肺隔离症1例分析
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【关键词】 肺隔离症； 分析
1 病例介绍
患者，男，33岁，因反复咳嗽、咳痰、咳血10余年，加重5 d，于2002年3月12日入院，患者于10余年前无明显诱因出现反复咳嗽、咳黄痰，咳血，为鲜红色，咳血量10～20 ml/次，无发热、胸痛、气促。经止血对症治疗后，咳血均可停止。5 d前，上述症状复发，再次出现咳血、咳痰、总量约30 ml，医生以“咳血原因不明，支气管是否扩张”收治入院。一般查体患者神志清，精神可，无口唇紫绀，未见杵状指，听诊双肺呼吸音清，未闻及啰音。实验室检查，血常规方面，WBC：5.49×109/L，中性粒细胞：3.34×109/L，Hb：146 g/L，PLT：239×109/L，凝血时间无异常。入院后的治疗主要是以止血、对症处理。经过治疗咳血逐渐减轻。复查既往影像学资料，肺CT左下肺见支气管扩张改变，右下肺见团片状实变影，边缘模糊，曾于大连某医院行纤维支气管镜示：气管及双侧支气管内可见脓性分泌物，未见肿瘤细胞。肺CTA示：胸主动脉弓降部见异常分支血管，增粗，迂曲，供应右下肺肿块，考虑右下肺隔离症，胸主动脉供血，根据影像学结果，诊断为右肺隔离症，因患者感染发生较多，所以建议患者采取手术治疗。
2 讨论
肺隔离症是一种肺先天异常发育，胸膜将隔离肺组织与正常肺组织分离，并接受体循环中动脉血的氧供应，在所有肺部畸形中发病率为0.15%～6.4%[1]，在肺切除手术中占1.1%～1.8%，分为叶内和叶外两种类型，这种异常多发生于胚胎发育早期，多伴有其他类型先天性畸形，如支气管食管憩室、膈疝和骨骼异常等。叶内型较为常见，约占75%，位于左肺下叶后基底段的较多，有的位于脊柱旁部位，少数可出现在右肺下叶基底段部位和上叶部位。隔离肺组织的病理变化多为不同程度囊性或实变，缺少交通枝。若隔离肺组织与正常肺组织交通存在，可见管腔内有脓性分泌物潴留，隔离肺组织血管多数发育良好，是具有弹性的动脉血管，但是血管较多存在扭曲，管壁增厚的现象，且肺动脉、肺静脉和体循环的血管有出现毛细血管前吻合的现象。叶外型也存在但是所占比例比较少，约为25%，可视为副肺叶，是从其他肺叶分离出来，一般存在于左肺下叶后基底段，有的也出现在纵隔内或膈下，隔离肺组织有胸膜包裹，而与正常肺组织完全分离，与正常支气管也无交通枝存在，所以叶内型多出现的炎症在这种类型中较少出现，支气管多有扭曲或扩张。隔离肺组织的血液供应主要来源于腹主动脉或其分支，而通过下腔静脉、脐静脉或半脐静脉分流容易形成形成左至右分流。隔离肺组织内支气管如与正常支气管系统相通，也有反复感染的可能，感染多为化脓性，症状上主要表现为咳嗽、咳痰、发热，严重感染时有大量浓痰，咳血及气促。发病年龄为20岁左右，以年轻人为多。叶外型支气管与正常支气管无交通支，病情比较隐匿，临床常无症状。多在胸部影像学检查，尸检或检查其他疾病时被发现。X线检查肺隔离症为囊肿型和肿块型两种，囊肿型可见多个或一个囊腔，与支气管相通者，因常有感染，囊内有液平，肿块型多显现为圆形、卵圆形、三角型、分叶状的阴影。阴影密度均匀，边缘清晰，多位于肺下叶后基底段，尤以左下肺多见，占全部病例半数以上[2]。其次为右下肺，同时发生于双下肺者目前仅有1例报告，为罕见病例。合并感染时病灶边缘模糊。可有支扩征象。囊性病变呈多囊或单囊改变，隔离肺感染，感染经抗炎治疗后，病灶可缩小，边缘可清楚，但病变始终不消失，为其特点，断层片上可发现异常条索样阴影，或异常血管影。与团块或囊腔相连，呈尾巴征，具有重要诊断意义。肺CT增强及MRI成像，可以帮助观察肺内血管有无畸形。动脉造影可以协助寻找异常血管的来源。肺隔离症需要与肺脓肿，支气管扩张，先天性肺囊肿等相鉴别，甚至病理标本检查亦有困难，手术时发现有异常血管通向病变部分可以诊断。（1）先天性肺囊肿：90%以上的肺隔离症发生于左肺下叶后基底段，肺囊肿发生部位不固定，支气管造影检查时可见多量的造影剂进入囊内。（2）支气管扩张：X线平片上囊性支气管扩张不易与肺隔离症鉴别，尤其是叶内型，但支气管扩张多为幼年时患过麻疹、百日咳、肺炎病史。患者有固定的湿啰音、杵状指（趾）、支气管造影和动脉造影可资鉴别。（3）肺动静脉瘘：肺动静脉瘘供血动脉大多数为肺动脉，而且多与肺静脉直接相通，三维重建技术可显示动脉血管及静脉血管之间的异常关系[3]。叶内型与支气管相通者常合并反复感染，应予手术切除，近年报道借助电视镜进行手术切除取得成功。叶外型如同侧胸内有其他器官严重畸形，需手术者可同时处理，无症状者并非必须手术切除。本例患者未进行手术治疗，所以没有得到病理组织，诊断方面没有病理学依据。本例肺隔离症的诊断根据典型影像学表现，该患者在多家医院治疗，均被误诊为支气管扩张，说明对该病认识不足，尤其是右下肺隔离症更为少见。
参考文献
[1] Coke C R.Bronchopulmonary sequestration[J].Respir Care，2006，51（1）：661-664.
[2] 邓伟吾，时国朝.实用临床呼吸病学[M].北京：中国协和医科大学出版社，2004：944.
[3] 周燕发.CT、MRI诊断学[M].北京：科学出版社，1999：217-218.
（收稿日期：2012-09-28） （本文编辑：李静）