肾盂输尿管连接部梗阻的影像学分析
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[摘要] 目的：探讨肾盂输尿管连接部梗阻(PUJO)的病因分析、X线、CT表现，提高影像检查对先天性PUJO诊断的准确性。方法：采用排泄性静脉尿路造影(IVU)、CT检查及其他相关检查诊断PUJO 11例。结果：11例均能够显示梗阻的连接部形态特征及尿路积水情况，经手术治疗后病理确认。结论：尿路造影结合CT扫描是诊断PUJO常用且有效的手段，对定性诊断及鉴别诊断具有重要意义。
[关键词] 肾盂输尿管连接部；梗阻；静脉尿路造影
[中图分类号]R693 [文献标识码]B [文章编号]1673-7210（2008）11（c）-071-02
肾盂输尿管连接部梗阻是小儿引起原发性肾积水的主要原因，由于梗阻部位较高，临床症状往往不明显，可有间断或逐渐加重的腹部疼痛和血尿，有时可触及中腹部包块。笔者就2000年1月～2008年1月经手术证实的11例先天性PUJO的X线资料进行总结，以提高对本病的认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料
11例患者中，男8例，女3例；年龄1个月～16岁。病变于右侧2例，左侧3例，双侧6例。本组病例临床症状多不明显，出现血尿4例，6例可触摸到腹部包块。均常规行B超检查，提示有不同程度肾积水。
1.2 方法
使用500 mA数字胃肠X线机，行电视透视下腹部平片加排泄性静脉尿路造影，无须压迫腹部。对比剂为欧乃派克，1.5 ml/kg，最大剂量为60 ml。11例中延迟2 h以上者10例，平均延迟4.5 h，最长达24 h。9例行IVU后CT扫描，6例进行磁共振尿路成像，1例行逆行IVU后CT扫描。
2 结果
11例X线均显示不同程度肾积水，中到重度9例，轻度2例。肾盂巨大，突出肾门外，呈球形或网球拍样改变，与积水较轻的肾盏构成“赤足状”改变。肾盂输尿管连接部狭窄8例，IVU示肾盂输尿管连接部呈截断改变6例，狭窄段清楚显示4例。肾盂高位出口1例，表现为肾盂输尿管连接部不在肾盂的最低点，而移向其内侧缘的头侧较高位，正常肾盂下缘的凹入弧形消失，输尿管上缘的高处成锐角进入壶腹状的肾盂。肾脏旋转异常3例，1例为单侧，2例为双侧马蹄肾，肾轴异常，肾盂开口于外侧，输尿管上段向外弯曲，而中下段则向内侧弯曲。异位血管1例, 肾盂输尿管连接部狭窄段可见1条或2条横贯样充盈缺损，输尿管略呈麻绳样改变。纤维索条状1例，表现为严重肾积水，狭窄段亦可见横贯样充盈缺损，输尿管向内侧移位,透视下动态观察其形态较恒定。
3 讨论
PUJO是造成小儿原发性肾脏积水最常见原因，尿路造影和CT检查为最主要的诊断方法[1,3]。它可为解剖异常的结果，如内在狭窄或外在受粘连带或异位血管的压迫；也可为功能性的，即由肾盂输尿管连接部的肌纤维发育异常所致。但是同样结果是上尿路梗阻后梗阻近侧压力升高，管腔扩张,输尿管蠕动增强，引起输尿管平滑肌增生及管壁增厚。如梗阻不能及时解除，后期则失去代偿能力，平滑肌逐渐萎缩，纤维组织增生，管壁变薄，蠕动减弱乃至消失。肾盂肾盏积水，压迫肾小管、肾小球及其附近血管，造成肾组织缺血缺氧，肾实质发生萎缩及其肾功能减退[2]。导致梗阻的主要病变有：①肾盂输尿管连接部先天性狭窄。其病因是先天性环状肌纤维缺乏，引起肾盂输尿管连接部的功能性或器质性狭窄。本组8例手术所见狭窄段变硬，蠕动差，管腔变细，甚至闭锁。②肾盂高位出口。输尿管进入肾的上极，并且肾盂继续向足侧发展，导致肾盂内尿液排出不畅，可伴有肾旋转不良[3]。③肾脏旋转异常。因异常旋转时肾盂输尿管交界处产生扭曲、狭窄，输尿管跨越肾下极处也可受压，导致蠕动障碍和通过不畅。④异位血管。多为肾下极的迷走血管，也可是来自腹主动脉的异常血管[3,4]。⑤纤维索条。可产生粘连、牵拉和压迫，使输尿管扭曲成角或缠结导致狭窄。
通过对11例PUJO影像学表现进行分析[5]，大多数病例能作出或提示正确的病因诊断。不同的梗阻原因，其肾盂输尿管连接部狭窄段形态不同，狭窄段在不同其形态不发生变化。狭窄段以下多数无对比剂充盈或造影剂稀少。肾脏旋转异常或肾盂高位出口，除肾脏形态异常外，狭窄段多存在输尿管异常走行引起的弯曲，易于辨认。异位血管或纤维索条压迫，常在狭窄段可见1条或2条横贯性的充盈缺损，并见输尿管扭曲、成角、移位等形态异常。在透视下多观察，血管性压迫狭窄段的形态可发生变化。纤维束带压迫由于多种因素共存，狭窄段固定，改变狭窄段的形态不发生变化。
先天性PUJO病因诊断的关键在于显示梗阻的部位和狭窄段的形态。因此合理的检查技术非常重要。对输尿管结石性梗阻的患者行透视下无压迫IVU检查，肾盂输尿管连接部狭窄处不能清楚显示时，需行延迟检查。延迟时间视病情需要而定，一般为2、4、6、12 h，本组2例延迟至24 h。当IVU的延迟检查尚不能令人满意或有疑问时，可行CT检查，进一步清楚显示梗阻部位和狭窄段形态。CT扫描虽不能对异位血管或纤维条索压迫等所致梗阻作出病因诊断，但在梗阻部不见结石、肿瘤等多可与此类病相鉴别，并对肾积水程度作出判断，对治疗方案选择和术后疗效的评估有重要价值。总之，尿路造影是诊断PUJO的最常用也是最有效的检查手段，不但可以清晰显示连接部病变形态特征，而且可以估计肾功能及观察输尿管、肾盂蠕动功能，对手术治疗提供重要信息。CT检查可作为IVU的补充，B超可作为首先筛选检查磁共振尿路造影（MRU）对有严重肾功能损害、造影剂过敏者，以及不能耐受逆行尿路造影和肾穿刺造影者可供帮助。
[参考文献]
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[3]黄澄如.小儿泌尿外科[M].济南:山东科学技术出版社,1996.86-101.
[4]刘小维,巫北海.肾盂输尿管连接部梗阻的X线表现与病因分析(附23例报告)[J].实用放射学杂志,2001,17(11):839-841.
[5]黄家瑛,郭道芳,朱淑梅.先天性肾盂输尿管连接部梗阻的X线与B超表现分析[J].医学影像杂志,2004,6:473-475.
(收稿日期：2008-05-26)