原发性气管肿瘤诊断与治疗综述
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【中图分类号】R734 【文献标识码】A 【文章编号】1672－3783(2011)10－0018－01
【摘要】近年来，原发性气管肿瘤的发病率呈现着不断上升的趋势。关于原发性气管肿瘤的临床表现、病理类型、流行病学特点、诊断和治疗等方面的研究也越来越多，对此进行综合分析能更好地指导临床诊断和治疗，具有十分重要的意义。
【关键词】原发性气管肿瘤；诊断；治疗
引言
原发性气管肿瘤是一种呼吸系统中较少见的病症，发病率约为百万分之一，通常源于气管后壁的软骨和膜部交界处的腺体与黏膜上皮，是原发于隆突以上至环状软骨以下范围内的气管肿瘤。原发性气管肿瘤在成人和儿童之间的疾病性质具有较大的差异，成人原发性气管肿瘤90%为恶性，而儿童原发性气管肿瘤90%为良性。男性的发病率略高于女性。
1 原分性气管肿瘤概述
原发性气管肿瘤多发生于气管中下段，恶性肿瘤以腺样囊性癌（TACC）和鳞癌最为常见，大约占40%左右，类癌、小细胞未分化癌、粘液表皮样癌、腺癌、软骨肉瘤、黑色素瘤等较为少见。良性原发性气管肿瘤包括血管瘤、纤维瘤、多形性腺瘤、软骨瘤、鳞状细胞状瘤等，其中最常见的是多发于上部气管的环状软骨穿软骨瘤。
原发性气管肿瘤的常见症状是喘鸣、咳嗽、呼吸困难、疲劳、痰中带血等，部分患者因为不断地咳嗽引发肿瘤或支气管痉挛造成气道不完全阻塞，出现哮喘样症状。原发性气管肿瘤不仅包括上述的局部气道症状，还包括恶性肿瘤由于转移、浸润而引发的症状，例如吞咽困难、上腔静脉阻塞综合症、声嘶等。听诊检查能够听见吸气相喘鸣音或发现近胸骨肺部呼吸音变粗，并随着的变化而变化，在早期检查中一般无阳性体征。总而言之，原发性气管肿瘤具有肿瘤生长缓慢、早期症状和体征没有特异性、症状持续时间较长等特点，所以原发性气管肿瘤的早期诊断比较困难，常常会出现漏诊和误诊，相关研究指出原发性气管肿瘤的平均误诊时间是10~17个月，有56%儿童原发性气管肿瘤患者在初次诊断时被误诊成哮喘，成人原发性气管肿瘤患者常常会被误诊为支气管哮喘、支气管扩张、慢性支气管炎、支气管炎、肺炎等。因此，成年人患有长期顽固性呛咳，尤其是咯血或伴有性气促的应当警惕患有原发性气管肿瘤，及早进行相关检查。原发性气管肿瘤病程的中晚期时，患者常常会憋喘、喘息声明显、呼吸困难、吸气三凹症等，一旦有分泌物阻塞气管，就会严重威胁生命。患者气管内分泌物、改变、体力活动都会加重症状。此时听诊会在病变部位周围听见高调喘鸣声、在肺部听见哮鸣声，医生只依靠体格检查和临床经验难以进行准确诊断，应当运用仪器等手段进行深入检查。
2 原发性气管肿瘤诊断
临床上常见的原发性气管肿瘤诊断方法有血气分析检查、肺功能检查、X线胸片检查，这些方法在气管肿瘤诊断上发挥着一定的作用，但是也存在着一些局限性。胸部CT检查、多层螺旋CT检查、纤维支气管镜（BFS）检查和核磁共振显像（MRI）检查是目前医学界一致认可的原发性气管肿瘤的重要诊断方法。
2.1 血气分析检查: 血气分析检查是呼吸系统疾病检查的常规项目。有学者对原发性气管肿瘤患者的学期做了专门的临床统计分析，指出原发性气管肿瘤在中晚期时血气变化较为特殊，动脉血氧分压和患者的呼吸困难程度不相符，当患者呼吸出现严重困难时，动脉血氧分压（PaO2）没有随之降低反而升高了，随着病情的不断加重二氧化碳分压(PaCO2)和动脉血氧分压（PaO2）都显著升高。可见，原发性气管肿瘤发展到一定程度将会使得血气指标变化异常，和患者呼吸困难不一致的动脉血氧分压（PaO2）升高趋势，可能表明患者患有原发性气管肿瘤。在原发性气管肿瘤的早期诊断上，血气分析检查具有一定的局限性、意义不大，但是，在后期诊断中仍然具有一定的价值。
