结缔组织病相关肺间质病变73例临床分析

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[摘要] 目的 分析结缔组织病相关肺间质病变（CTD-ILD）患者的临床特征。方法 回顾性分析本院2008 年1月～2012年6月住院并被确诊为CTD-ILD 的73例患者的临床资料。结果CTD-ILD病变发病率中类风湿关节炎（RA）所占比例最高，其后依次为系统性硬化症（SSc）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）、系统性红斑狼疮（SLE）和原发性干燥综合征（pSS），以上5种CTD占全部CTD-ILD的82.2%。呼吸道症状以活动后气促、咳嗽、胸部不适为主，约4.1%的患者可无明显呼吸道症状。肺功能检查以限制性通气功能障碍、弥散功能障碍为主，分别占检查者比例的61.0%和58.5%。胸片对CTD-ILD的检出率较高，约为93.2%。经糖皮质激素及其他免疫抑制剂的治疗，CTD-ILD患者死亡率约为9.6%。结论 对有呼吸道症状的CTD患者应尽早进行检查以排除合并ILD的可能，而胸片可作为ILD的筛查项目，结合肺功能检查可提高CTD-ILD的检出率，而HRCT检查则有利于早期诊断。早期发现并应用免疫抑制剂治疗是改善CTD-ILD预后的关键。

[关键词] 结缔组织病；肺间质病变；临床症状

[中图分类号] R56 [文献标识码] B [文章编号] 1674-4721（2013）07（a）-0185-03

Clinical features analysis of 73 cases of connective tissue disease-related interstitial lung diseases

GUO Dong-mei

Department of Rheumatology，the First People's Hospital of Foshan City in Guangdong Province，Foshan 528000，China

[Abstract] Objective To analyze the clinical characteristics of patients with interstitial connective tissue disease-related lung disease（CTD-ILD）. Methods the clinical data of 73 patients who were diagnosed as CTD-ILD in our hospital from January 2008 to June 2012 was analyzed retrospectively. Results RA accounted for the highest proportion of CTD-ILD，followed by SSc，PM/DM，SLE and pSS，and these five kinds of CTD accounted for 82% of all the CTD-ILD.The respiratory symptoms were mainly as shortness of breath after movement，cough and chest discomfort，about 6.8% of the patients had no significant respiratory symptoms.Pulmonary function tests mainly showed a restrictive ventilatory dysfunction and diffuse dysfunction，which accounted for 61% and 59% of the proportion.Chest X-ray could make higher detection rate of CTD-ILD，which was about 93.1%.After treated by glucocorticoids and other immunosuppressants，the mortality rate of CTD-ILD patients was about 9.6%.Conclusion CTD patients with respiratory symptoms should be checked as soon as possible to exclude ILD，and chest X-ray can be used as the ILD screening project.Pulmonary function tests can improve the detection rate of CTD-ILD combined with X-ray，and HRCT check is benefit for early diagnosis of CTD-ILD.Early detection and application of immunosuppressive therapy can be the key to improve the prognosis of CTD-ILD.

[Key words] Connective tissue disease；Interstitial lung disease；Clinical symptom

结缔组织病（connective tissue disease，CTD）是一种可致全身多系统损害的自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）、类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）、强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS）、原发性干燥综合征（primary Sjgren syndrome，pSS）、多发性肌炎/皮肌炎（polymyositis/dermatomyositis，PM/DM）、系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）、系统性血管炎等多种疾病。在其累及的系统损害当中，呼吸系统受累较为常见，且近年有逐渐增多的趋势，其临床表现的类型主要有肺间质疾病（interstitial lung disease，ILD）、肺血管疾病、弥漫性肺泡出血、细支气管炎、肺实质结节、胸膜病变、呼吸肌无力、吸入性肺炎等[1]。其中ILD是较为重要的表现类型之一，也是CTD重要的死亡原因之一。本研究对本院73例CTD-ILD患者进行了回顾性分析，为临床提供参考。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择本院2008年1月～2012年6月被确诊为CTD-ILD的患者共73例，其中，男15例，女58例，年龄18～78岁，平均46.7岁。其中，RA 15例（占20.5%），SSc 13例（占17.8%），PM/DM 13例（占17.8%），SLE 10 例（占13.7%），pSS 9 例（占12.3%），AS 1例（占1.4%），未分化结缔组织病（undifferentiated connective tissue disease，UCTD）3 例（占4.1%），混合性结缔组织病（mixed connective tissue disease，MCTD）2 例（占2.7%），成人Still病2例（占2.7%），重叠综合征5例（占6.8%）。其中，重叠综合征包括RA重叠PM 1例、RA重叠SSc 1例、SSc重叠pSS 2例、SSc重叠SLE及RA 1例。

