5例结外Rosai—Dorfman病临床病理学观察

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[摘要] 目的 探究结外Rosai-Dorfman病临床病理学特征。 方法 选取2007年1月～2012年7月长兴县人民医院收治的5例结外rosai-dorfman病患者作为研究对象，观察其临床特点，并将其病变组织进行HE和免疫组织化学染色观察病理结构。 结果 HE染色中病理组织主要表现为皮肤真皮层出现淋巴结中扩张的血窦样结构，由交替性分布的淡染带和深染带组成；免疫组织化学染色主要表现为组织细胞均弥漫强阳性表达S-100蛋白。 结论 结外 Rosai-Dorfman病有其特定的病理学特征，组织学上应与慢性炎性病变、纤维组织细胞肿瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、炎性假瘤、鼻硬结病等病进行鉴别诊断。

[关键词] 结外Rosai-Dorfman病；病理观察；免疫组化；诊断

[中图分类号] R551.1 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（2013）11（c）-0111-03

Clinicopathological observation of 5 cases patients with extranodal Rosai-Dorfman disease

DENG Xiao'e1 LI Liqin2

1.Department of Pathology， the People's Hospital of Changxing County in Huzhou City， Zhejiang Province， Changxi 313100， China； 2.Central Laboratory， Huzhou Central Hospital of Zhejiang Province， Zhejiang Province， Huzhou 313000， China

[Abstract] Objective To explore clinical pathological characteristics of extranodal Rosai-Dorfman disease. Methods The clinical features of 5 patients with Rosai-Dorfman from January 2007 to July 2012 in the people's Hospital of Changxing County were observed， pathogeny structure of diseased tissues were observed through the HE and immunohistochemica method. Results Expansion blood sinus structure in lymph was presented in the dermis composed of alternating distribution of light bands and dark bands in HE staining observation and tissue cells were mainly manifested as diffuse strong positive expression of S-100 protein in immunohistochemical observation. Conclusion Extranodal Rosai-Dorfman disease has the characteristics of its specific pathology and should be differential diagnosis with chronic inflammatory lesions， fibrous tissue tumor cell， Langerhans cell histiocytosis， inflammatory pseudotumor， and nasal scleroma disease in histology.

[Key words] Extranodal Rosai-Dorfman disease； Pathological observation； Immunohistochemistry； Diagnosis

Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease，RDD）又称为窦组织细胞增生症伴有大块淋巴结肿大（sinus histiocytosis with Massive Lymphadenophy ，SHML），本病于1961年由Lennert首先报道，1969年Rosai和Dorfman对该病进行了详细描述，并将其正式命名为SHML[1]。该病主要发生在淋巴结内，部分病例可发生于结外，其好发部位依次为皮肤、上呼吸道、软组织、眼眶、骨、唾腺、乳腺和中枢神经系统[2]。本研究选择2007年1月～2012年7月间于长兴县人民医院（以下简称“我院”）确诊的5例结外Rosai-Dorfman病，探讨其临床病理学特征及鉴别诊断，现将结果报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2007年1月～2012年7月我院收治的5例结外Rosai-Dorfman病患者，其中男1例，女4例，发病年龄13～55岁，平均35岁。所有病例均经病理科专家复核原HE与免疫组化切片确诊，并回顾患者的临床资料，如肿块大小、部位以及复况等信息，并进行随访。患者病变部位：发生于左2例，发生于右大腿、左腰部、双鼻腔各1例。临床表现：发生于左、右大腿及左腰部病例均表现为皮下无痛性肿块或包块，自觉增大，体检时于局部皮下可触及活动欠佳的不规则块、质地中等，边界模糊；发生于鼻腔者表现为无明显诱因下出现左侧鼻塞伴嗅觉减退，呈持续性，与感冒无明显关系，偶流清水样鼻涕；1例表现为皮疹、结节、斑块状（图1）。影像学检查：4例有影像学资料，其中B超显示为低回声实质性团块，内部回声尚均匀，呈毛刺状，CDFI内见较丰富彩色血流。MRI检查显示肿块为片状异常信号影，边界欠清，T1W1低信号，T2W2高信号，增强后明显强化。鼻腔CT诊断：两侧鼻腔内见增厚的软组织影，右侧为明显。右侧上颌窦含气减少，充满异常高密度影。

图1 结外Rosai-Dorfman病患者皮疹、结节、斑块

1.2 治疗及随访

2例大腿肿块和1例腰背部肿块均行局部广泛切除；双侧鼻腔行肿块括除术。术后患者一般情况可，未行其他治疗。随访结果：5例均获取随访资料（5～56个月），3例均在术后发生局部复发，其中1例术后11个月复发，另1例为术后24个月复发，鼻腔患者术后36个月复发。左大腿行免疫抑制剂治疗者，肿块有所缩小但未消退。见表1。

表1 5例结外Rosai-Dorfman病患者的临床资料

1.3 病理学检查方法

病理标本均以4%中性甲醛固定，常规脱水，石蜡包埋、切片，行苏木素-伊红染色（HE）及免疫组化标记。免疫组织化学采用Envison两步法染色，所用抗体S-100蛋白、波形蛋白、CD68、CD1α、白细胞共同抗原（LCA）、ki-67均为上海太阳生物技术有限公司产品，按说明书进行操作。染色结果判断：以DAB染色，阳性表达为棕黄色，其中S-100蛋白、CD68定位于胞质或胞核，ki-67定位于胞核，其余均定位于胞质。根据阳性细胞的数量和表达强度综合判断阳性结果[3]。