2.2 肺功能检查:肺功能检查能够提示气道阻力的轻-中度增高。支气管舒张试验和支气管激发试验能够鉴别原发性气管肿瘤和支气管哮喘。然而，因为气管的内径比较大，并且具有良好的弹性与收缩性，又由于肿瘤生长较为缓慢，所以在患病早期一般没有明显的体征和症状，患者仅仅感到轻度的呼吸不畅。通常，肿瘤的面积占据了管腔面积的50%以上时，患者才表现出较为明显的呼吸困难。所以，肺功能检查在诊断早期原发性气管肿瘤方面具有一定的局限性，当患者感觉气道受到阻塞时，一般已经到了病程的中晚期。
2.3 普通X线胸片检查: 普通X线胸片因为气管和脊柱、纵膈重叠，难以取得较好的显示效果。当气道内的病灶相对较小时的普通X线胸片的诊断价值基本不存在，一般无阳性发现。
2.4 胸部CT检查: 胸部CT检查是已经成为目前呼吸系统专科检查中非常重要的影像学检查项目。因为普通X线胸片的局限性，在肺结核、肺癌和肺块待查等很多疾病的检查中X线胸片已经基本被胸部CT所代替。胸部CT检查原发性气管肿瘤疾病时，应当注意从声门下方开始CT扫描，这是由于在进行常规胸部CT扫描时，病人采取仰卧位，如果颈部过伸，就将会遗漏上段气管肿瘤。
2.5 多层螺旋CT检查:近年来，临床上推广使用多层螺旋CT，这种CT通过一次扫描就能够获得多层图像，能够扫描大范围的薄层，能够进行多种扫描后处理，显著地提高了扫描的效率。多层螺旋CT扫描技术具有很多的后处理功能，可用于显示CT仿真内窥镜（CTVE）、气道的多平面重建（MPR）。多平面重建技术能够在任意的平面进行成像，能够任意调节窗位、窗宽和重建层厚，能够同时监测管壁、管腔周围和管腔内的情况。CT仿真内窥镜能够在气道内自如地转向和进退，对气管和支气管腔内的情况进行观察，能够有效地指导支纤镜检查。多层螺旋CT能够采用多平面重建的方法，从不同的角度观察病灶，可以提供整体的肿块影像，更加细致、准确地显示肿块，从而改进了普通CT指能从横断面进行观察的缺陷。因为多层螺旋CT能够大范围和长距离地扫描薄层，通过矢状位和冠状位重建，能够较早地发现气管壁的局限性增厚，能够在早期发现气管壁的病变，能够改进普通CT漏诊小病灶的不足。
2.6 纤维支气管镜（BFS）检查:纤维支气管镜（BFS）检查可以对肿瘤的表面情况、大小、位置和气管阻塞等情况进行直接地观察，可以获取细胞和组织学证据，有利于治疗方案的制定。原发性气管肿瘤纤维支气管镜检查一般表现为三种情况：气管肿瘤突出黏膜表面，呈肉芽状、状或菜花样，肿瘤向气管内生长，导致管腔内部阻塞；肿瘤生向管壁浸润，生长在气管黏膜下，导致关闭粘膜纵行折皱或肥厚呈沙粒状，气管环消失，气管表面不平；混合型气管腔内有明显的肿胀物，管腔黏膜伴有癌浸。纤维支气管镜（BFS）不但是原发性气管肿瘤的诊断工具，而且也是治疗原发性气管肿瘤的有效工具。值得注意的是，纤维支气管镜检查不可以遗漏声带下部位；管腔极度狭窄者或肿瘤表面血管丰富者容易出现窒息、大出血等严重后果，不适合进行常规组织活检。针对此类患者，应当预先在纤维支气管镜外套上气管插管，在紧急情况下可以通过纤维支气管镜构建人工气道。
