶内型,但支气管扩张多为幼年时患过麻疹、百日咳、肺炎病史。患者有固定的湿啰音、杵状指(趾)、支气管造影和动脉造影可资鉴别。(3)肺动静脉瘘:肺动静脉瘘供血动脉大多数为肺动脉,而且多与肺静脉直接相通,三维重建技术可显示动脉血管及静脉血管之间的异常关系[3]。叶内型与支气管相通者常合并反复感染,应予手术切除,近年报道借助电视镜进行手术切除取得成功。叶外型如同侧胸内有其他器官严重畸形,需手术者可同时处理,无症状者并非必须手术切除。本例患者未进行手术治疗,所以没有得到病理组织,诊断方面没有病理学依据。本例肺隔离症的诊断根据典型影像学表现,该患者在多家医院治疗,均被误诊为支气管扩张,说明对该病认识不足,尤其是右下肺隔离症更为少见。

参考文献

[1] Coke C R.Bronchopulmonary sequestration[J].Respir Care,2006,51(1):661-664.

[2] 邓伟吾,时国朝.实用临床呼吸病学[M].北京:中国协和医科大学出版社,2004:944.

[3] 周燕发.CT、MRI诊断学[M].北京:科学出版社,1999:217-218.

(收稿日期:2012-09-28) (本文编辑:李静)