2 结果

①大体形态：送检标本肿块呈不规则结节状，部分破碎，最大径为2.5～7.0 cm ，平均为5 cm。切面灰白灰黄色，实性，质中等偏硬。1例（例序5）为皮肤活检标本。②组织学形态：病变主要位于皮肤真皮层，低倍镜下再现淋巴结中扩张的血窦样结构，由交替性分布的淡染带和深染带组成（图2）。淡染带为成片或呈合体样增生的梭形至多边形组织细胞，细胞体积大、胞质丰富、核大、圆形，染色质呈空泡状，大部分可见清晰的核仁，且部分可见异型性，核分裂像少见。其吞噬的组织细胞内可见数量不等、形态完整的淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞。深染带为丰富的慢性炎症细胞，主要以浆细胞、淋巴细胞为主，4例有中性粒细胞。间质内纤维组织增生，1例出现明显的席纹状结构（图3）。③免疫组织化学：5例组织细胞均弥漫强阳性表达S-100蛋白（图4）；3例表达CD68；均不表达LCA；波形蛋白和CD1α均阴性（表2）。④电镜：示巨噬细胞吞噬完整的淋巴细胞，不出现Birbeck颗粒。

3 讨论

Rosai-Dorfman病又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病，是一种病因不明的特发性组织细胞增生性疾病，其发病原因可能为：①病毒（如HHV-6）或微生物感染；②机体细胞免疫缺陷；③细胞因子调节异常等[4]。研究表明该病75%的病例发生于颈部淋巴结，25%的病例发生于皮肤和软组织等结外组织，但是完全局限于皮肤的十分少见，主要发生于20～40岁女性[5]。

目前临床上单纯依据症状和体征还难以对该病做出明确诊断。本研究中1例患者的皮损表现为暗红色、黄色丘疹，结节和斑块，表面不平，基底浸润，被误诊为神经性皮炎、湿疹、真菌感染等，患者经各种外用药物（具体不祥）治疗，效果不明显后行皮肤活检确诊为Rosai-Dorfman病。3例患者因肿块局限术前拟诊皮下软组织肿瘤而手术。还有1例发生于鼻腔者拟诊两侧鼻甲肥大伴右侧上颌窦阻塞性炎症而手术。故术前依据临床表现及影像学检查Rosai-Dorfman病还是有一定难度[6]。所以通过组织病理活检这一金标准，可对Rosai-Dorfman病做出明确诊断[7]。病理检查主要包括HE和免疫组化染色检查，HE染色中病理组织主要表现为皮肤真皮层出现淋巴结中扩张的血窦样结构，由交替性分布的淡染带和深染带组成；免疫组织化学染色主要表现为组织细胞均弥漫强阳性表达S-100蛋白[8]。同时该病组织病理学还需与以下疾病相鉴别：①慢性炎性病变：各种炎症细胞广泛浸润，病变中组织细胞较小，一般不表达S-100蛋白[9]。②纤维组织细胞肿瘤或炎性肌纤维母细胞瘤：纤维组织细胞瘤内常含有黄色瘤细胞、杜顿巨细胞、含铁血黄素性吞噬细胞等成分，瘤细胞表达FXⅢα，不表达S-100蛋白。炎性肌纤维母细胞瘤除梭形细胞外，可见类圆形组织细胞样细胞，也不表达S-100蛋白[10]。③朗格汉斯细胞组织细胞增生症：由单核的朗格罕斯细胞组成，可见核沟或核折叠，有时核可呈咖啡豆样，核凹陷明显时可呈肾形或呈分叶状细胞组成，多数病例可见较多的嗜酸性粒细胞，部分病例可见破骨样多核巨细胞，瘤细胞表达CD1α[11]。④炎性假瘤：病变呈肿块状生长，光镜下以成纤维细胞、浆细胞、小淋巴细胞、组织细胞和中性粒细胞杂乱排列为主，组织细胞S-100蛋白标记阴性。⑤鼻硬结病：是由鼻硬结杆菌引起的慢性肉芽肿性病变，组织细胞以泡沫细胞为主，胞质如泡沫样，染色较淡，呈透明细胞样，成片出现，细胞核较小而圆，细胞形成较一致，无异型性。组织细胞不表达S-100蛋白，而CD68均为强阳性表达[12]。

Rosai-Dorfman病由于仅有皮肤软组织损害，多数患者临床症状较轻，预后较好。约半数的皮疹可自行消退，可随访观察，不予特殊处理。对单发、较小的皮损，外科手术治疗是最有效的手段。但也有部分生物学行为出现侵袭性，病变容易复发，其预后与病变发生的部位及对治疗的反应有密切联系。本研究中3例患者病变较局限给予完整切除后，随访13～56个月不等，均有1次复发，仍在随访中。

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（收稿日期：2013-06-25 本文编辑：任 念）