Q开关紫翠宝石激光治疗P—J综合征面部黑子15例

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[摘要]目的：探讨Q开关紫翠宝石激光治疗P-J综合征患者面部黑子的有效性和安全性。方法：15例P-J综合征患者，均采用Q开关紫翠宝石激光治疗，脉宽75ns，波长755nm，光斑直径2.4mm。结果：经1～3 次治疗后，15例患者均取得了满意疗效，没有发生严重的并发症。结论：Q开关紫翠宝石激光是治疗P-J综合征患者面部黑子的一种安全、有效的方法。

[关键词]P-J综合征；Q开关紫翠宝石激光

[中图分类号]R730.57 [文献标识码]A [文章编号]1008-6455（2013）13-1412-03

Peutz-Jeghers综合征（PJS），又称口周黑子-肠息肉综合征、黑斑息肉综合征， 是一种少见的胃肠错构瘤性多发肉综合征，为常染色体显性遗传病，以口周皮肤、颊粘膜和指趾末端色素沉着斑和消化道多发肉为特征。色素斑虽无自觉症状，但由于多发生在口唇及口周等暴露部位，严重影响患者的美观，容易对其心理产生不良影响。既往对这些色素斑无有效的治疗方法，近年来，笔者科室应用Q开关紫翠宝石激光治疗取得了满意疗效。现将近5年来诊治的15例患者资料报道如下。

1 一般资料

15例患者的临床资料见表1。

15例患者中男女之比为2：1，年龄4～48岁，病程3～45年，9例患者有家族史。15例患者均有口周黑子，此外10例患者合并有颊部皮损，13例患者有手指的色素斑，3例患者有足趾的色素斑。

2 组织病理及治疗

2.1 组织病理：病例1、2、6和11的皮损曾行组织病理检查，其改变基本相似，均表现为表皮轻度角化过度，棘层轻度肥厚，皮突延长，基底层色素增加，接近基底层的棘细胞胞浆内可见较多色素颗粒，未见痣细胞巢。真皮浅层可见少量噬黑素细胞。

2.2 治疗方法：15例患者的面部皮损均使用Q开关紫翠宝石激光治疗，波长755nm，光斑直径2.4mm，能量密度6.5～8.5J/cm2，治疗1次后均取得了明显疗效，其中5例患者经过1次治疗后，面部皮损基本消退；8例患者经2次治疗后，面部皮损基本或完全消退；另有2例患者经3次治疗后，面部皮损基本或完全消退。典型病例治疗前后照片见图1～2。

3 讨论

PJS临床上主要有三个特点：①色素斑：这是本病特征性的表现之一，几乎见于所有患者。色素斑最常见于口唇部、颊粘膜及手指、足趾远端屈侧，呈褐色或黑色。色素斑虽无自觉症状，也不影响健康，但由于多发生在口唇及口周等暴露部位，严重影响患者的美观，容易对其心理产生不良影响；②消化道多发肉：可累及胃至直肠的任何部位，以空肠和回肠最多见，约占60%～96%，其余好发部位依次为胃（62.1%）、结肠（58.6%）、十二指肠（48.3%），可发生肠套叠和肠坏死。其组织病理主要表现为错构瘤样改变。新近的分子生物学研究证实PJS的息肉有恶变潜能，其患癌率比正常人高18倍左右[2]。腹部及其他临床症状出现通常晚于色素斑；③家族史：PJS为常染色体显性遗传，有较高的外显率，文献报道60%的患者有明确或可疑家族史[3]，部分患者可出现隔代遗传，真正散发性PJS非常罕见。本组家族史阳性者占60%，与文献基本相符。1998年，Jenne和Hemminki等[4]的研究发现本病的发生与19p13.3的STKⅡ基因突变有关。突变以移码突变和无义突变为主，但并非所有患者均发生STKⅡ基因突变，在家族性病例中，STKⅡ基因突变率约为70%，而在散发病例中，突变率约30%～67%，这提示除STKⅡ基因外，基因非编码区或者其他基因也可能参与Peutz-Jeghers 综合征的发病。

临床上，本病主要应与Laugier-Hunziker综合征（Laugier-Hunziker syndrome，LHS）鉴别[5]：两者均可有粘膜、皮肤和指（趾）甲的色素沉着，但是PJS为常染色体显性遗传，约60%患者有家族史，皮损出现的时间比较早，一般在出生时或出生后不久发生。而LHS是一种获得性、进行性的色素沉着性疾病，绝大多数为散发病例，一般多见于中年人；皮损的分布，PJS的皮损位于口腔周围（口腔、鼻、眼）、嘴唇、口腔粘膜。而LHS皮损位于口腔周围者少见；PJS的口腔粘膜皮损持续存在，而唇部和皮肤的皮损到30岁后可逐渐减轻；PJS大多伴有结肠息肉病，并可恶变，临床上可伴有腹痛、腹泻、呕吐和便血等症状，而LHS则不伴有结肠息肉病，没有上述腹部症状；PJS患者可有STKII/LKBI位点的基因突变，而LHS则没有。

Q开关紫翠宝石激光波长755 nm，可选择性地作用于表皮或真皮的色素颗粒，使色素颗粒受热碎裂，便于体内细胞吸收。由于其释放能量的时间低于黑素的热弛豫时间，使其产生的热量不传输到周围组织和表皮，因此不会造成正常皮肤的损害，因而治疗后不形成瘢痕。本文报道的15例患者，治疗后均未发现有瘢痕等副作用。

[参考文献]

[1]杜潇，赵玉沛，何小东，等.Peutz-Jeghers综合征29例诊治分析[J].中国实用外科杂志，2009，29（8）：665-666.

[2]张 瑜，王 磊，郭继中.Peutz-Jegher综合征1 例[J].中国普外基础与临床杂志，2010，26（20）：3851.

[3]杨 斌，赵 博，王振军.黑斑息肉病的临床特点和治疗策略[J].大肠病外科杂志，2004，10（4）：271- 273.

[4]Hemminki A，Markie D，Tomlinson I，et al.A serine / threonine kinase gene defective in Peutz-Jeghers syndrome[J].Nature，1998，391（6663）：184-187.

[5]马东来，刘克英，李军，等. Laugier- Hunziker 综合征[J].临床皮肤科杂志，2006，35（12）：757-759.

[收稿日期]2013-06-17 [修回日期]2013-07-04