20例腹部韧带样瘤的临床与CT分析

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【摘要】目的:探讨韧带样纤维瘤的CT表现及临床诊断和治疗。方法:结合文献,回顾性分析、总结了我院1999~2009年经病理证实为韧带样纤维瘤的20例患者。结果:20例患者年龄18~50岁。男性3例,女性15例,均有手术病史或妊娠史。3例阑尾切除术,4例宫外孕手术史,5例子宫肌瘤切除术,5例经产妇,3例剖宫产史,20例患者均由手术广泛切除。术前均经CT平扫、增强扫描及B超检查,随访1~5年,2例术后复发。结论:韧带样纤维瘤好发于年轻女性,多为有腹部手术病史者。韧带样纤维瘤具有侵袭性生长的特性,治疗时较好。按低度恶性肿瘤治疗,疗效较好。

【关键词】腹部;韧带样瘤;X线体层计算机

doi:10.3969/j.issn.1006-1959.2010.08.308文章编号:1006-1959(2010)-08-2279-01

韧带样纤维瘤又称硬纤维瘤,韧带样纤维瘤,侵袭性纤维瘤,肌腱膜纤维瘤病,是一种比较少见的软组织肿瘤,其病理表现为良性,其生长的生物学特性具有侵袭性生长的特点,具有低度恶性肿瘤的特点。

1.临床资料

1.1收集我院1999~2009年经病理证实为韧带样纤维瘤的20例患者。20例患者均因腹部肿物入院。病史1月至2年不等。年龄18~50岁,平均年龄35岁。男性3例,女性15例。均有手术病史:3例阑尾切除术,4例宫外孕手术史,9例子宫肌瘤切除术,3例剖宫产史。1例有膀胱癌切除术。20例患者均由手术广泛切除,切口离肿瘤边缘1～3cm。术前均经ct平扫、增强扫描及B超检查,随访1~5年,2例复发。

1.2CT检查:CT平扫表现为腹壁或腹腔内等密度或稍低密度软组织肿物,其中5例为腹壁腹腔内多发等密度软组织肿物,密度均匀,境界多不清楚,呈扁圆形或梭形,最大径2～9cm。强化扫描肿物呈轻度强化征象。

1.3实验室检查无异常。

1.4手术治疗:均行肿瘤广泛切除术,切口离肿瘤边缘1～3cm。

1.5病理:大体标本,肿块切面呈灰白色,编织状,质硬、韧。周围未见卫星灶及结节灶。镜下,病变多为长形梭形细胞增生,偶见核分裂现象,但是无病理性核分裂现象。境界不清,常侵及周围组织。

1.6免疫组化:病变内细胞Vimentin呈强阳性,MSA和MAS阳性程度不等。

1.7随访观察:随访1~5年,2例复发,但生长缓慢。无转移者。未发现因该病死亡者。

2.讨论

2.1韧带样纤维瘤少见,占软组织肿瘤的0.03%。在1838年有Muller命名为Desmoid,即硬纤维瘤和腱样瘤。本病病因不清,但根据本人手机的资料和查阅文献报导,多发生于青年女性,以18~45岁好发,且多有手术病史或妊娠史,好发于手术切口边缘或邻近区域。本病的发生和遗传、内分泌也有一定的关系。

2.2诊断。结合生育年龄女性,有手术病史,腹内或腹壁有慢性生长的无痛性肿物,质韧或硬,无移动,沿肌肉长轴生长,应该想到此病。CT平扫,表现为等或稍低密度,少有囊变。强化扫描,呈轻度强化。当然,最终确诊,需病理。

2.3鉴别诊断。纤维肉瘤共同点是都有侵袭性,但纤维肉瘤生长迅速,易坏死和囊变,有假包膜,呈浸润性生长,病理核异型性多见。韧带样纤维瘤生长缓慢,不易发生囊变,无包膜,无病理性核分裂相脂肪肉瘤通常有完整包膜,并含有脂肪成分。

胃肠道间质瘤其生长速度常较快,易发生出血坏死而致密度不均。

淋巴瘤常为多发。

转移瘤多有原发肿瘤病史。但笔者遇到一例,40岁女性,有子宫癌切除史,腹壁及腹内,膀胱壁多发韧带样纤维瘤,曾误诊为多发转移瘤。最后病理证实为此病。回顾性分析,结合病史、年龄及CT表现,应该想到本病。

2.4治疗:本病首选手术切除,并且周边广泛切除,否则极易复发。

总之,韧带样纤维瘤是一种发生于肌肉、筋膜、腱膜的,具有胶原组织的显微结构瘤。临床及影像科医生,见到青年女性,有手术病史或妊娠史,腹内或腹壁有缓慢生长的无痛性软组织肿物,结合CT表现,诊断并不困难。