膀胱副神经节瘤10例分析

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[摘要]目的探讨膀胱副神经节瘤的临床诊断及治疗。方法分析经病理证实的功能性/非功能性膀胱副神经节瘤10例。结果10例均经术后病理及免疫组化证实膀胱副神经节瘤。8例行膀胱部分切除术,2例行TUR-BT。随访6个月～1.5年,血压正常,无肿瘤复发。结论膀胱副神经节瘤较为少见,有其特殊的临床表现与病理特点。准确的诊断依靠临床症状、病理学特征以及免疫组化结果。手术切除是首选治疗方法,术后应密切随访。

[关键词]膀胱肿瘤; 副神经节瘤; 诊断; 治疗

[中图分类号]R737.14[文献标识码]A [文章编号] 1005-0515(2010)-8-051-01

膀胱副神经节瘤临床较罕见,约占膀胱肿瘤的0.06%,占所有副神经节瘤的1%[1-2]。实际诊断过程中,常因其浸润深度或肿瘤细胞的多形性,易被误诊为尿道上皮癌。本文总结10例膀胱副神经节瘤患者的临床资料,并结合文献复习讨论膀胱副神经节瘤的诊断与治疗。

1资料与方法

1.1临床资料本组男6例,女4例;年龄45～76岁,平均61.4岁。病程7 d～2年。有高血压病史6例。其中1 例具有明显排尿时头晕、头痛,血压最高达185/110 mmHg。肉眼血尿4例。具有尿频、尿急、尿痛4例。10例行B超检查见顶部(4例)、左侧壁(4例)及右侧壁(2例)黏膜下或肌层均质实性肿块,凸向腔内,轮廓清晰,表面光滑。均行KUB+IVP检查,结果提示膀胱腔内可疑结节状充盈缺损。均行CT检查,边界光整,呈圆形实性肿块8例,肌层内分叶状结构2例,增强后病灶有明显强化,未见远处淋巴结侵犯,肿瘤大小1.0～5.0 cm不等。10例行膀胱镜检查,见黏膜下光滑肿块,呈灰红色,基底宽,血管丰富;同时均行膀胱活检,病理提示为黏膜下增生的梭形细胞及炎性细胞浸润6例,疑似类癌2例,嗜铬细胞瘤2例。4例血儿茶酚胺(CA)及尿香草扁桃酸(VMA)阳性。

1.2治疗方法6例高血压患者术前1周应用哌唑嗪、美托洛尔等控制血压至150～130/90～70 mmHg,心率控制在

2结果

10例手术均顺利完成,无手术并发症及术后死亡病例。10例术后病理确诊为膀胱副神经节瘤。所有患者术后1周内血压均稳定至正常。术后随访6个月～1.5年,血压均在正常范围,无肿瘤复发及转移。

3讨论

3.1诊断由于本病发病率低,术前评估不足,非功能型膀胱嗜铬细胞瘤常被误诊为膀胱癌而导致术中全身血管收缩、血液动力学急剧变化,极易引起难以控制的高血压、休克、心律失常和心衰等心血管危象。功能性膀胱副神经节瘤能分泌儿茶酚胺及其代谢产物(VMA),可出现膀胱充盈和排空时发生阵发性高血压,查血、尿中儿茶酚胺、尿VMA 显著升高,有些患者表现为间断肉眼血尿;非功能型膀胱副神经节瘤不典型,血、尿儿茶酚胺、VMA 正常,因肿瘤位置不同可引起尿路梗阻症状,确诊仅能依靠病理。B超、CT、MRI作为嗜铬细胞瘤常用的定位诊断,具有无痛苦、安全等特点。本组B 超联合CT检查阳性率达100%。膀胱镜检查为术前重要的定位诊断方法,可见瘤体多局限于膀胱壁或仅向膀胱壁外生长,瘤体表面黏膜完整,同时瘤体表面血管较丰富;但术前活检阳性率低且易出血,而且刺激肿瘤易诱发高血压、头痛、头晕等临床症状,故不建议术前活检,本组5例行膀胱镜活组织检查仅1例提示为膀胱嗜铬细胞瘤。

3.2治疗现认为膀胱副神经节瘤为潜在恶性或低度恶性,但一般生长缓慢,预后良好。因瘤细胞对化疗及放疗均不敏感,多采取手术切除。功能性膀胱副神经节瘤,术前通过充分扩容及调控血压,手术风险较小,主张行膀胱部分切除术,对于侵犯患侧输尿管口者应行膀胱部分切除和输尿管膀胱再植术。由于非功能性膀胱副神经节瘤与非典型功能性膀胱副神经节瘤不易鉴别,后者术前症状不典型,但术中可因挤压肿瘤而出现高血压危象,当术中发现血压有剧烈变化,怀疑嗜铬细胞瘤时,应及时放弃电切手术,变更手术方式[3]。

我们认为:(1)膀胱副神经节瘤无论是否有功能,都应充分重视围手术期的处理,术前将血压控制在正常或接近正常范围,同时应用普萘洛尔等药物将心率快者控制在90次/min以下,并于术前3 d应用低分子右旋糖酐等胶体充分扩容。当术中怀疑膀胱嗜铬细胞瘤,应尽快做好各种应急准备,包括降压、升压,控制心率药物的准备并进行严密监测。(2)膀胱副神经节瘤首选膀胱部分切除术,切缘距肿瘤边缘1 cm 以上为宜,可行局限性盆腔淋巴结切除。肿瘤体积很小时也可考虑行经尿道肿瘤电切术,切除范围应同膀胱恶性肿瘤,包括病变部位的膀胱肌层、距肿瘤1～2 cm的膀胱组织,但注意膀胱不要过度充盈,尽量减少对肿瘤刺激。(3)术中强调操作轻柔、准确,阻断肿瘤供血动静脉再切除肿瘤,减少儿茶酚胺向循环中释放而避免血压过分波动。若血压恶性升高,难于控制,应终止手术,待做好充分术前准备,再施行肿瘤切除。

由于本病存在术后复发和转移[4],因此对发病年龄轻,伴有排尿引起的突然症状和侵犯膀胱壁全层的患者,应定期复查,终身随诊。

参考文献

[1] Onishi T,Sakata Y,Yonemura S,et al.Pheochromocytoma of the urinary bladder without typical symptoms.Int J Urol,2003,10:398 -400.

[2] Davis CJ.Paraganglioma.World Health Organization classification of tumors.Pathology and genetics of tumors of the urinary system and male genital organs.Lyon:IARC Press,2004:136-137.

[3] Attyaoui F,Nouira Y,Kbaier I,et al.Bladder pheochromocytoma.Prog Urol, 2000,10(1):95-98.

[4] Kairi-Vassilatou E,Argeitis J,Nika H,et al.M alignant paraganglioma of the urinary bladder in a 44-year-old female: clinicopathological and immunohistochemical study of a rare entity and literature review.Eur J Gynaecol Oncol,2007,28(2):149 -151.