1.2 方法

对上述患者的临床表现和体征、动脉血气分析、影像学改变、肺功能、治疗和预后等方面进行回顾性分析。

2 结果

2.1 患者的呼吸道表现和体征

活动后气促52例，咳嗽48例，胸闷21例，胸痛16例，发热9例，无呼吸道症状3例；体格检查：两肺闻及啰音49例，口唇发绀32例，杵状指12例。

2.2 动脉血气分析

取患者入院首次动脉血气分析结果进行分析，其中低氧血症29例，Ⅰ型呼吸衰竭30例，Ⅱ型呼吸衰竭14例。

2.3 肺功能检查

共41例患者完成包括通气功能和弥散功能的肺功能检查，结果发现存在限制性通气功能障碍25例，阻塞性通气功能障碍6例，混合性通气功能障碍10例，弥散功能障碍24例（其中4例患者胸片正常）。

2.4 影像学表现

73例患者均行胸片检查，结果提示胸片异常（包括肺纹理增粗、胸腔积液、网格状或结节改变、片状模糊影等）者68例，胸片正常者5例。

共62例患者进行了胸部高分辨率CT（high-resolution computed tomography，HRCT）检查，表现为磨玻璃样改变45例、网格状改变23例、蜂窝状改变15例、纤维条索状改变8例，小叶间隔增厚32例等。胸片正常的5例患者均有胸部CT异常的表现，其中磨玻璃样改变2例，网格状改变1例，小间隔增厚2例。

2.5 患者的治疗及预后

所有患者均予以糖皮质激素治疗，38例患者联合使用环磷酰胺或霉酚酸酯或硫唑嘌呤治疗。58例病情稳定，8例患者失访，7例患者死于呼吸衰竭。

3 讨论

通过对上述资料进行总结和分析，得出如下结论：①CTD-ILD病变发病率中RA所占比例最高，其次为SSc、DM/PM、SLE和pSS，以上5种CTD占全部CTD-ILD的82.2%。②CTD-ILD呼吸道症状以活动后气促、咳嗽、胸部不适为主，约4.1%的患者可无明显呼吸道症状；体征以肺部啰音和口唇发绀最常见，分别占67.1%和43.8%。③约60.3%的患者出现呼吸衰竭。④肺功能检查以限制性通气功能障碍、弥散功能障碍为主，分别占检查者比例的61.0%和58.5%，部分胸片正常的患者可被检出弥散功能障碍。⑤胸片对CTD-ILD的检出率较高，约为93.2%，结合HRCT检出率达100.0%。⑥治疗以糖皮质激素为主，可联合应用免疫抑制剂，死亡率约为9.6%。

CTD是一种以结缔组织的慢性自身免疫性炎症为病理基础的疾病，可引起全身多系统损害。肺部含有丰富的胶原、血管等结缔组织并具有免疫调节、代谢、内分泌等功能，因此肺部常成为CTD的首发侵犯器官。在CTD引起的肺损害中，ILD较为常见，有文献报道，约15%的CTD患者合并有ILD[2]。不同CTD中的ILD发病率有所不同。据报道，SSc为45%，RA为20%～30%，PM/DM为20%～50%，pSS为25%，SLE为2%～8%[3]。本研究中的各种CTD的ILD发病率也不尽相同，与国外报道较一致的是，病种均以RA、SSc、PM/DM、pSS、SLE等5种为主。

本研究中患者的呼吸道症状主要以活动后气促、咳嗽、胸闷、胸痛为主，其中3例患者无明显的呼吸道症状。在各项检查中，肺功能检查（通气功能及弥散功能检查）及动脉血气分析对CTD-ILD 诊断无并无特异性，但在反映CTD-ILD 的病情严重程度上仍有其特殊的意义。CTD-ILD的确诊有赖于影像学和病理学的检查。CTD 患者符合以下两者之一的可诊断为ILD：①外科肺组织活检病理符合ILD改变；②肺高分辨率CT（HRCT）符合ILD改变[4]。因病理活检为有创性，且存在较大的风险，故如需排除CTD-ILD，影像学检查必不可少。本研究发现胸片检查有较高的敏感性，操作简单，患者容易接受，可作为常规筛查ILD的项目。本研究还发现超过半数CTD-ILD患者的肺功能异常，而部分胸片检查正常的患者行肺功能检查可发现存在肺间质的弥散功能障碍，提示胸片结合肺功能检查可增加CTD-ILD患者的敏感度，减少漏诊的可能，且肺功能检查较为经济、实用，也可列为ILD的筛查项目之一。另外，在本研究当中，5例胸片正常的CTD患者均在行胸部HRCT检查中发现合并ILD，提示HRCT可比X光更早发现病变。目前，CTD-ILD的CT检查主要以HRCT为主，高分辨率CT可发现肺部、胸膜的细微病变，是早期发现CTD-ILD的有效方法[5]，其不同的影像学改变甚至可反映ILD不同的病理类型[6]。2002年ATS/ERS联合委员会制定的特发性弥漫性肺疾病的新分类和诊断标准中，强调了特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）确诊的CRP（clinical-radiological-pathological，即临床-影像-病理）诊断形式，这同样适用于CTD-ILD，所不同的是当CTD 基础疾病诊断明确，结合典型的胸部影像学表现常能作出正确诊断，而不一定必须依靠肺活检的结果[7]。