2.7 核磁共振显像（MRI）检查:核磁共振显像（MRI）检查具有软组织对比分辨力高、多方位成像、无骨伪影干扰、能够获取横断面、矢状面和冠状面的断层像等优点。胸部核磁共振显像（MRI）检查在原发性气管肿瘤的诊断方面发挥着十分重要的作用，但是核磁共振显像（MRI）检查也存在着一些不足：第一，核磁共振显像（MRI）检查成像的分辨率没有CT检查高；第二，一次核磁共振显像（MRI）检查通常需要半个小时作用，成像速度较慢；第三，核磁共振显像（MRI）检查设备的噪音比较大，使得患者难以忍受；最后，核磁共振显像（MRI）检查对环境要求严格，操作室内禁止携带含金属物品。因此，一些生命体征不平稳、病情危重、不能长时间脱离仪器治疗与监护的患者不适合进行核磁共振显像（MRI）检查。
3 原发性气管肿瘤治疗
原发性气管肿瘤的治疗应当遵循早发现、早诊断、早治疗的原则，绝大部分的成人原发性气管肿瘤都是恶性肿瘤，治疗的效果和接受治疗的时间密切相关。尽可能彻底地将病变切除，消除气道梗阻，防止复发是治疗原发性气管肿瘤的重要目标。在病程早期，将病变完整切除，再重建气道能够取得良好的治疗效果。但是，大多数原发性支气管肿瘤患者出现症状并确诊时，已经到了病程晚期，无法彻底切除气管肿瘤病灶。此时，不再将治愈疾病作为目标，而是将解除或减轻气道阻塞、改善患者通气功能，提高患者生存质量作为目的。
目前多采用经纤支镜腔内微波、电凝、激光、氩气刀、高频电刀切割和气管支架植入等手段治疗不能进行手术的病例。经纤支镜腔内微波治疗是一种较新的治疗手段，通过微波的局部振荡与加热作用，是气管内局部温度升至60~120℃，从而破坏肿瘤细胞蛋白质。由于微波穿透不深，点凝区范围较小，所以肿瘤周围的正常组织受到的损伤也较小。通过纤支镜能够观察到插入微波导线的肿瘤部门的组织逐渐变黑，能够清晰的观察到烧灼后的损伤范围，容易控制，不用接触气管黏膜就能够使肿瘤组织脱落，不遗留疤痕，气管壁损伤较小。此外，微波还具有止血的功能。在具体操作时，将下推瘤体，使其根部充分暴露以便于烧灼。切除肿瘤后，应当再用微波灼烧蒂部组织，彻底去处病变。运用纤维支气管镜能够清楚管内分泌物，保持气管通畅，能够有效地防止窒息等并发症。纤维支气管镜操作具有安全性大、患者痛苦小、费用低等优点，在一定程度上能够代替外科手术治疗。
原发性气管肿瘤的，病程达到晚期时，局部气管组织浸润严重，气管强狭窄，气道易阻塞，患者呼吸困难，手术耐受性较低，通常不采用外科方法进行出来，而是在支气管镜下植入支架、高频电烧灼、激光、放疗和化疗等。高频电烧灼、激光等在治疗时，操作时间较长，需要进行多次，患者的痛苦大，多少患者难以耐受。经纤支镜放置支架治疗，操作时间较短，患者的痛苦小，支架能够使气道立刻扩开，迅速缓解呼吸困难等状态，能够对起到进行长期支撑，可以在短期内提高患者生活质量，为后续治疗争取时间，是一种有效的姑息性治疗措施。
氩等离子体凝固治疗主要用于支气管、气管官腔内的出血、阻塞、和肿瘤等介入治疗。氩气刀能够控制治疗的深度，产生的温度也较低，适用于支架植入术后肉芽肿、肿瘤穿过网眼导致气管再次狭窄的患者。氩气刀治疗不能显著改善原发性气管肿瘤患者的生存率，是一种姑息性治疗。腺样囊性癌占原发性气管肿瘤的30%，是一种较为常见的恶性气管肿瘤，具有进展缓慢、起病隐匿、远处转移等等特。腺样囊性癌对放射治疗较为敏感，因此放疗是治疗腺样囊性癌的一种有效的手段。
4 原发性气管肿瘤诊断与治疗总结
原发性气管肿瘤是较为少见的呼吸系统疾病，成人原发性气管肿瘤多为恶性肿瘤，缺乏特异性的早期症状体征，容易导致误诊漏诊，
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