库欣综合征的研究进展

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[摘要] 库欣综合征是由肾上腺分泌过多糖皮质激素所致的一种疾病，如果得不到及时的诊断、治疗将会给患者带来严重的危害。约80%的患者有高血压，其诊断也多种多样，但有些检查在临床实施中会受到一定的限制，本文就库欣综合征的一些最新研究进行综述，为临床诊断及治疗提供一定帮助。

[关键词] 库欣综合征；诊断；糖皮质激素；治疗

[中图分类号] R586.2[文献标识码]A [文章编号]1674-4721（2011）06（a）-０21－02

The research progress of Cushing's syndrome

MA Huidong, LI Ziyan

ThePeople's Hospital of Wuhai City, Inner Mongolia Autonomous Region, Wuhai 016000, China

[Abstract] Cushing's syndrome is excessive secretion by the adrenal glucocorticoids induced by a disease, if not timely diagnosis and treatment will result in serious harm to patients. About 80% of patients with hypertension, the diagnosis also varied, but some items in the clinical implementation of inspection are subject to certain limitations, this article on Cushing's syndrome were reviewed some of the latest research for the clinical diagnosis and treatment of some help.

[Key words] Cushing's syndrome; Diagnosis; Glucocorticoid; Treatment

库欣综合征（Cushing's syndrome）又称皮质醇增多症（hvpercortisolism）或柯兴综合征。为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进引起的临床类型。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等[1]。1912年，由Harvey Cushing首先报道。男女之比约为1∶5。

1 库欣综合征的病理生理

库欣综合征主要分为两类，一类为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性，另一类为ACTH非依赖性[2]。ACTH依赖性主要是由于ACTH分泌过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，分泌大量皮质醇；根据ACTH来源不同其又分为内源性与外源性。ACTH非依赖性主要是由于肾上腺皮质腺癌或腺癌分泌大量皮质醇导致，血中皮质醇水平高，反馈抑制的垂体分泌ACTH，使无病变的肾上腺皮质萎缩。结节性肾上腺增生是一种特殊类型，但其发病机制尚不明确。肾上腺皮质癌占库欣综合征的5%，病情重，进展快。

2 库欣综合征的诊断

库欣综合征的诊断主要依据患者的临床特点，再配合影像学检查，血、尿皮质醇增高程度，血ACTH水平及动态试验结果进行诊断。患者的主要临床表现为满月面、多血貌、向心肥胖、皮肤紫纹、高血压、骨质疏松等。

法国巴黎Cochin医院Bertagna在美国内分泌学会第87届年会上介绍了库欣综合征诊断的新策略，其认为午夜唾液皮质醇测定相对于血浆皮质醇来说波动性更大[3]。施绍瑞等[4]研究报道午夜唾液皮质醇筛查库欣综合征的特异性为93.9%，灵敏度为100%，Doi M等[5]的研究结论于此相吻合。Elamin MB等[6]亦认为唾液皮质醇对诊断库欣综合征有较高的诊断率。吴志远等[7]认为可用双侧岩下窦采样（BIPSS）诊断ACTH依赖性库欣综合征，对库欣综合征垂体瘤定位的诊断的准确率为84.21%，高于MRI，本结果与Gazioglu N等[8]的报道相吻合。国外许多文献[9]报道认为双侧岩下窦采样是诊断库欣综合征的较好方法。

国际内分泌学会对库欣综合征的诊断主要集中在两点，即谁该接受检查及如何检查。其认为以下人群应接受检查，①有多个进展性临床表现，且这些表现与皮质醇增多症症状一致者；②有与年龄不符的临床表现者；③体重增长速度加快而身高增长速度减慢的儿童；④有肾上腺意外瘤者。检查应分为筛查和确诊，用于筛查的4种试验为，①2次24 h尿游离皮质醇（UFC）≥本实验室正常值高限；②过夜1 mg地塞米松抑制试验，血皮质醇＞1.8 μg/dl（＞50 nmol/L）；③2次深夜（23：00）唾液皮质醇＞145 μg/dl（＞4 nmol/L）；④小剂量地塞米松抑制试验（LDDST），服药后血皮质醇＞1.8 μg/dl（＞50 nmol/L）。选择以上任何一项即可。如果筛查为阳性患者则选择上述不同于筛查试验的任何一项时间进行确诊[10]。

3 库欣综合征的治疗

库欣综合征主要是根据不同的病因进行相应的治疗，以往的治疗主要为，①经蝶窦切除垂体微腺瘤，为本病的首选疗法，可治愈；②一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全切除术，术后垂体放疗，术后辅以放射治疗；③垂体大腺瘤，开颅手术放疗，术后铺以放射治疗；④药物治疗。

目前后腹腔镜技术在库欣综合征的治疗中应用比较广泛，与传统的手术方式相比其具有创伤小、术后恢复较快、安全等优点[11]。库欣综合征的主要治疗目标是，降低高皮质醇血症，切除肿瘤。亦有报道[12]显示带蒂肾上腺背部皮下移植术是治疗肾上腺皮质增生症的较好方法。垂体γ-刀是一种新的治疗方法。

4 总结

库欣综合征可以发生于任何年龄，成人＞儿童，女性＞男性。ACTH依赖性库欣综合征患者病程短、进展快，占库欣综合征的5%～10%，据国外报道其约50%由肺部或支气管肿瘤引起，目前其定位非常困难，治疗首选手术，术后需长期服用糖皮质激素，并要注意术后随访[13]。ACTH非依赖性库欣综合征主要为肾上腺腺瘤和肾上腺腺癌，以手术切除为主。库欣综合征所致的肥胖与肥胖症不难鉴别，各型库欣综合征共有的糖皮质激素分泌异常皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律，且不能被小剂量地塞米松抑制。多数肥胖症患者，尿皮质醇、17-羟虽然高，大多可被小剂量地塞米松所抑制，血皮质醇昼夜节律保持正常，可助鉴别。库欣综合征如得不到及时的诊断和治疗，病情已久将发生肾脏血管不可逆性损害，长期高糖皮质激素还可引起精神症状。

综上所述，及时正确的诊断和治疗，能降低患者的死亡率，提高患者的生活质量，避免心脑血管事件的发生，对库欣综合征患者有重大意义。

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（收稿日期：2011-03-03）